śródmiąższowa choroba płuc
Wskazanie

Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) to heterogenna grupa schorzeń charakteryzujących się procesem zapalnym i/lub włóknieniem tkanki śródmiąższowej płuc. Zaburzenia te prowadzą do upośledzenia wymiany gazowej, zmniejszenia podatności płuc oraz stopniowego pogarszania się funkcji oddechowej. Najczęstszą postacią jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), ale choroba może być również związana z chorobami tkanki łącznej, ekspozycją zawodową, lekami czy infekcjami.

Diagnostyka śródmiąższowej choroby płuc opiera się na badaniach obrazowych (HRCT), badaniach czynnościowych płuc, bronchoskopii z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL) oraz w wybranych przypadkach na biopsji płuca. Kluczowe jest wczesne rozpoznanie, gdyż pozwala to na wdrożenie odpowiedniego leczenia zanim dojdzie do nieodwracalnych zmian w płucach.

W leczeniu stosuje się różne grupy leków, w zależności od typu choroby śródmiąższowej. W IPF stosowane są leki antyfibrotyczne jak pirfenidon (Esbriet) oraz nintedanib (Ofev). W chorobach śródmiąższowych związanych z procesami autoimmunologicznymi stosuje się glikokortykosteroidy (Encorton, Metypred), a także leki immunosupresyjne jak azatiopryna (Imuran), mykofenolan mofetylu (CellCept), cyklofosfamid (Endoxan) czy rytuksymab (MabThera). W ciężkich przypadkach z hipoksemią wskazane jest leczenie tlenem.

Największe trudności w leczeniu pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc obejmują opóźnioną diagnozę (objawy są często niespecyficzne), heterogenność choroby (różne typy wymagają różnych podejść terapeutycznych) oraz progresywny charakter schorzenia. Wyzwaniem jest również monitorowanie efektywności leczenia, gdyż poprawa radiologiczna może nie korelować z poprawą kliniczną. Dodatkowo, leki antyfibrotyczne mogą powodować działania niepożądane, głównie ze strony przewodu pokarmowego, co wpływa na compliance pacjentów. W zaawansowanych stadiach choroby jedyną opcją terapeutyczną może być przeszczepienie płuc, jednak kwalifikacja i dostępność tej procedury stanowi kolejne wyzwanie.