hiperamonemia
Hiperamonemia to stan podwyższonego stężenia amoniaku we krwi, przekraczającego wartości prawidłowe (zwykle powyżej 40-50 µmol/l u dorosłych). Amoniak jest toksycznym produktem przemiany białek, który w warunkach fizjologicznych ulega detoksykacji głównie w wątrobie poprzez cykl mocznikowy.
Przyczyny hiperamonemii obejmują choroby wątroby (marskość, niewydolność wątroby), wrodzone zaburzenia cyklu mocznikowego, niektóre choroby metaboliczne, zatrucia lekami lub substancjami hepatotoksycznymi, a także zespół Reye’a. Może również wystąpić w przebiegu ciężkich infekcji układowych, krwawienia do przewodu pokarmowego czy w zespole krótkiego jelita.
Objawy hiperamonemii zależą od stężenia amoniaku we krwi i obejmują zaburzenia neurologiczne – od łagodnych, jak zmęczenie i zaburzenia koncentracji, po ciężkie, takie jak encefalopatia wątrobowa, drgawki, śpiączka, a w skrajnych przypadkach obrzęk mózgu i zgon. Neurotoksyczne działanie amoniaku związane jest z zaburzeniem metabolizmu neurotransmiterów i funkcji astrocytów.
Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia amoniaku we krwi, ocenę funkcji wątroby, badania obrazowe wątroby oraz w przypadku podejrzenia wrodzonych zaburzeń metabolicznych – specjalistyczne badania biochemiczne i genetyczne. Leczenie polega na usunięciu przyczyny, ograniczeniu podaży białka, stosowaniu leków wiążących amoniak (laktulozy, neomycyny, ryfaksyminy) oraz w ciężkich przypadkach – technik pozaustrojowego oczyszczania krwi.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Fenobarbital – Interakcje
Fenobarbital jest silnym induktorem mikrosomalnych enzymów wątrobowych (CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8/9, CYP3A4), co prowadzi do przyspieszonego metabolizmu licznych leków, skutkując obniżeniem ich stężeń i efektywności terapeutycznej. Szczególnie istotne są interakcje z lekami przeciwzakrzepowymi (np. warfaryna, acenokumarol), gdzie fenobarbital obniża ich stężenia, wymagając monitorowania INR i dostosowania dawki, a także ryzyko krwawień po odstawieniu fenobarbitalu. Indukcja metabolizmu dotyczy także glikokortykosteroidów, hormonów tarczycy (lewotyroksyna), leków immunosupresyjnych (cyklosporyna, takrolimus) oraz wielu leków przeciwpadaczkowych (karbamazepina, fenytoina, prymidon, felbamat), co wymaga ścisłego monitorowania stężeń i dostosowania dawek. Fenobarbital nasila metabolizm leków sercowo-naczyniowych (beta-adrenolityki, antagoniści kanałów wapniowych, digoksyna), co może prowadzić do zmniejszenia ich skuteczności i wymaga kontroli klinicznej. Ponadto, fenobarbital obniża stężenia witaminy D, co u pacjentów długotrwale leczonych wymaga suplementacji w dawkach 1200-2000 IU/dzień, zwłaszcza u dzieci.
