zespół Lyella

Zespół Lyella, znany również jako toksyczna nekroliza naskórka (TEN – Toxic Epidermal Necrolysis), to rzadkie, zagrażające życiu, ostre schorzenie skórne charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Stan ten jest uważany za skrajną postać zespołu Stevensa-Johnsona, od którego różni się głównie rozległością zmian – w zespole Lyella obejmują one ponad 30% powierzchni ciała.

Główną przyczyną zespołu Lyella jest reakcja nadwrażliwości na leki, najczęściej na sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdrgawkowe oraz allopurynol. Mechanizm patogenetyczny opiera się na apoptozie keratynocytów indukowanej przez cytotoksyczne limfocyty T i cytokiny prozapalne, co prowadzi do masywnej nekrolizy naskórka.

Objawy zespołu Lyella pojawiają się zazwyczaj 1-3 tygodnie po ekspozycji na lek i obejmują początkowo niespecyficzne symptomy grypopodobne, po których następuje bolesna wysypka rumieniowa przekształcająca się w pęcherze i rozległe złuszczanie naskórka. Zmiany często obejmują błony śluzowe jamy ustnej, oczu, narządów płciowych i dróg oddechowych. Powikłania mogą dotyczyć zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, infekcji wtórnych, niewydolności wielonarządowej oraz trwałych uszkodzeń oczu i innych narządów.

Leczenie zespołu Lyella wymaga natychmiastowej hospitalizacji, najlepiej w ośrodku leczenia oparzeń. Podstawą terapii jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego reakcję, intensywna opieka wspierająca podobna do postępowania w rozległych oparzeniach, leczenie przeciwbólowe oraz zapobieganie i leczenie powikłań. W wybranych przypadkach stosuje się immunoglobuliny dożylne, kortykosteroidy systemowe lub cyklosporynę. Śmiertelność w zespole Lyella pozostaje wysoka i wynosi około 25-30%.