choroba Lyella

Choroba Lyella, znana również jako toksyczna nekroliza naskórka (TEN), to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie dermatologiczne, charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Jest to najcięższa postać reakcji skórnej wywołanej lekami, z wysokim wskaźnikiem śmiertelności wynoszącym 25-30%.

Patogeneza choroby Lyella opiera się na mechanizmie immunologicznym, w którym cytotoksyczne limfocyty T oraz cytokiny prowadzą do masowej apoptozy keratynocytów. Najczęstszymi czynnikami wyzwalającymi są leki, w tym antybiotyki (zwłaszcza sulfonamidy), leki przeciwdrgawkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne i allopurynol.

Klinicznie choroba Lyella manifestuje się początkowo niespecyficznymi objawami grypopodobnymi, po których następuje bolesna wysypka rumieniowa przekształcająca się w pęcherze. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego (odrywanie się naskórka pod wpływem lekkiego nacisku) oraz zajęcie co najmniej dwóch błon śluzowych. Zajęcie ponad 30% powierzchni ciała definiuje pełnoobjawową TEN.

Postępowanie obejmuje natychmiastowe odstawienie podejrzanego leku, intensywną opiekę specjalistyczną w ośrodkach leczenia oparzeń, kontrolę bólu, zapobieganie zakażeniom oraz agresywne nawadnianie. W terapii stosuje się immunoglobuliny dożylne, kortykosteroidy systemowe oraz cyklosporynę, choć ich skuteczność pozostaje przedmiotem dyskusji.