neutropenia idiopatyczna
Neutropenia idiopatyczna to stan hematologiczny charakteryzujący się przewlekle obniżoną liczbą neutrofili (poniżej 1500/μl), dla którego nie można ustalić jednoznacznej przyczyny mimo przeprowadzenia pełnej diagnostyki. W przypadku ciężkiej neutropenii idiopatycznej (poniżej 500 neutrofili/μl) ryzyko infekcji jest znacząco podwyższone.
Rozpoznanie neutropenii idiopatycznej jest diagnozą wykluczającą, która wymaga eliminacji innych potencjalnych przyczyn, takich jak choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe, polekowe uszkodzenie szpiku, zespoły niedoboru odporności czy choroby nowotworowe układu krwiotwórczego. Kluczowe w diagnostyce są: morfologia z rozmazem, badania biochemiczne, ocena szpiku kostnego oraz badania immunologiczne.
Leczenie neutropenii idiopatycznej zależy od nasilenia objawów i ryzyka infekcji. W przypadkach bezobjawowych często wystarcza obserwacja. W cięższych postaciach stosuje się czynniki stymulujące wzrost kolonii granulocytów (G-CSF), glikokortykosteroidy, a w wybranych przypadkach leki immunosupresyjne. Kluczowe znaczenie ma profilaktyka i szybkie leczenie infekcji, które stanowią główne zagrożenie dla pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Neupogen 960 mcg/ml (48 mln j.m./0,5 ml)
Terapia Neupogenem powinna być prowadzona w ścisłej współpracy z ośrodkiem onkologicznym/hematologicznym dysponującym odpowiednim zapleczem diagnostycznym i doświadczeniem w stosowaniu G-CSF. Zalecana dawka wynosi 5 µg/kg mc./dobę, podawana podskórnie lub dożylnie, rozpoczynając nie wcześniej niż 24 godziny po zakończeniu chemioterapii cytotoksycznej. Leczenie kontynuuje się do powrotu liczby granulocytów obojętnochłonnych (ANC) do wartości prawidłowych, co może trwać do 14 dni po chemioterapii guzów litych, chłoniaków i białaczki limfatycznej, a nawet do 38 dni po leczeniu ostrej białaczki szpikowej. Dawkę należy dostosowywać w zależności od ANC, zmniejszając ją do 5 µg/kg mc./dobę, gdy ANC > 1,0 × 10⁹/l przez 3 dni, a następnie odstawiając lek, jeśli utrzymuje się powyżej tej wartości. Neupogen stosuje się także w mobilizacji komórek progenitorowych krwi obwodowej (PBPC) w dawce 10 µg/kg mc./dobę przez 5-7 dni, z leukaferezą wykonywaną w 5. i 6. dniu, lub 5 µg/kg mc./dobę po chemioterapii mielosupresyjnej, aż do powrotu ANC do normy.
5% roztwór glukozy, ANC, bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka limfatyczna, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mielosupresyjna, chłoniak, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, G-CSF, guz lity, hematopoetyczne komórki progenitorowe, infuzja dożylna, infuzja podskórna, komórki CD34+, komórki progenitorowe, komórki progenitorowe krwi obwodowej, leczenie indukcyjne, leczenie mieloablacyjne, leukafereza, mobilizacja komórek progenitorowych krwi obwodowej, mobilizacja PBPC, monoterapia, nadir granulocytów obojętnochłonnych, Neupogen, neutropenia cykliczna, neutropenia idiopatyczna, neutropenia wrodzona, ostra białaczka szpikowa, PBPC, przeszczepienie allogeniczne, przeszczepienie szpiku kostnego, wstrzyknięcie podskórne, zakażenie HIV - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neupogen 300 mcg/ml (30 mln j.m./ml)
Neupogen, zawierający filgrastym w stężeniu 300 mikrogramów/ml (30 mln j.m./ml), jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem pobudzającym tworzenie kolonii granulocytów, produkowanym metodą rekombinowanego DNA w szczepie E. coli K12. Lek dostępny jest w formie roztworu do wstrzykiwań lub koncentratu do infuzji i jest wskazany przede wszystkim do skracania czasu neutropenii oraz zmniejszania częstości gorączki neutropenicznej u pacjentów poddawanych chemioterapii cytotoksycznej z powodu nowotworów złośliwych, z wyłączeniem przewlekłej białaczki szpikowej i zespołów mielodysplastycznych. Ponadto Neupogen stosuje się u pacjentów po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepieniem szpiku kostnego, w celu mobilizacji komórek progenitorowych krwi obwodowej oraz w leczeniu ciężkiej wrodzonej, cyklicznej lub idiopatycznej neutropenii z ANC ≤ 0,5 × 10^9/l, a także uporczywej neutropenii u pacjentów z zaawansowanym zakażeniem HIV (ANC ≤ 1,0 × 10^9/l), gdy inne metody leczenia są nieskuteczne.
bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mieloablacyjna, ciężka neutropenia, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, filgrastym, gorączka neutropeniczna, granulocyty obojętnochłonne, komórki progenitorowe krwi obwodowej, mobilizacja komórek progenitorowych, neutropenia idiopatyczna, nietolerancja fruktozy, parametry hematologiczne, powikłania infekcyjne, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, rekombinowane DNA, sorbitol, zakażenie bakteryjne, zakażenie HIV, zespół mielodysplastyczny - Leksykon substancji czynnych
Filgrastym – Właściwości farmakodynamiczne
Filgrastym, rekombinowany ludzki czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), jest kluczowym lekiem w terapii neutropenii, produkowanym metodą rekombinowanego DNA w szczepie E. coli K12. Preparat Neupogen dostępny jest w stężeniach 300 µg/ml (30 mln j.m./ml), 600 µg/ml (30 mln j.m./0,5 ml) oraz 960 µg/ml (48 mln j.m./0,5 ml). Podanie filgrastymu powoduje szybkie, znaczące zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych w ciągu 24 godzin, z zachowaniem ich prawidłowej lub zwiększonej aktywności funkcjonalnej. Po zakończeniu terapii obserwuje się spadek liczby granulocytów o 50% w ciągu 1-2 dni, z powrotem do wartości normy w ciągu 1-7 dni, co umożliwia precyzyjne planowanie leczenia. Wskazania kliniczne obejmują m.in. redukcję częstości, nasilenia i czasu trwania neutropenii oraz gorączki neutropenicznej u pacjentów po chemioterapii cytotoksycznej, a także mobilizację hematopoetycznych komórek progenitorowych (PBPC) do krwi obwodowej w celu ich późniejszego przeszczepienia.
bazofilia, białaczka szpikowa, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mieloablacyjna, chemotaksja, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik pobudzający tworzenie kolonii granulocytów, czynnik stymulujący tworzenie kolonii, eozynofilia, fagocytoza, filgrastym, gorączka neutropeniczna, granulocyt kwasochłonny, granulocyt obojętnochłonny, granulocyt zasadochłonny, hematopoetyczna komórka progenitorowa, hematopoetyczny czynnik wzrostu, hematopoeza, komórka CD34+, komórka endotelialna, leczenie mielosupresyjne, leczenie przeciwwirusowe, neutropenia, neutropenia idiopatyczna, neutropenia polekowa, ostra białaczka szpikowa, przeszczepienie allogeniczne, przeszczepienie szpiku kostnego, regeneracja hematologiczna, szpik kostny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Neupogen 300 mcg/ml (30 mln j.m./ml)
Neupogen (filgrastym) w dawce 300 mikrogramów/ml (30 mln j.m./ml) stosowany jest w różnych wskazaniach hematologicznych i onkologicznych, z dawkowaniem dostosowanym do masy ciała pacjenta oraz specyfiki terapii. Standardowa dawka wynosi 5 mikrogramów (0,5 mln j.m.)/kg mc./dobę, podawana podskórnie lub dożylnie, rozpoczynając co najmniej 24 godziny po zakończeniu chemioterapii cytotoksycznej. W leczeniu neutropenii po chemioterapii dawkę kontynuuje się do powrotu liczby granulocytów obojętnochłonnych (ANC) do wartości prawidłowych, zwykle do 14 dni dla guzów litych i chłoniaków, a do 38 dni w ostrej białaczce szpikowej. W przypadku mobilizacji komórek progenitorowych (PBPC) dawka wynosi 5 mikrogramów (0,5 mln j.m.)/kg mc./dobę, a u zdrowych dawców 10 mikrogramów (1,0 mln j.m.)/kg mc./dobę przez 4-5 dni, z leukaferezą rozpoczynaną 5. dnia. Dawkowanie wymaga modyfikacji w zależności od wartości ANC, z zaleceniem zmniejszenia dawki do 5 mikrogramów/kg przy utrzymującym się ANC > 1,0 × 10⁹/l przez 3 dni oraz odstawienia leku po kolejnych 3 dniach stabilnego ANC powyżej tej wartości.
5% roztwór glukozy, bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka limfatyczna, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mielosupresyjna, chłoniak, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, filgrastym, G-CSF, guz lity, infuzja dożylna, infuzja podskórna, komórki CD34+, leczenie mieloablacyjne, leukafereza, mobilizacja komórek progenitorowych krwi obwodowej, nadir granulocytów obojętnochłonnych, Neupogen, neutropenia cykliczna, neutropenia idiopatyczna, neutropenia wrodzona, ostra białaczka szpikowa, PBPC, przeszczepienie allogeniczne, przeszczepienie szpiku kostnego, wstrzyknięcie podskórne, zakażenie HIV - Leksykon substancji czynnych
Filgrastym – Dawkowanie i sposób podawania
Filgrastym (Neupogen) jest czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), stosowanym w leczeniu neutropenii wywołanej chemioterapią cytotoksyczną, po przeszczepieniu szpiku kostnego, w mobilizacji hematopoetycznych komórek progenitorowych (PBPC) oraz w leczeniu ciężkiej przewlekłej neutropenii (wrodzonej, idiopatycznej, cyklicznej) i neutropenii związanej z zakażeniem HIV. Podstawowa dawka w chemioterapii wynosi 5 μg/kg mc./dobę, podawana podskórnie lub dożylnie (po rozcieńczeniu 5% roztworem glukozy), rozpoczynając co najmniej 24 godziny po zakończeniu chemioterapii i kontynuując do powrotu liczby granulocytów obojętnochłonnych (ANC) do wartości prawidłowych. W leczeniu mieloablacyjnym dawka początkowa to 10 μg/kg mc./dobę, z dostosowaniem dawki po przekroczeniu nadiru ANC (>1,0 × 10⁹/l przez 3 dni zmniejszenie dawki do 5 μg/kg, a następnie odstawienie po kolejnych 3 dniach). Mobilizacja PBPC w monoterapii wymaga 10 μg/kg mc./dobę przez 5-7 dni, a po chemioterapii mielosupresyjnej 5 μg/kg mc./dobę od pierwszego dnia po zakończeniu leczenia do powrotu ANC do normy. U zdrowych dawców dawka wynosi 10 μg/kg mc./dobę przez 4-5 dni, z leukaferezą rozpoczynaną 5. dnia.
ANC, badanie kliniczne, chemioterapia cytotoksyczna, ciężka przewlekła neutropenia, dawka podzielona, farmakodynamika, farmakokinetyka, filgrastym, G-CSF, granulocyt obojętnochłonny, guz lity, infuzja dożylna, infuzja podskórna, komórka CD34+, leczenie mieloablacyjne, leukafereza, mielosupresja, mobilizacja PBPC, nadir granulocytów, neutropenia idiopatyczna, neutropenia wrodzona, ostra białaczka szpikowa, PBPC, przeszczepienie allogeniczne, przeszczepienie szpiku kostnego, roztwór glukozy, wstrzyknięcie podskórne, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakażenie HIV - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neupogen 960 mcg/ml (48 mln j.m./0,5 ml)
Neupogen (filgrastym) w dawce 960 µg/ml (48 mln j.m./0,5 ml) jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem pobudzającym tworzenie kolonii granulocytów, produkowanym metodą r-DNA w E. coli. Lek jest wskazany do skracania czasu neutropenii i zmniejszania częstości gorączki neutropenicznej u pacjentów po chemioterapii cytotoksycznej (z wyłączeniem przewlekłej białaczki szpikowej i zespołów mielodysplastycznych), zarówno u dorosłych, jak i dzieci. Ponadto stosuje się go po chemioterapii mieloablacyjnej przed przeszczepieniem szpiku, w celu redukcji ciężkiej neutropenii i powikłań infekcyjnych, a także do mobilizacji komórek progenitorowych krwi obwodowej (PBPC) przed transplantacją. Długotrwała terapia jest zalecana u pacjentów z ciężką wrodzoną, cykliczną lub idiopatyczną neutropenią (ANC ≤ 0,5 × 10⁹/l) z nawracającymi zakażeniami oraz u chorych z zaawansowanym zakażeniem HIV i uporczywą neutropenią (ANC ≤ 1,0 × 10⁹/l), gdzie celem jest zmniejszenie ryzyka infekcji bakteryjnych.
bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka szpikowa, chemioterapia cytotoksyczna, ciężka neutropenia, filgrastym, gorączka neutropeniczna, granulocyty obojętnochłonne, komórki progenitorowe krwi obwodowej, koncentrat do sporządzania roztworu, mobilizacja komórek progenitorowych, neutropenia cykliczna, neutropenia idiopatyczna, neutropenia wrodzona, nowotwór złośliwy, powikłanie infekcyjne, przeszczep komórek macierzystych, przeszczepienie szpiku kostnego, roztwór do wstrzykiwań, sorbitol, terapia mieloablacyjna, zakażenie HIV, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Neupogen 600 mcg/ml (30 mln j.m./0,5 ml)
Neupogen, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), powinien być stosowany wyłącznie we współpracy ze specjalistycznym ośrodkiem onkologicznym lub hematologicznym z odpowiednim zapleczem diagnostycznym i doświadczeniem w monitorowaniu hematopoetycznych komórek progenitorowych. Standardowa dawka w terapii po chemioterapii cytotoksycznej wynosi 5 μg/kg mc./dobę, podawana podskórnie lub w infuzji dożylnej, rozpoczynając nie wcześniej niż 24 godziny po zakończeniu chemioterapii. Leczenie kontynuuje się do przeminięcia nadiru granulocytów obojętnochłonnych i powrotu ich liczby do normy, co może trwać do 14 dni (w leczeniu guzów litych, chłoniaków, białaczki limfatycznej) lub do 38 dni (w ostrej białaczce szpikowej). W przypadku przeszczepienia szpiku dawka początkowa wynosi 10 μg/kg mc./dobę, z dalszym dostosowaniem dawki na podstawie ANC (bezwzględnej liczby granulocytów obojętnochłonnych). Mobilizacja obwodowych komórek progenitorowych krwi (PBPC) wymaga podawania Neupogenu w dawce 10 μg/kg mc./dobę przez 5-7 dni (monoterapia) lub 5 μg/kg mc./dobę po chemioterapii mielosupresyjnej, z odpowiednim harmonogramem leukaferezy.
bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, białaczka limfatyczna, chemioterapia cytotoksyczna, chemioterapia mielosupresyjna, chłoniak, ciężka przewlekła neutropenia, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, guz lity, hematopoetyczne komórki progenitorowe, infuzja dożylna, infuzja podskórna, komórki CD34+, leczenie hematologiczne, leczenie mieloablacyjne, leukafereza, nadir granulocytów obojętnochłonnych, neutropenia cykliczna, neutropenia idiopatyczna, neutropenia wrodzona, ostra białaczka szpikowa, przeszczep allogeniczny, przeszczep szpiku kostnego, wstrzyknięcie podskórne, zakażenie HIV