pęcherzyca

Pęcherzyca (pemphigus) to rzadka, przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się tworzeniem pęcherzy i nadżerek. W tej chorobie przeciwciała atakują białka odpowiedzialne za przyleganie komórek naskórka do siebie (desmogleinę 1 i 3), co prowadzi do utraty spójności naskórka i tworzenia pęcherzy śródnaskórkowych.

Wyróżnia się kilka typów pęcherzycy, w tym pęcherzycę zwykłą (pemphigus vulgaris), pęcherzycę liściastą (pemphigus foliaceus), pęcherzycę paraneoplastyczną, pęcherzycę rumieniowatą oraz pęcherzycę IgA. Najczęstszą postacią jest pęcherzyca zwykła, stanowiąca około 80% wszystkich przypadków pęcherzycy.

Rozpoznanie pęcherzycy opiera się na obrazie klinicznym, badaniach histopatologicznych, immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) oraz badaniach serologicznych wykrywających przeciwciała przeciwko desmogleinom. Leczenie obejmuje przede wszystkim immunosupresję z zastosowaniem glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, rytuksymabu, a w ciężkich przypadkach również plazmaferezy lub immunoglobulin dożylnych.

Nieleczona pęcherzyca może prowadzić do poważnych powikłań, w tym zakażeń, zaburzeń wodno-elektrolitowych i wyniszczenia organizmu. Przed erą steroidoterapii śmiertelność w przebiegu pęcherzycy sięgała 75%, obecnie dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowanie znacznie się poprawiło, choć nadal pozostaje chorobą przewlekłą wymagającą długotrwałej terapii i regularnych kontroli.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl