mikroangiopatia zakrzepowa

Mikroangiopatia zakrzepowa (TMA) to grupa rzadkich, zagrażających życiu zaburzeń charakteryzujących się powstawaniem zakrzepów w małych naczyniach krwionośnych, co prowadzi do niedokrwienia narządów. Główne cechy kliniczne obejmują małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczną i uszkodzenie narządów, szczególnie nerek.

Podstawowymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do grupy TMA są zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) oraz atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS). TTP wynika z niedoboru enzymu ADAMTS13, HUS jest zwykle związany z infekcją bakteriami wytwarzającymi toksynę Shiga, natomiast aHUS ma podłoże genetyczne związane z dysfunkcją układu dopełniacza.

Diagnostyka mikroangiopatii zakrzepowej opiera się na badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi, rozmaz krwi obwodowej, LDH, haptoglobina, kreatynina), badaniu aktywności ADAMTS13 oraz testach na obecność toksyny Shiga. W niektórych przypadkach wskazane są badania genetyczne w kierunku mutacji układu dopełniacza.

Leczenie mikroangiopatii zakrzepowej zależy od jej typu. TTP wymaga natychmiastowej plazmaforezy i podania rytuksymabu, w HUS stosuje się leczenie objawowe i antybiotykoterapię, natomiast w aHUS kluczowa jest blokada układu dopełniacza za pomocą ekulizumabu. Wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla rokowania pacjentów.

Powiązane wpisy

  1. 22.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl