pierwotna nadczynność przytarczyc
Pierwotna nadczynność przytarczyc (primary hyperparathyroidism, PHPT) to endokrynologiczne zaburzenie charakteryzujące się autonomiczną, nadmierną sekrecją parathormonu (PTH) przez jedną lub więcej przytarczyc. W około 80-85% przypadków przyczyną jest pojedynczy gruczolak przytarczyc, rzadziej występuje hiperplazja wielogruczołowa (10-15%) lub rak przytarczyc (<1%).
Nadmierna produkcja PTH prowadzi do zwiększonego uwalniania wapnia z kości, zwiększonej reabsorpcji wapnia w nerkach oraz zwiększonej produkcji 1,25-dihydroksywitaminy D, co skutkuje hiperkalcemią. Charakterystyczny profil biochemiczny PHPT obejmuje podwyższone stężenie wapnia w surowicy, podwyższony lub nieprawidłowo „normalny” poziom PTH oraz obniżony poziom fosforanów.
Obraz kliniczny PHPT ewoluował w ostatnich dekadach – obecnie większość przypadków wykrywana jest przypadkowo podczas rutynowych badań laboratoryjnych. Manifestacje kliniczne mogą dotyczyć układu kostnego (osteoporoza, złamania patologiczne), nerkowego (kamica, nefrokalcynoza), przewodu pokarmowego (choroba wrzodowa, zapalenie trzustki), nerwowo-mięśniowego (osłabienie mięśniowe, zaburzenia poznawcze) oraz sercowo-naczyniowego.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (PTH, wapń, fosfor, witamina D, badanie funkcji nerek), obrazowanie (USG, scyntygrafia MIBI, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz densytometrię kości. Leczeniem z wyboru w objawowej PHPT jest zabieg chirurgiczny – paratyroidektomia, która w doświadczonych ośrodkach ma skuteczność >95%. U pacjentów niekwalifikujących się do zabiegu można zastosować leczenie farmakologiczne (kalcymimetyki, bisfosfoniany).
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cinacalcet Aurovitas 60 mg
Cinacalcet Aurovitas jest dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 30 mg (niepodzielna), 60 mg i 90 mg (podzielne). U dorosłych, w tym osób powyżej 65 lat, początkowa dawka wynosi 30 mg raz dziennie, z możliwością stopniowego zwiększania co 2-4 tygodnie do maksymalnie 180 mg/dobę, w celu osiągnięcia docelowego stężenia PTH 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l) u pacjentów dializowanych. Stężenie PTH (iPTH lub biPTH) należy oznaczać co najmniej 12 godzin po podaniu leku, a kontrolę wykonywać 1-4 tygodni po rozpoczęciu terapii lub zmianie dawki, następnie co 1-3 miesiące. Przed terapią i w trakcie leczenia konieczne jest monitorowanie skorygowanego stężenia wapnia w surowicy, szczególnie w pierwszym tygodniu i następnie co miesiąc. W przypadku hipokalcemii (wapń ≤7,5 mg/dl, 1,9 mmol/l) lub objawów klinicznych, zaleca się modyfikację leczenia wapniem, witaminą D lub zmniejszenie/odstawienie cynakalcetu zgodnie z protokołem.
bio-intact PTH, biodostępność cynakalcetu, cynakalcet, dawka podtrzymująca, etelkalcetyd, hipokalcemia, hormon przytarczyc, intact PTH, pacjent dializowany, pierwotna nadczynność przytarczyc, płyn dializacyjny, produkty wiążące fosforany, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterole witaminy D, stężenie wapnia w surowicy, suplement wapnia, tabletka powlekana, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia czynności wątroby - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Devikap 10 000 IU
Lek Devikap w dawce 10 000 IU (250 µg cholekalcyferolu) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, a także u osób z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej, takimi jak hiperkalcemia i hiperkalciuria. Przeciwwskazania obejmują również schorzenia nerek, w tym kamicę nerkową, nefrokalcynozę oraz ciężką niewydolność nerek, ze względu na ryzyko pogorszenia funkcji nerek i nasilenia powikłań. Hiperwitaminoza D, charakteryzująca się podwyższonym stężeniem 25-hydroksywitaminy D i hiperkalcemią, stanowi bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania leku. Devikap nie jest wskazany u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia ze względu na ryzyko przedawkowania i poważnych działań niepożądanych.
25-hydroksywitamina D, alfakalcydol, analog witaminy D, cholekalcyferol, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza D, kalcyfikacja tkanek miękkich, kalcytriol, kamica nerkowa, nadwrażliwość, nefrokalcynoza, niewydolność nerek, osteoporoza, pierwotna nadczynność przytarczyc, sarkoidoza, szpiczak mnogi, uszkodzenie nerek, witamina D3, zaburzenia rytmu serca - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cinacalcet Reddy 30 mg
Profil bezpieczeństwa cynakalcetu został szczegółowo oceniony w badaniach klinicznych oraz w warunkach rzeczywistych. Najczęściej obserwowanymi działaniami niepożądanymi u pacjentów z wtórną, pierwotną nadczynnością przytarczyc oraz rakiem przytarczyc były nudności i wymioty, które miały przeważnie łagodny lub umiarkowany przebieg i były przyczyną przerwania terapii. Inne często występujące działania niepożądane obejmują reakcje nadwrażliwości (np. obrzęk naczynioruchowy, pokrzywkę), jadłowstręt, zawroty głowy, drgawki, ból głowy, niedociśnienie, zakażenia górnych dróg oddechowych, wysypkę, bóle mięśni i skurcze oraz hipokalemię i hiperkalemię. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hipokalcemii, która może prowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych, takich jak wydłużenie odstępu QT i komorowe zaburzenia rytmu serca, a także na możliwość nasilenia niewydolności serca u pacjentów z istniejącymi zaburzeniami czynności serca.
biegunka, cynakalcet, drgawki, duszność, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie, niedożywienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, obstrukcja dróg oddechowych, parestezje, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja idiosynkratyczna, schyłkowa choroba nerek, skurcze mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcia - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Micalcet 90 mg
Dawkowanie leku Micalcet jest ściśle uzależnione od wskazań klinicznych, wieku pacjenta oraz funkcji narządów. U dorosłych i osób powyżej 65 lat z wtórną nadczynnością przytarczyc zalecana dawka początkowa wynosi 30 mg raz na dobę, z możliwością stopniowego zwiększania co 2-4 tygodnie do maksymalnie 180 mg/dobę. Celem terapii jest utrzymanie stężenia intact PTH (iPTH) w zakresie 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l), mierzonego co najmniej 12 godzin po podaniu leku. Monitorowanie stężenia wapnia w surowicy jest kluczowe, szczególnie w pierwszym tygodniu leczenia i po zmianie dawki, z zaleceniem utrzymania skorygowanego stężenia wapnia powyżej 8,4 mg/dl (2,1 mmol/l). W przypadku hipokalcemii stosuje się odpowiednie modyfikacje dawkowania i leczenia wspomagającego, w tym podawanie związków wiążących fosforany i steroli witaminy D. U dzieci (3-18 lat) dawka początkowa wynosi ≤ 0,20 mg/kg/dobę, z maksymalną dawką do 2,5 mg/kg/dobę, nie przekraczającą 180 mg/dobę, a dawkowanie dostosowuje się na podstawie pomiarów iPTH i wapnia.
biodostępność cynakalcetu, biPTH, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, etelkalcetyd, hemodializa, hipokalcemia, hormon przytarczyc, iPTH, pacjent dializowany, pierwotna nadczynność przytarczyc, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterole witaminy D, stężenie wapnia w płynie dializacyjnym, sucha masa ciała, tabletka powlekana, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia czynności wątroby, związki wiążące fosforany - Leksykon substancji czynnych
Cyjanokobalamina – Przeciwwskazania stosowania
Cyjanokobalamina, jako forma witaminy B12, jest szeroko stosowana w terapii niedoborów tej witaminy, jednak jej podanie jest przeciwwskazane w przypadku nadwrażliwości na samą substancję czynną, kobalt lub substancje pomocnicze (np. metylu parahydroksybenzoesan w Soluvit N, białka sojowego lub orzeszków ziemnych w Viantan). Dodatkowo, preparaty złożone zawierające cyjanokobalaminę wraz z tiaminą i pirydoksyną nie powinny być stosowane u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami przewodzenia serca oraz ostrą, zastoinową lub niewyrównaną niewydolnością serca (np. Neiraxin B). W okresie ciąży i laktacji przeciwwskazane są preparaty takie jak Bexon, Milgamma N i Neiraxin B ze względu na wysokie dawki witamin i potencjalnie szkodliwe substancje pomocnicze. U dzieci i młodzieży stosowanie cyjanokobalaminy jest ograniczone ze względu na ryzyko przedawkowania i brak odpowiednich badań, z przeciwwskazaniami dla dzieci poniżej 12 lat (Bexon), poniżej 18 lat (Milgamma N) oraz noworodków i wcześniaków (Neiraxin B z alkoholem benzylowym). Specyficzne przeciwwskazania dotyczą także ciężkich objawów neurologicznych i hematologicznych niedoboru B12, które wymagają podania parenteralnego, zatrucia cyjankami (wymagające innych pochodnych kobalaminy) oraz ryzyka zaniku nerwu wzrokowego w chorobie Lebera (Energamma).
alkohol benzylowy, białko orzeszków ziemnych, białko sojowe, choroba Lebera, cyjanokobalamina, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza, hydroksykobalamina, kobalt, metylokobalamina, metylu parahydroksybenzoesan, nadwrażliwość na cyjanokobalaminę, niedobór witaminy B12, niedokrwistość złośliwa, niedowidzenie toksyczne, niewyrównana niewydolność serca, nowotwór, pierwotna nadczynność przytarczyc, pirydoksyna, pozagałkowe zapalenie nerwów, przedawkowanie, przerzuty do układu kostnego, retynoidy, tiamina, witamina A, witamina B12, zaburzenia przewodzenia w sercu, zanik nerwu wzrokowego, zastoinowa niewydolność serca, zatrucie cyjankami, ziarniniakowatość - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cinacalcet Aurovitas 30 mg
Cynakalcet, stosowany w leczeniu wtórnej i pierwotnej nadczynności przytarczyc oraz raka przytarczyc, wiąże się z szeregiem działań niepożądanych, z których najczęstsze to nudności i wymioty o charakterze łagodnym do umiarkowanego. Inne często obserwowane działania obejmują zaburzenia układu nerwowego (drgawki, zawroty głowy, parestezje), sercowo-naczyniowego (nasilenie niewydolności serca, niedociśnienie), układu oddechowego (zakażenia górnych dróg oddechowych, duszność), żołądkowo-jelitowego (niestrawność, biegunka, ból brzucha) oraz skórne reakcje nadwrażliwości (wysypka, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka). Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hipokalcemii, która może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak wydłużenie odstępu QT i komorowe zaburzenia rytmu serca. Częstość występowania hipokalcemii i poważnych zaburzeń rytmu nie jest dokładnie określona, co wymaga ścisłego monitorowania poziomu wapnia u pacjentów leczonych cynakalcetem.
biegunka, ból brzucha, ciężka hipokalcemia, cynakalcet, drgawki, duszność, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, krańcowa niewydolność nerek, niedociśnienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, skurcz mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, wysypka, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcie, zmniejszone stężenie testosteronu - Leksykon substancji czynnych
Retinol – Przeciwwskazania stosowania
Retinol (witamina A) i jego estry, takie jak palmitynian retynolu, mają liczne przeciwwskazania kliniczne, które należy uwzględnić w praktyce lekarskiej. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym białka sojowe i orzeszki ziemne w preparatach takich jak Viantan czy Vitaminum A + E Hasco. Preparat Viantan jest przeciwwskazany u dzieci poniżej 11 lat ze względu na ryzyko przedawkowania witaminy A. Hiperwitaminoza A stanowi bezwzględne przeciwwskazanie do stosowania retinolu, podobnie jak ciężka hiperkalcemia, hiperkalciuria oraz choroby predysponujące do tych stanów (np. nowotwory z przerzutami do kości, pierwotna nadczynność przytarczyc, ziarniniakowatość). Preparaty zawierające wysokie dawki retinolu (np. Vitaminum A + E Hasco, Vitaminum A 12000 + E 70 Hasco) są przeciwwskazane u kobiet w ciąży ze względu na ryzyko teratogenności, a Vitaminum A + E Medana także w okresie laktacji. Ponadto, retinol jest przeciwwskazany w zespołach złego wchłaniania, ciężkiej niewydolności lub marskości wątroby oraz niedrożności dróg żółciowych, co wynika z roli wątroby w metabolizmie witaminy A.
białko orzeszków ziemnych, białko sojowe, ciężkie nadciśnienie tętnicze, działanie teratogenne, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza, hiperwitaminoza A, jaskra, marskość wątroby, miastenia, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór witaminy K, niedrożność dróg żółciowych, olej arachidowy, palmitynian retynolu, pierwotna nadczynność przytarczyc, przerzuty do układu kostnego, retynoidy, ryzyko krwawień, witamina A, zespół złego wchłaniania, zespolenie jelita czczego z krętym, ziarniniakowatość - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Cinacalcet Aurovitas 60 mg
Cynakalcet, będący kalcymimetykiem z grupy substancji przeciwprzytarczycowych (kod ATC: H05BX01), działa poprzez zwiększenie wrażliwości receptora wapniowego na wapń pozakomórkowy, co prowadzi do obniżenia wydzielania parathormonu (PTH) i stężenia wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, randomizowanych badaniach kontrolowanych placebo u 1136 pacjentów dializowanych z wtórną nadczynnością przytarczyc (średnie początkowe iPTH: 683-733 pg/ml, tj. 72,4-77,8 pmol/l) cynakalcet istotnie obniżył stężenia iPTH, wapnia, fosforu oraz iloczyn Ca × P, osiągając ≥30% redukcję iPTH u około 60% pacjentów. Efekt ten utrzymywał się przez 12 miesięcy i był niezależny od typu dializy, stosowania witaminy D oraz początkowych wartości iPTH i Ca × P. W badaniu EVOLVE (n=3883) nie wykazano istotnego zmniejszenia ryzyka zgonu lub zdarzeń sercowo-naczyniowych (HR 0,93; 95% CI: 0,85-1,02; p=0,112), jednak analiza wtórna sugerowała potencjalne korzyści (HR 0,88; 95% CI: 0,79-0,97).
ciężka hiperkalcemia, cynakalcet, czynność nerek, dializoterapia, fosfataza alkaliczna swoista dla kości, gruczoł przytarczyczny, hipokalcemia, homeostaza wapnia, iloczyn Ca × P, krańcowa niewydolność nerek, lek kalcymimetyczny, N-telopeptyd, niestabilna dusznica bolesna, niewydolność serca, obrót kostny, obwodowe zdarzenie naczyniowe, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, preparat wiążący fosforany, przewlekła choroba nerek, PTH, rak przytarczyc, receptor wapniowy, sterol witaminy D, stężenie wapnia i fosforu, substancja przeciwprzytarczycowa, wapń pozakomórkowy, wapń w surowicy, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości - Leksykon substancji czynnych
Cynakalcet – Wskazania do stosowania
Cynakalcet, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg, jest wskazany przede wszystkim w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u dorosłych i dzieci powyżej 3 lat ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD) leczonych dializami, zwłaszcza gdy standardowa terapia jest niewystarczająca. Lek ten stosuje się także w hiperkalcemii związanej z rakiem przytarczyc oraz w pierwotnej nadczynności przytarczyc, gdy paratyreoidektomia jest wskazana ze względu na podwyższone stężenie wapnia w surowicy, ale jest przeciwwskazana lub klinicznie niewłaściwa. Cynakalcet jest stosowany jako element kompleksowej terapii, często w połączeniu z preparatami wiążącymi fosforany i/lub witaminą D, co pozwala na skuteczne obniżenie poziomu parathormonu (PTH) i wapnia, poprawę gospodarki wapniowo-fosforanowej oraz zmniejszenie ryzyka powikłań kostnych i sercowo-naczyniowych.
choroby sercowo-naczyniowe, dializa, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, kalcyfikacja naczyń, mineralizacja tkanek miękkich, nefrokalcynoza, objawy gastroenterologiczne, objawy neurologiczne, osteoporoza, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, powikłania kostne, preparaty wiążące fosforany, rak przytarczyc, schyłkowa choroba nerek, tabletki powlekane, witamina D, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej, zaburzenia kostne, zaburzenia świadomości, złamania patologiczne - Leksykon substancji czynnych
Cynakalcet – Działania niepożądane
Cynakalcet jest stosowany w leczeniu wtórnej i pierwotnej nadczynności przytarczyc oraz raka przytarczyc. Profil bezpieczeństwa opiera się na danych z badań klinicznych i zgłoszeniach po wprowadzeniu do obrotu. Najczęstsze działania niepożądane to nudności i wymioty (≥1/10), które zwykle mają charakter przemijający i umiarkowany. Często występują także reakcje nadwrażliwości, jadłowstręt, drgawki, zawroty głowy, parestezje, ból głowy, niedociśnienie, infekcje górnych dróg oddechowych, duszność, kaszel, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (niestrawność, biegunka, ból brzucha, zaparcia), wysypka, bóle mięśni i pleców, osłabienie oraz zaburzenia elektrolitowe, w tym hipokalcemia i hiperkalemia. Hipokalcemia jest szczególnie niebezpieczna, może prowadzić do wydłużenia odstępu QT i komorowych zaburzeń rytmu serca, a w populacji pediatrycznej z ESRD obserwowano śmiertelne przypadki ciężkiej hipokalcemii (24,1% pacjentów doświadczyło tego zdarzenia). Zgłaszano również poważne reakcje nadwrażliwości, takie jak obrzęk naczynioruchowy i pokrzywka, oraz nasilenie niewydolności serca u pacjentów z istniejącymi zaburzeniami kardiologicznymi.
biegunka, ból brzucha, cynakalcet, drgawki, duszność, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedobór testosteronu, niedociśnienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, parestezje, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, schyłkowa choroba nerek, skurcze mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcia, zawroty głowy - Leksykon leków
Przedawkowanie – Calcium Sandoz + Vitamin C 260 mg Ca2+ + 1000 mg
Przedawkowanie preparatu Calcium Sandoz + Vitamin C, zawierającego 260 mg jonów wapnia oraz 1000 mg witaminy C w tabletkach musujących, prowadzi do hiperkalcemii i hiperkalciurii, wynikających z przekroczenia dawek wapnia pochodzącego z wapnia laktoglukonianu (1,0 g) i węglanu wapnia (0,327 g). Objawy kliniczne obejmują zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (jadłowstręt, nudności, wymioty, zaparcia, ból brzucha), układu nerwowego (zaburzenia psychiczne, śpiączka), mięśniowego (osłabienie, zmęczenie), moczowego (poliuria, zwapnienie nerek, kamica nerkowa) oraz układu krążenia (zaburzenia rytmu serca). Długotrwała suplementacja wapniem powyżej 2000 mg/dobę przez kilka miesięcy stanowi próg toksyczności, a jednorazowe dawki ≥3 g mogą wywołać biegunkę osmotyczną. Nadmiar witaminy C stanowi ryzyko u pacjentów z hemochromatozą lub niedokrwistością syderoblastyczną, nasilając obciążenie żelazem, a u osób z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej może wymagać hemodializy.
arytmia, biegunka osmotyczna, ból brzucha, ból kostny, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, diuretyk pętlowy, hemochromatoza, hemodializa, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza, jadłowstręt, kamica nerkowa, kwas askorbowy, niedokrwistość syderoblastyczna, niewydolność nerek, nudności, odwodnienie, osłabienie mięśni, pierwotna nadczynność przytarczyc, poliuria, tiazydowy lek moczopędny, wapń laktoglukonian, węglan wapnia, wymioty, zaburzenia psychiczne, zaburzenia rytmu serca, zaparcie, zespół mleczno-alkaliczny, złogi wapniowe, zwapnienie nerek - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Orocal D3 Lemon 500 mg + 10 mcg
Preparat Orocal D3 Lemon zawiera 500 mg węglanu wapnia oraz 10 µg (400 j.m.) cholekalcyferolu w formie tabletek do żucia i posiada szereg przeciwwskazań, które należy uwzględnić w praktyce klinicznej. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na składniki preparatu, ciężka niewydolność nerek (GFR <30 ml/min/1,73 m²), kamica nerkowa, stany prowadzące do hiperkalcemii i/lub hiperkalciurii (np. pierwotna nadczynność przytarczyc, sarkoidoza, niektóre nowotwory złośliwe, choroba Pageta w fazie immobilizacji) oraz hiperwitaminoza D. W tych sytuacjach podawanie dodatkowego wapnia i witaminy D może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak nasilenie zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej, zwapnienia tkanek miękkich, uszkodzenie nerek czy ryzyko sercowo-naczyniowe.
cholekalcyferol, choroba Pageta kości, choroba ziarniniakowata, ciężka niewydolność nerek, dysfagia, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza D, homeostaza wapniowa, idiopatyczna hiperkalcemia niemowląt, idiopatyczna hiperkalciuria, kalcyfikacja naczyń, kamica nerkowa, nadwrażliwość na substancje czynne, nefrolitiaza, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, pierwotna nadczynność przytarczyc, przerzuty osteolityczne, przesączanie kłębuszkowe, przewlekła choroba zapalna jelit, sarkoidoza, szpiczak mnogi, umiarkowana niewydolność nerek, węglan wapnia, zespół złego wchłaniania, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwapnienie tkanek miękkich - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cinacalcet Sandoz 90 mg
Cinacalcet Sandoz jest dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg, stosowany głównie w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc u dorosłych, osób starszych oraz dzieci powyżej 3 lat. U dorosłych i osób powyżej 65 lat początkowa dawka wynosi 30 mg raz na dobę, z możliwością stopniowego zwiększania co 2-4 tygodnie do maksymalnej dawki 180 mg/dobę, celem utrzymania stężenia PTH w zakresie 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l). Monitorowanie stężenia PTH (iPTH lub biPTH) powinno odbywać się co 1-3 miesiące, a stężenia wapnia w surowicy – często w pierwszym tygodniu leczenia i następnie co miesiąc. W przypadku hipokalcemii (wapń < 8,4 mg/dl, tj. 2,1 mmol/l) lub objawów klinicznych, zaleca się modyfikację terapii, w tym podawanie suplementów wapnia, witaminy D lub zmniejszenie dawki cynakalcetu, a przy stężeniu wapnia ≤ 7,5 mg/dl (1,9 mmol/l) – wstrzymanie leczenia do czasu poprawy parametrów.
