przewlekłe zanikowe zapalenie wielochrzęstne
Wskazanie

Przewlekłe zanikowe zapalenie wielochrzęstne to rzadka choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się nawracającym, postępującym zapaleniem tkanki chrzęstnej w różnych częściach ciała. Schorzenie to najczęściej dotyczy chrząstek uszu, nosa, krtani, tchawicy, żeber, stawów oraz chrząstek układu kostno-stawowego. Choroba występuje z częstością około 3,5 przypadków na milion mieszkańców i najczęściej dotyczy osób w wieku 40-60 lat, choć może pojawić się w każdym wieku.

Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od lokalizacji zajętych chrząstek. Najczęściej obserwuje się bolesny obrzęk i zaczerwienienie małżowin usznych, zapalenie błony naczyniowej oka, deformację nosa, chrypkę, duszność (z powodu zajęcia chrząstek krtani i tchawicy), bóle stawowe oraz objawy ogólne jak gorączka i zmęczenie. W ciężkich przypadkach zajęcie chrząstek układu oddechowego może prowadzić do zagrażającego życiu zwężenia dróg oddechowych.

W leczeniu przewlekłego zanikowego zapalenia wielochrzęstnego stosuje się głównie glikokortykosteroidy, które są lekami pierwszego rzutu. W Polsce wykorzystuje się preparaty takie jak Metypred, Medrol (metyloprednizolon), Encorton (prednizon) czy Dexaven (deksametazon). W przypadkach opornych na GKS lub w celu zmniejszenia ich dawki dodaje się leki immunosupresyjne, np. Imuran, Azathioprine VIS (azatiopryna), Metex, Methotrexat-Ebewe (metotreksat) lub Endoxan (cyklofosfamid). W ciężkich przypadkach lub przy nieskuteczności standardowej terapii stosuje się leki biologiczne jak MabThera, Blitzima (rytuksymab) czy Remicade, Remsima, Flixabi (infliksymab).

Największą trudnością w leczeniu pacjentów z przewlekłym zanikowym zapaleniem wielochrzęstnym jest jego rzadkość, co prowadzi do opóźnień w diagnostyce i wdrożeniu odpowiedniego leczenia. Kolejnym wyzwaniem jest przewlekły charakter choroby, wymagający długotrwałej terapii immunosupresyjnej, która wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych. Szczególnie problematyczne jest leczenie przypadków z zajęciem układu oddechowego, które mogą wymagać interwencji chirurgicznej i stentowania dróg oddechowych. Dodatkowo, brak standardowych wytycznych terapeutycznych ze względu na niewielką liczbę badań klinicznych utrudnia optymalizację leczenia, a monitorowanie skuteczności terapii wymaga regularnej oceny klinicznej i obrazowej zajętych narządów.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl