polineuropatia w przebiegu gammapatii monoklonalnej
Wskazanie
Polineuropatia w przebiegu gammapatii monoklonalnej to zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się uszkodzeniem obwodowych nerwów spowodowanym przez nieprawidłowe białka monoklonalne produkowane przez komórki plazmatyczne. Najczęściej występuje w przebiegu szpiczaka mnogiego, makroglobulinemii Waldenströma, amyloidozy AL oraz monoklonalnej gammapatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Objawy obejmują osłabienie mięśni, zaburzenia czucia, parestezje, drętwienie, ból neuropatyczny oraz zaburzenia autonomiczne.
Leczenie polineuropatii w przebiegu gammapatii monoklonalnej zależy od choroby podstawowej. W przypadku szpiczaka mnogiego stosuje się leki immunomodulujące, takie jak lenalidomid (Revlimid), pomalidomid (Imnovid) oraz inhibitory proteasomu, np. bortezomib (Velcade), karfilzomib (Kyprolis) i iksazomib (Ninlaro). Przy makroglobulinemii Waldenströma stosuje się rytuksymab (MabThera), ibrutynib (Imbruvica) oraz chemioterapię. W amyloidozie AL zaleca się daratumumab (Darzalex), lenalidomid i deksametazon, a w MGUS – leki objawowe, takie jak pregabalina (Lyrica, Pregabalin Zentiva), gabapentyna (Neurontin, Gabapentin Teva) lub duloksetyna (Cymbalta, Dulsevia).
Największym wyzwaniem w leczeniu polineuropatii w przebiegu gammapatii monoklonalnej jest fakt, że niektóre leki stosowane w terapii choroby podstawowej mogą same powodować lub nasilać neuropatię. Dotyczy to szczególnie inhibitorów proteasomu, zwłaszcza bortezomibu. Wymaga to starannego monitorowania objawów neurologicznych i modyfikacji dawkowania lub zmiany terapii w przypadku nasilenia neuropatii. Dodatkową trudność stanowi fakt, że uszkodzenia nerwów mogą być nieodwracalne, a poprawa następuje powoli nawet po skutecznym leczeniu gammapatii.
Istotnym aspektem terapii jest również leczenie objawowe bólu neuropatycznego, który może znacząco obniżać jakość życia pacjentów. Wymaga to indywidualnego podejścia i często łączenia różnych grup leków przeciwbólowych. W ciężkich przypadkach konieczne może być zastosowanie plazmaferezy lub dożylnych immunoglobulin (Kiovig, Privigen, Octagam), szczególnie w polineuropatiach związanych z przeciwciałami przeciwko glikoproteinom związanym z mieliną.