bio-intact PTH, biodostępność cynakalcetu, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, etelkalcetyd, hemodializa, hipokalcemia, hormon przytarczyc, intact PTH, leczenie podtrzymujące, objawy hipokalcemii, pacjent dializowany, pierwotna nadczynność przytarczyc, płyn dializacyjny, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterole witaminy D, sucha masa ciała, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia czynności wątroby, związki wiążące fosforany - Leksykon substancji czynnych
Tokoferol – Przeciwwskazania stosowania
Tokoferol (witamina E), występujący w postaciach all-rac-α-tokoferylu octanu lub RRR-α-tokoferolu, jest witaminą rozpuszczalną w tłuszczach o dobrym profilu bezpieczeństwa, jednak posiada liczne przeciwwskazania kliniczne. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, zwłaszcza oleje roślinne (sojowy, arachidowy) u pacjentów z alergią na soję, orzeszki ziemne lub białko jaja kurzego. Niedobór witaminy K stanowi istotne przeciwwskazanie ze względu na ryzyko nasilenia efektu przeciwkrzepliwego i krwawień, szczególnie u pacjentów przyjmujących leki przeciwkrzepliwe. Ponadto, stosowanie tokoferolu jest przeciwwskazane u pacjentów z miastenią, ciężkim nadciśnieniem tętniczym, jaskrą, ciężką niewydolnością nerek (ryzyko hipermagnezemii w preparacie MBE), marskością wątroby, niedrożnością dróg żółciowych, zespołem złego wchłaniania oraz po zespoleniu jelita czczego z krętym. Hiperwitaminoza E oraz interakcje z lekami (np. lewodopa bez inhibitorów dekarboksylazy, witamina A, retynoidy) również stanowią przeciwwskazania do stosowania preparatów zawierających tokoferol.
all-rac-α-tokoferylu octan, blok przedsionkowo-komorowy, ciężka niewydolność nerek, ciężkie nadciśnienie tętnicze, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hipermagnezemia, hiperwitaminoza E, inhibitor obwodowej dekarboksylazy, jaskra, lek przeciwkrzepliwy, lewodopa, marskość wątroby, miastenia, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór witaminy K, niedrożność dróg żółciowych, olej arachidowy, olej sojowy, pierwotna nadczynność przytarczyc, pirydoksyna, powikłanie krwotoczne, reakcja alergiczna, retynoid, RRR-α-tokoferol, tokoferol, transmisja nerwowo-mięśniowa, witamina A, witamina B6, zespół złego wchłaniania, zespolenie jelita czczego z krętym, ziarniniakowatość - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Diagnostyka i diagnoza
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to dziedziczna choroba charakteryzująca się występowaniem nowotworów w przytarczycach, przysadce mózgowej oraz trzustce lub przewodzie pokarmowym. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych (co najmniej dwa z wymienionych guzów), rodzinnych (obecność guza u pacjenta i mutacji u krewnego I stopnia) oraz genetycznych (potwierdzenie mutacji w genie MEN1). Kluczowe badania laboratoryjne obejmują oznaczenia stężeń wapnia, parathormonu (PTH), gastryny, insuliny, glukagonu, prolaktyny, hormonu wzrostu (GH), IGF-1, ACTH, kortyzolu oraz markerów neuroendokrynnych (chromogranina A i B). Diagnostyka obrazowa obejmuje USG szyi, scyntygrafię MIBI, tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI), endoskopową ultrasonografię (EUS) oraz badania medycyny nuklearnej (Octreoscan, PET z galu-68-DOTATATE/DOTATOC). Testy prowokacyjne, takie jak test z sekretyną i wapniem, są stosowane w diagnostyce gastrinomy.
ACTH, endoskopowa ultrasonografia, FSH, gastrinoma, GEP-NET, glukagonoma, guz neuroendokrynny trzustki, guz przytarczyc, hormon luteinizujący, hormon wzrostu, IGF-1, insulinoma, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, prolaktyna, przysadka mózgowa, rezonans magnetyczny głowy, rodzinna hipokalciuryczna hiperkalcemia, scyntygrafia przytarczyc, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, sekwencjonowanie genu, test z sekretyną, TSH, wapń w surowicy, wazoaktywny peptyd jelitowy, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół von Hippla-Lindaua, zespół Wermera, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon substancji czynnych
Alfakalcydol – Działania niepożądane
Alfakalcydol, syntetyczna pochodna witaminy D, wykazuje działania niepożądane głównie związane z jego wpływem na gospodarkę wapniowo-fosforanową, prowadząc do hiperkalcemii i jej powikłań. Działania te obejmują zaburzenia neurologiczne (ból głowy, zawroty, splątanie), metaboliczne (hiperkalcemia, hiperfosfatemia), kardiologiczne (zaburzenia rytmu serca, skrócenie QT), żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, biegunka), skórne (świąd, wysypka, pokrzywka), mięśniowo-szkieletowe (bóle mięśni i kości) oraz nerkowe (hiperkalciuria, nefrokalcynoza, niewydolność nerek). Częstość występowania działań niepożądanych jest nieznana, a ryzyko ich wystąpienia wzrasta u pacjentów z niewydolnością nerek, osób starszych oraz przy współistniejącej farmakoterapii wpływającej na homeostazę wapnia. Preparat Alfadiol zawiera także substancje pomocnicze (E124, E214, olej arachidowy), które mogą wywoływać reakcje alergiczne.
alfakalcydol, ból głowy, ból kości, ból mięśni, elektrokardiogram, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, hiperkalciuria, kalcyfikacja naczyń krwionośnych, kontaktowe zapalenie skóry, nadwrażliwość, nefrokalcynoza, osteomalacja, osteoporoza, ostra niewydolność nerek, ostre zapalenie trzustki, pierwotna nadczynność przytarczyc, pochodna witaminy D, podrażnienie spojówek, przewlekła niewydolność nerek, reakcja nadwrażliwości, sarkoidoza, splątanie, tiazydowe leki moczopędne, wielomocz, zaburzenia rytmu serca, zawroty głowy, zwapnienia ektopowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cinacalcet Reddy 30 mg
Cinacalcet Reddy, zawierający cynakalcet w postaci chlorowodorku, jest dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg. U dorosłych i osób powyżej 65 roku życia dawka początkowa wynosi 30 mg raz na dobę, z możliwością zwiększania co 2-4 tygodnie w celu osiągnięcia docelowego stężenia iPTH w zakresie 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l), maksymalnie do 180 mg na dobę. Stężenie PTH należy oznaczać co 1-4 tygodnie po rozpoczęciu lub zmianie dawki, a następnie co 1-3 miesiące. Monitorowanie skorygowanego stężenia wapnia w surowicy jest kluczowe, zwłaszcza w pierwszym tygodniu leczenia lub po zmianie dawki, z docelowym utrzymaniem wapnia powyżej 8,4 mg/dl (2,1 mmol/l). W przypadku hipokalcemii (wapń <8,4 mg/dl) zaleca się modyfikację leczenia, w tym podawanie związków wapnia, witaminy D lub zmniejszenie dawki cynakalcetu, a przy stężeniu ≤7,5 mg/dl (1,9 mmol/l) wstrzymanie terapii do czasu poprawy parametrów.
biodostępność, chlorowodorek, cynakalcet, etelkalcetyd, hipokalcemia, hormon przytarczyc, iPTH, leczenie podtrzymujące, pacjent dializowany, pacjent pediatryczny, pierwotna nadczynność przytarczyc, płyn dializacyjny, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterole witaminy D, sucha masa ciała, tabletka powlekana, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia czynności wątroby, związki wiążące fosforany - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cinacalcet Sandoz 90 mg
Profil bezpieczeństwa cynakalcetu, stosowanego w terapii wtórnej i pierwotnej nadczynności przytarczyc oraz raka przytarczyc, obejmuje szereg działań niepożądanych o różnej częstości występowania, sklasyfikowanych zgodnie z międzynarodowymi standardami. Najczęściej obserwowanymi objawami są nudności i wymioty (bardzo często, ≥1/10), które mogą prowadzić do przerwania leczenia. Inne często występujące działania niepożądane to m.in. reakcje nadwrażliwości (obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka), jadłowstręt, drgawki związane z hipokalcemią, niedociśnienie tętnicze, zakażenia górnych dróg oddechowych, wysypka, bóle mięśni i hipokalcemia (często). Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hipokalcemii, która może prowadzić do groźnych zaburzeń rytmu serca, wydłużenia odstępu QT oraz zgonu, zwłaszcza u dzieci i młodzieży z ESRD, gdzie odnotowano 24,1% częstość występowania hipokalcemii (64,5 na 100 pacjento-lat).
biegunka, ból brzucha, ból głowy, ból mięśni, ciężka hipokalcemia, cynakalcet, drgawka, duszność, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie tętnicze, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, schyłkowa choroba nerek, skurcz mięśnia, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, wysypka, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcie, zawroty głowy, zmniejszenie apetytu - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cinacalcet Accord 30 mg
Profil bezpieczeństwa cynakalcetu opiera się na danych z badań klinicznych oraz obserwacjach po wprowadzeniu do obrotu, wskazując na najczęstsze działania niepożądane, takie jak nudności i wymioty, które mają charakter łagodny do umiarkowanego i są główną przyczyną przerwania terapii. Inne często występujące działania obejmują hipokalemię, niedociśnienie, drgawki, parestezje, bóle głowy, bóle mięśni oraz reakcje nadwrażliwości. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hipokalcemii, która może prowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych, w tym wydłużenia odstępu QT i komorowych zaburzeń rytmu serca, zwłaszcza u pacjentów z chorobami układu sercowo-naczyniowego. Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikowana jest zgodnie z MedDRA, z najczęstszymi objawami występującymi u ≥ 1/10 pacjentów.
biegunka, ból brzucha, ból głowy, ciężka hipokalcemia, cynakalcet, drgawka, duszność, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, odstęp QT, parestezja, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, schyłkowa choroba nerek, skurcz mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcie, zawrót głowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Cinacalcet Sandoz 30 mg
Cinacalcet Sandoz, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg, jest wskazany w leczeniu zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej związanych z nieprawidłową funkcją przytarczyc, głównie wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u pacjentów ze schyłkową chorobą nerek (ESRD) leczonych dializami. Lek może być stosowany u dorosłych oraz dzieci powyżej 3 lat, u których standardowa terapia (witamina D, leki wiążące fosforany) nie przynosi odpowiedniej kontroli. Ponadto, cinakalcet jest wskazany do redukcji hiperkalcemii u pacjentów z rakiem przytarczyc oraz u dorosłych z pierwotną nadczynnością przytarczyc, zwłaszcza gdy paratyreoidektomia jest przeciwwskazana lub niemożliwa do wykonania. Tabletki zawierają laktozę jednowodną, co należy uwzględnić u pacjentów z nietolerancją laktozy.
chlorowodorek cynakalcetu, cynakalcet, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, laktoza jednowodna, lek wiążący fosforany, nietolerancja laktozy, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, rak przytarczyc, schyłkowa choroba nerek, sterol witaminy D, stężenie wapnia w surowicy, tabletka powlekana, usunięcie przytarczyc, wtórna nadczynność przytarczyc - Leksykon leków
Działania niepożądane – Micalcet 30 mg
Profil bezpieczeństwa leku Micalcet (cynakalcet) został określony na podstawie badań klinicznych oraz doświadczeń po wprowadzeniu do obrotu, wskazując na najczęstsze działania niepożądane obejmujące nudności i wymioty o nasileniu od łagodnego do umiarkowanego. Działania niepożądane dotyczą głównie układu pokarmowego, nerwowego oraz mięśniowo-szkieletowego, a także mogą obejmować reakcje nadwrażliwości, takie jak obrzęk naczynioruchowy i pokrzywka. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hipokalcemii, która może prowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych, w tym wydłużenia odstępu QT i komorowych zaburzeń rytmu serca. U pacjentów z chorobami serca odnotowano również przypadki niedociśnienia i nasilenia niewydolności serca, co wymaga ostrożności podczas terapii.
biegunka, ból brzucha, ból głowy, ból mięśni, cynakalcet, drgawki, duszność, dysfagia, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedociśnienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, parestezje, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, schyłkowa choroba nerek, skurcz mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, wysypka, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcie, zawroty głowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Cinacalcet Reddy 30 mg
Cynakalcet (Cinacalcet Reddy) jest kalcymimetykiem stosowanym głównie w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u pacjentów ze schyłkową chorobą nerek (ESRD) poddawanych długotrwałej dializoterapii, zwłaszcza gdy standardowe metody terapeutyczne nie zapewniają odpowiedniej kontroli gospodarki wapniowo-fosforanowej. Lek dostępny jest w formie tabletek powlekanych o dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg, zawierających odpowiednio 2,0 mg, 3,8 mg oraz 5,8 mg laktozy jednowodnej. Cynakalcet jest stosowany jako element kompleksowej terapii, często w połączeniu z preparatami wiążącymi fosforany oraz witaminą D, co pozwala na skuteczniejszą regulację poziomów wapnia i fosforanów u pacjentów dorosłych oraz dzieci powyżej 3 roku życia z ESRD.
