ostra plamica małopłytkowa
Wskazanie

Ostra plamica małopłytkowa (idiopatyczna plamica małopłytkowa, ITP) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się izolowaną małopłytkowością (liczba płytek krwi < 100 x 10^9/l) przy braku innych przyczyn lub chorób mogących powodować małopłytkowość. W ostrej postaci ITP (trwającej do 3 miesięcy) dochodzi do przyspieszonego niszczenia płytek krwi w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, głównie w śledzionie, wskutek działania przeciwciał skierowanych przeciwko glikoproteinom błonowym płytek.

ITP występuje najczęściej u dzieci między 2. a 10. rokiem życia, często po przebytej infekcji wirusowej. U dorosłych choroba ma zwykle charakter przewlekły i dotyka częściej kobiet. Typowymi objawami są wybroczyny na skórze, krwawienia z błon śluzowych, przedłużające się krwawienia po urazach oraz zwiększone ryzyko krwawień wewnętrznych, szczególnie groźnych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

W leczeniu ostrej plamicy małopłytkowej stosuje się kilka grup leków. W pierwszej linii stosowane są glikokortykosteroidy, takie jak prednizon (Encorton) lub deksametazon (Dexaven, Pabi-Dexamethason). W przypadkach opornych lub z przeciwwskazaniami do steroidów można zastosować dożylne immunoglobuliny (Kiovig, Octagam, Pentaglobin). U pacjentów nieodpowiadających na standardowe leczenie stosuje się leki immunosupresyjne, np. azatioprynę (Imuran) lub cyklosporynę (Sandimmun Neoral).

W ostatnich latach coraz większe znaczenie w terapii ITP mają agoniści receptora trombopoetyny, takie jak romiplostym (Nplate) i eltrombopag (Revolade), które stymulują produkcję płytek krwi. W przypadkach opornych na leczenie zachowawcze może być konieczne wykonanie splenektomii (usunięcia śledziony), która przynosi trwałą remisję u około 70-80% pacjentów.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z ostrą plamicą małopłytkową obejmują odpowiednie zbalansowanie terapii – leczenie musi być na tyle intensywne, by zapobiec niebezpiecznym krwawieniom, ale nie powinno powodować nadmiernych działań niepożądanych związanych ze stosowaniem immunosupresji. Problemem jest także identyfikacja pacjentów, którzy nie odpowiedzą na leczenie pierwszej linii i będą wymagać bardziej zaawansowanych metod terapeutycznych. Dodatkowym wyzwaniem jest monitorowanie pacjentów pod kątem powikłań krwotocznych przy jednoczesnym utrzymaniu jakości życia chorych, szczególnie u dzieci, gdzie ograniczenie aktywności fizycznej może być trudne do zaakceptowania.