Cinacalcet Reddy, cynakalcet, dializoterapia, ESRD, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, powikłania okołooperacyjne, preparaty wiążące fosforany, preparaty witaminy D, rak przytarczyc, schyłkowa choroba nerek, stężenie wapnia w surowicy, terapia dializacyjna, usunięcie przytarczyc, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Calcium-Sandoz Forte 500 mg Ca2+
Preparat Calcium-Sandoz Forte w formie tabletek musujących zawiera 500 mg jonów wapnia (12,5 mmol) na tabletkę i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne (wapnia laktoglukonian i wapnia węglan) oraz substancje pomocnicze, w tym aspartam (30 mg), sód (68,45 mg, 2,98 mmol), sorbitol, alkohol benzylowy, dwutlenek siarki (E 220, 210 ng) i glukozę (13,08 mg). Przeciwwskazania obejmują stany prowadzące do hiperkalcemii, takie jak pierwotna nadczynność przytarczyc, nowotwory wydzielające PTH, szpiczak mnogi, sarkoidoza z hiperkalcemią, unieruchomienie z hiperkalcemią, przedawkowanie witaminy D oraz zespół mleczno-alkaliczny. Ponadto, preparat jest niewskazany w hiperkalciurii, nefrocalcinosis i kamicy nerkowej, ze względu na ryzyko nasilenia odkładania się złogów wapniowych i pogorszenia funkcji nerek.
antybiotyki tetracyklinowe, aspartam, bisfosfoniany, dwutlenek siarki, fenyloalanina, fenyloketonuria, fluorek sodu, glikozydy nasercowe, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza D, idiopatyczna hiperkalciuria, kamica nerkowa, lewotyroksyna, nadciśnienie tętnicze oporne, nadczynność przytarczyc, nadczynność tarczycy, nadwrażliwość na substancje czynne, nefrocalcinosis, niewydolność nerek, niewydolność serca, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, przedawkowanie witaminy D, przerzuty nowotworowe, przewlekła choroba nerek, sarkoidoza, szpiczak mnogi, tiazydowe leki moczopędne, węglan wapnia, zaburzenia czynności nerek, zespół mleczno-alkaliczny - Leksykon substancji czynnych
Disodu fosforan bezwodny – Przeciwwskazania stosowania
Disodu fosforan bezwodny, w dawce 398 mg na tabletkę w preparacie Coloclear, jest stosowany do przygotowania jelita grubego do badań diagnostycznych, jednak jego użycie jest obarczone licznymi przeciwwskazaniami. Bezwzględnie nie powinien być podawany dzieciom i młodzieży poniżej 18 roku życia oraz pacjentom powyżej 75 lat ze względu na ryzyko zaburzeń wodno-elektrolitowych oraz brak wystarczających danych klinicznych. Przeciwwskazania obejmują także nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, istotną niewydolność nerek, ostrą nefropatię fosforanową, choroby układu sercowo-naczyniowego takie jak zastoinowa i niewyrównana niewydolność serca oraz niestabilna dławica piersiowa. Dodatkowo, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc z hiperkalcemią oraz w wielu stanach patologicznych przewodu pokarmowego, w tym niedrożności jelit, perforacji, aktywnej postaci zapalnej choroby jelit czy wodobrzuszu.
biopsja nerki, bloker receptora angiotensyny, Coloclear, disodu fosforan bezwodny, diuretyk, hiperkalcemia, hipernatremia, hipokalemia, hiponatremia, inhibitor konwertazy angiotensyny, masa ciała, nadwrażliwość, nefropatia fosforanowa, niedoczynność tarczycy, niedrożność jelit, niestabilna dławica piersiowa, nieswoiste zapalenie jelit, niewydolność nerek, niewyrównana niewydolność serca, odwodnienie, okrężnica olbrzymia, ostre uszkodzenie nerek, perforacja jelita, pierwotna nadczynność przytarczyc, przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, przygotowanie jelita grubego, środek przeczyszczający, twardzina, wodobrzusze, zaburzenia wodno-elektrolitowe, zapalna choroba jelit, zastoinowa niewydolność serca, zespół jelita drażliwego, zespół wolnej perystaltyki jelit, znieczulenie ogólne - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominująca choroba genetyczna spowodowana mutacjami w genie MEN1 na chromosomie 11, charakteryzująca się rozwojem licznych guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Najczęstszą manifestacją jest pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP) występująca u około 90% pacjentów, objawiająca się hiperkalcemią i jej powikłaniami, takimi jak kamica nerkowa czy osteoporoza. Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) występują u 30-80% chorych i mogą wydzielać hormony, prowadząc do zespołów takich jak Zollinger-Ellison (gastrinoma) czy hipoglikemia (insulinoma). Guzy przysadki, najczęściej prolaktinoma, występują u 15-90% pacjentów. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych (m.in. stężenia wapnia, PTH, prolaktyny, gastryny), obrazowych (MRI, CT, scyntygrafia) oraz genetycznych, które umożliwiają wczesne wykrycie nosicieli mutacji i wdrożenie badań przesiewowych od 5. roku życia.
agoniści dopaminy, akromegalia, analogi somatostatyny, autosomalny dominujący, badania biochemiczne, badania genetyczne, diazoksyd, dysfagia, gastrinoma, gen MEN1, guzy neuroendokrynne trzustki, guzy przysadki mózgowej, hiperkalcemia, inhibitory pompy protonowej, insulinoma, MEN 1, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, pNET, prolaktynoma, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, subtotalna paratyreoidektomia, tomografia komputerowa, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cinacalcet Reddy 90 mg
Cynakalcet stosuje się w dawce początkowej 30 mg raz na dobę u dorosłych, z możliwością stopniowego zwiększania dawki co 2-4 tygodnie do maksymalnie 180 mg/dobę, w celu utrzymania stężenia intact PTH (iPTH) u pacjentów dializowanych w zakresie 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l). Oznaczenia PTH należy wykonywać co najmniej 12 godzin po podaniu leku, początkowo co 1-4 tygodnie, a następnie co 1-3 miesiące. Przed rozpoczęciem terapii skorygowane stężenie wapnia w surowicy powinno być na lub powyżej dolnej granicy normy, a kalcemia wymaga ścisłego monitorowania, zwłaszcza w pierwszym tygodniu leczenia i po zmianie dawki. W przypadku hipokalcemii (wapń < 8,4 mg/dl [2,1 mmol/l]) zaleca się modyfikację leczenia, w tym podawanie związków wapnia, witaminy D lub zmianę stężenia wapnia w płynie dializacyjnym, a przy wartości ≤ 7,5 mg/dl (1,9 mmol/l) lub utrzymujących się objawach hipokalcemii – zmniejszenie lub wstrzymanie cynakalcetu do czasu poprawy parametrów.
bio-intact PTH, biodostępność cynakalcetu, dane kliniczne, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, hemodializa, hipokalcemia, hormon przytarczyc, intact PTH, kalcemia, pacjent dializowany, pierwotna nadczynność przytarczyc, podanie doustne, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterol witaminy D, stężenie wapnia w płynie dializacyjnym, stężenie wapnia w surowicy, sucha masa ciała, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenie czynności wątroby, związki wiążące fosforany - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Alfadiol 1 mcg
Alfadiol (alfakalcydol), syntetyczna pochodna witaminy D dostępna w dawkach 0,25 µg oraz 1 µg w kapsułkach miękkich, posiada liczne przeciwwskazania związane głównie z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest hiperkalcemia, hiperkalciuria samoistna, kamica nerkowa wapniowa oraz zwapnienia przerzutowe, ze względu na ryzyko nasilenia tych stanów i powikłań. Ponadto, alfakalcydol jest przeciwwskazany przy hiperfosfatemii (z wyjątkiem niedoczynności przytarczyc), hipermagnezemii, ciężkich zaburzeniach czynności wątroby oraz w stanach takich jak osteomalacja po zatruciu glinem czy przedawkowanie witaminy D. Preparat zawiera także substancje pomocnicze (czerwień koszenilową E124, etylu parahydroksybenzoesan E214) oraz olej arachidowy (49,946 mg/kapsułka), co wymaga ostrożności u pacjentów z alergią na orzeszki ziemne lub soję.
alfakalcydol, czerwień koszenilowa, etylu parahydroksybenzoesan, glikozydy nasercowe, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, hiperkalciuria idiopatyczna, hiperkalciuria samoistna, hipermagnezemia, hiperwitaminoza D, kamica nerkowa wapniowa, nadwrażliwość na substancję czynną, niedoczynność przytarczyc, niewydolność nerek, olej arachidowy, osteomalacja, pierwotna nadczynność przytarczyc, przerzuty nowotworowe do kości, sarkoidoza, tiazydowe leki moczopędne, toksyczność digoksyny, uczulenie na orzeszki ziemne, witamina D, zaburzenie czynności wątroby, zatrucie witaminą D, zwapnienie przerzutowe - Leksykon chorób i schorzeń
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (men 2) – Patofizjologia i mechanizm
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (MEN 2) to dziedziczny zespół nowotworowy o podłożu genetycznym, związany z mutacjami genu RET kodującego receptorową kinazę tyrozynową. Mutacje te prowadzą do konstytutywnej aktywacji kinazy RET, co skutkuje niekontrolowaną proliferacją komórek i rozwojem nowotworów, głównie raka rdzeniastego tarczycy (MTC), guzów chromochłonnych nadnerczy oraz pierwotnej nadczynności przytarczyc (w MEN2A). Mutacje w zewnątrzkomórkowej domenie bogatej w cysteinę (eksony 10 i 11) są charakterystyczne dla MEN2A, natomiast mutacja M918T w eksonie 16 (wewnątrzkomórkowa domena kinazy tyrozynowej) odpowiada za ponad 95% przypadków MEN2B, cechujących się agresywnym przebiegiem choroby. Ryzyko rozwoju MTC do 50. roku życia waha się od 18% do 95%, z najwyższą penetracją mutacji w kodonie 620, a mutacja M918T wiąże się z niemal 100% penetracją i wczesnym wystąpieniem choroby.
choroba Hirschsprunga, czynnik ryzyka, dziedziczenie autosomalne dominujące, GDNF, guz chromochłonny, historia rodzinna, kinaza tyrozynowa, konstytutywna aktywacja, mutacja genu RET, mutacja germline, mutacja wysokiego ryzyka, nowotwór, penetracja genu, pierwotna nadczynność przytarczyc, rak rdzeniasty tarczycy, rdzeń nadnerczy, receptorowa kinaza tyrozynowa, stratyfikacja ryzyka, tyroidektomia profilaktyczna, utrata heterozygotyczności, wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 - Leksykon substancji czynnych
Cynakalcet – Dawkowanie i sposób podawania
Cynakalcet jest kalcymimetykiem stosowanym w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów dializowanych oraz pierwotnej nadczynności przytarczyc i raka przytarczyc u dorosłych. Dawkowanie u dorosłych rozpoczyna się od 30 mg raz na dobę, z możliwością stopniowego zwiększania co 2-4 tygodnie do maksymalnej dawki 180 mg/dobę (wtórna nadczynność) lub 90 mg do 4 razy na dobę (pierwotna nadczynność i rak). Monitorowanie stężenia intact PTH (iPTH) powinno odbywać się co 1-4 tygodnie po rozpoczęciu lub zmianie dawki, a następnie co 1-3 miesiące, z celem utrzymania iPTH w zakresie 150-300 pg/ml (15,9-31,8 pmol/l). Stężenie wapnia w surowicy należy kontrolować szczególnie w pierwszym tygodniu leczenia i po zmianie dawki, a następnie co miesiąc, dbając o utrzymanie skorygowanego wapnia powyżej 8,4 mg/dl (2,1 mmol/l). W przypadku hipokalcemii (<8,4 mg/dl) zaleca się modyfikację leczenia, w tym podawanie suplementów wapnia, witaminy D lub zmniejszenie/wstrzymanie dawki cynakalcetu zgodnie z protokołem klinicznym.
bio-intact PTH, biodostępność, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, eliminacja leku, etelkalcetyd, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hemodializa, hipokalcemia, hormon przytarczyc, intact PTH, nadczynność przytarczyc, pacjent dializowany, pierwotna nadczynność przytarczyc, płyn dializacyjny, rak przytarczyc, skorygowane stężenie wapnia, sterole witaminy D, sucha masa ciała, wtórna nadczynność przytarczyc, zaburzenie czynności wątroby, związki wiążące fosforany - Leksykon leków
Działania niepożądane – Cinacalcet Aristo 90 mg
Cynakalcet, stosowany w leczeniu wtórnej i pierwotnej nadczynności przytarczyc oraz raka przytarczyc, charakteryzuje się profilem działań niepożądanych, w którym najczęściej występują nudności i wymioty (bardzo często, ≥1/10), zwykle o łagodnym do umiarkowanego nasileniu i przemijającym charakterze. Inne często obserwowane działania niepożądane to reakcje nadwrażliwości (często), jadłowstręt, zmniejszony apetyt, drgawki, zawroty głowy, parestezje, ból głowy, niedociśnienie, zakażenia górnych dróg oddechowych, wysypka, bóle mięśni i skurcze, osłabienie oraz zaburzenia metaboliczne takie jak hipokalcemia i hiperkalemia. Szczególnie istotne klinicznie są przypadki hipokalcemii, która może prowadzić do wydłużenia odstępu QT i komorowych zaburzeń rytmu serca, zwłaszcza u pacjentów z wcześniejszymi chorobami serca. W populacji pediatrycznej lek jest przeciwwskazany ze względu na ryzyko ciężkiej hipokalcemii i zgonu.
biegunka, ból brzucha, ciężka hipokalcemia, cynakalcet, drgawki, duszność, dysfagia, hiperkalemia, hipokalcemia, jadłowstręt, komorowe zaburzenia rytmu serca, niedobór testosteronu, niedociśnienie, niestrawność, niewydolność serca, nudności i wymioty, obrzęk naczynioruchowy, parestezja, pierwotna nadczynność przytarczyc, pokrzywka, rak przytarczyc, reakcja nadwrażliwości, skurcz mięśni, wtórna nadczynność przytarczyc, wydłużenie odstępu QT, zakażenie górnych dróg oddechowych, zaparcie - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Calperos Vita-D3 500 mg + 2000 IU
Preparat Calperos Vita-D3, zawierający 500 mg wapnia w postaci węglanu oraz 2000 IU cholekalcyferolu w formie tabletek do rozgryzania i żucia, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub substancje pomocnicze, w tym aspartam (0,5 mg/tabletka), sorbitol (do 49,42 mg/tabletka), izomalt (185 mg/tabletka), sacharozę (3,85 mg/tabletka), alkohol benzylowy (0,0116 mg/tabletka) oraz sód (do 3 mg/tabletka). Szczególną ostrożność należy zachować u osób z fenyloketonurią, nietolerancją fruktozy, sacharozy lub izomaltazy oraz u pacjentów na diecie niskosodowej. Preparat jest przeciwwskazany w stanach zaburzeń gospodarki wapniowej, takich jak hiperkalcemia, hiperkalciuria, pierwotny hiperparatyroidyzm, szpiczak mnogi, przerzuty nowotworowe do kości oraz długotrwałe unieruchomienie, ze względu na ryzyko nasilenia hiperkalcemii i hiperkalciurii.
cholekalcyferol, dieta niskosodowa, fenyloketonuria, gospodarka wapniowa, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperparatyroidyzm pierwotny, hiperwitaminoza D, kamica nerkowa, nadwrażliwość, nefrocalcinoza, nietolerancja fruktozy, nietolerancja sacharozy, niewydolność nerek, parathormon, pierwotna nadczynność przytarczyc, przerzut nowotworowy do kości, resorpcja wapnia, szpiczak mnogi, tabletka do rozgryzania i żucia, węglan wapnia - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Patofizjologia i mechanizm
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) jest dziedzicznym zespołem nowotworowym spowodowanym inaktywującymi mutacjami germinalnymi w genie supresorowym MEN1 na chromosomie 11q13, kodującym białko menina. Mutacje te, głównie zmiany ramki odczytu (42%), nonsensowne (14%) i splicingowe (10,5%), prowadzą do utraty funkcji meniny, co zgodnie z modelem dwóch uderzeń Knudsona skutkuje rozwojem guzów endokrynnych. Menina reguluje transkrypcję genów, cykl komórkowy, naprawę DNA oraz modyfikacje epigenetyczne, oddziałując m.in. na szlaki Wnt/β-katenina, TGF-β/BMP i Hedgehog. Utrata jej funkcji powoduje niekontrolowaną proliferację komórek. W 80-90% przypadków klinicznych MEN 1 wykrywa się mutacje w genie MEN1, natomiast u 10-20% pacjentów z fenotypem MEN 1 mutacje te nie są identyfikowane, co sugeruje udział innych genów, np. CDKN1B (MEN4). Ostatnie badania wskazują na nadmierną aktywację enzymu DHODH w komórkach z mutacją MEN1, co otwiera perspektywy terapeutyczne z wykorzystaniem leflunomidu.
biomarker diagnostyczny, duża delecja, dziedziczny zespół nowotworowy, gen MEN1, gruczolak przytarczyc, guz neuroendokrynny trzustki, leflunomid, menina, metylacja histonów, modyfikacja chromatyny, mutacja de novo, mutacja frameshift, mutacja inaktywująca, mutacja miejsca splicingowego, mutacja nonsensowna, mutacje germinalne, pierwotna nadczynność przytarczyc, szlak Wnt/β-katenina, terapia celowana, utrata heterozygotyczności, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zaburzenie autoimmunologiczne, zespół Wermera - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Cinacalcet Aurovitas 60 mg
Cinacalcet Aurovitas, dostępny w dawkach 30 mg, 60 mg i 90 mg w formie tabletek powlekanych, jest wskazany do leczenia wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u pacjentów ze schyłkową chorobą nerek (ESRD) poddawanych dializie, zarówno u dorosłych, jak i dzieci powyżej 3 roku życia, u których standardowe metody terapeutyczne nie zapewniają odpowiedniej kontroli. Lek stosowany jest również w celu redukcji hiperkalcemii u dorosłych pacjentów z rakiem przytarczyc oraz pierwotną nadczynnością przytarczyc, zwłaszcza gdy paratyreoidektomia jest przeciwwskazana lub klinicznie niewskazana. Terapia może być prowadzona łącznie z lekami wiążącymi fosforany i/lub preparatami witaminy D, co pozwala na skuteczniejszą kontrolę gospodarki wapniowo-fosforanowej. Dawki 60 mg i 90 mg posiadają linię podziału, umożliwiającą precyzyjne dostosowanie dawkowania, natomiast tabletki zawierają odpowiednio 2,92 mg, 5,84 mg i 8,77 mg laktozy jednowodnej, co jest istotne u pacjentów z nietolerancją laktozy.
cynakalcet, dializoterapia, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, laktoza jednowodna, leki wiążące fosforany, nietolerancja galaktozy, nietolerancja laktozy, parametry biochemiczne, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, poziom PTH, preparaty witaminy D, rak przytarczyc, schyłkowa niewydolność nerek, schyłkowe stadium choroby nerek, tabletka powlekana, terapia dializacyjna, wtórna nadczynność przytarczyc - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Micalcet 90 mg
Cynakalcet, klasyfikowany pod kodem ATC H05BX01, jest kalcymimetykiem stosowanym w leczeniu wtórnej nadczynności przytarczyc (HPT) u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD). Mechanizm działania polega na zwiększeniu wrażliwości receptorów wapniowych na wapń pozakomórkowy, co prowadzi do obniżenia stężenia parathormonu (PTH) i wapnia w surowicy. W trzech 6-miesięcznych, podwójnie ślepych badaniach klinicznych z udziałem 1136 pacjentów dializowanych, cynakalcet znacząco obniżył stężenia intact PTH (iPTH) z wartości początkowych około 733 i 683 pg/ml (77,8 i 72,4 pmol/l) do poziomów ≤250 pg/ml (≤26,5 pmol/l) u 35-46% pacjentów, w porównaniu do 4-7% w grupie placebo. Ponadto, obserwowano redukcję iloczynu wapniowo-fosforanowego (Ca x P) o 7-14%, a efekty te utrzymywały się przez 12 miesięcy. Skuteczność nie zależała od rodzaju dializy, czasu jej trwania, ani stosowania witaminy D. W badaniu EVOLVE, obejmującym 3883 pacjentów, nie wykazano istotnego statystycznie zmniejszenia ryzyka zgonu lub zdarzeń sercowo-naczyniowych (HR 0,93; 95% CI: 0,85-1,02; p=0,112), jednak analiza wtórna sugerowała potencjalną korzyść (HR 0,88; 95% CI: 0,79-0,97).
ciężka hiperkalcemia, cynakalcet, dializoterapia, fosfataza alkaliczna swoista dla kości, gruczoł przytarczyczny, hipokalcemia, homeostaza wapnia, iloczyn wapniowo-fosforanowy, intact PTH, lek kalcymimetyczny, N-telopeptyd, niestabilna dusznica bolesna, niewydolność serca, obrót kostny, obwodowe zdarzenie naczyniowe, parathormon, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor wapniowy, resztkowa czynność nerek, schyłkowa niewydolność nerek, sterol witaminy D, stężenie wapnia w surowicy, substancja przeciwprzytarczycowa, wapń pozakomórkowy, wtórna nadczynność przytarczyc, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie sercowo-naczyniowe, zwłóknienie kości - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Calcium + Cholecalciferol Béres 600 mg + 800 j.m.
Lek Calcium + Cholecalciferol Béres zawiera 600 mg jonów wapnia (w postaci węglanu wapnia) oraz 20 µg (800 IU) witaminy D3 (cholekalcyferolu). Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, w tym na olej sojowy (0,6 mg/tabletka), hiperkalcemią i/lub hiperkalciurią, a także w stanach takich jak szpiczak mnogi, przerzuty nowotworowe do kości oraz pierwotna nadczynność przytarczyc. Ponadto, nie powinien być stosowany u osób z kamicą nerkową, zwapnieniem nerek oraz ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (GFR <30 ml/min/1,73 m²), ze względu na ryzyko kumulacji wapnia i metabolitów witaminy D oraz pogorszenia niewydolności nerek. Preparat jest również przeciwwskazany w hiperwitaminozie D, gdzie podawanie dodatkowej witaminy D może nasilić hiperkalcemię i powikłania z nią związane.
alergia krzyżowa, cholekalcyferol, glikozyd nasercowy, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperwitaminoza D, kamica nerkowa, nadwrażliwość, niewydolność nerek, pierwotna nadczynność przytarczyc, przerzuty nowotworowe do kości, sarkoidoza, szpiczak mnogi, tiazydowy lek moczopędny, węglan wapnia, witamina D3, współczynnik przesączania kłębuszkowego, zaburzenie wchłaniania tłuszczów, zwapnienie nerek