acetazolamid, amiodaron, antagonista kanałów wapniowych, antagonista witaminy K, antybiotyk makrolidowy, antykoagulant, antykoncepcja hormonalna, azolowy lek przeciwgrzybiczny, benzodiazepina, beta-adrenolityk, cyklofosfamid, cyklosporyna, cytochrom P450, czas protrombinowy, depresja oddechowa, doksycyklina, encefalopatia, enfluran, erytromycyna, etosuksymid, felbamat, fenytoina, folian, glikokortykosteroid, gryzeofulwina, haloperydol, halotan, hiperamonemia, hormon tarczycy, ifosfamid, inhibitor anhydrazy węglanowej, inhibitor CYP2C19, inhibitor CYP3A4, inhibitor MAO, inhibitor proteazy HIV, irynotekan, itrakonazol, karbamazepina, ketamina, ketokonazol, kofeina, kwas walproinowy, lek immunosupresyjny, lek przeciwhistaminowy, lek przeciwnowotworowy, lek znieczulający ogólnie, leukoworyna, lewotyroksyna, meksyletyna, metoksyfluran, metotreksat, metyloksantyna, mikrosomalny enzym wątrobowy, neuroleptyk, niedociśnienie ortostatyczne, opioid, osteopenia, pochodna fenotiazyny, pochodna hydantoiny, pochodna kwasu bursztynowego, prokarbazyna, prymidon, takrolimus, teofilina, trójpierścieniowy lek przeciwdepresyjny, witamina D - Leksykon leków
Działania niepożądane – Depakine Chronosphere 1000 (666,60 mg + 290,27 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający sodu walproinian i kwas walproinowy w formie granulatu o przedłużonym uwalnianiu, wiąże się z szerokim spektrum działań niepożądanych, które wymagają ściswego monitorowania klinicznego. Najczęściej obserwowane są zaburzenia hematologiczne, takie jak niedokrwistość i trombocytopenia (bardzo często), a także hiponatremia i zwiększenie masy ciała (często), co może predysponować do zespołu policystycznych jajników. W zakresie układu nerwowego dominują drżenia (bardzo często), zaburzenia pozapiramidowe, senność, drgawki i zaburzenia pamięci (często), a także stany splątania i halucynacje. Istotne jest monitorowanie funkcji wątroby ze względu na częste uszkodzenia, zwłaszcza u niemowląt i dzieci poniżej 3 lat. Rzadziej występują poważne powikłania, takie jak niewydolność szpiku kostnego, zespół mielodysplastyczny, zapalenie trzustki, ciężkie reakcje skórne (np. zespół Stevensa-Johnsona) oraz zmniejszenie gęstości mineralnej kości przy długotrwałej terapii.
agranulocytoza, aplazja krwinek czerwonych, ataksja, atrofia mózgu, ból głowy, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, czas trombinowy, czynnik krzepnięcia, Depakine Chronosphere, diplopia, drgawki, drżenie, encefalopatia, halucynacje, hiperamonemia, hiperandrogenizm, hiperplazja dziąseł, hiponatremia, hipotermia, kwas walproinowy, letarg, leukopenia, makrocytemia, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, morfologia krwi, nadpobudliwość psychoruchowa, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niedokrwistość makrocytowa, niepłodność męska, nietrzymanie moczu, niewydolność nerek, niewydolność szpiku kostnego, oczopląs, osłupienie, osteopenia, osteoporoza, otępienie, pancytopenia, parestezja, parkinsonizm, rabdomioliza, rumień wielopostaciowy, senność, SIADH, śpiączka, śródmiąższowe zapalenie nerek, stan splątania, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, walproinian sodu, zaburzenia pamięci, zaburzenia pozapiramidowe, zaburzenia poznawcze, zaburzenie krzepnięcia, zapalenie trzustki, zawroty głowy, zespół ciężkiej nadwrażliwości, zespół DRESS, zespół Fanconiego, zespół mielodysplastyczny, zespół niedostosowanego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół policystycznych jajników, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon substancji czynnych
Sodu wodorotlenek – Działania niepożądane
Stosowanie preparatów zawierających sodu wodorotlenek (NaOH), takich jak Aminomel 10E, Aminomel 12,5E oraz Nutriflex Lipid peri, wiąże się z ryzykiem wystąpienia licznych działań niepożądanych o różnorodnym charakterze. Najpoważniejsze z nich to reakcje anafilaktyczne manifestujące się sinicą, wstrząsem, niedotlenieniem, świstem krtaniowym, uogólnionym obrzękiem oraz innymi objawami zagrożenia życia. Ponadto obserwuje się reakcje rzekomoanafilaktyczne oraz objawy nadwrażliwości, takie jak pokrzywka, tachykardia, zaburzenia ciśnienia tętniczego, duszność, wysypka i bóle mięśniowe. W zakresie zaburzeń metabolicznych najczęściej notowana jest hiperkaliemia, co wymaga szczególnej uwagi u pacjentów z chorobami serca. Dodatkowo preparaty te mogą indukować poważne uszkodzenia wątroby, w tym hiperamonemię, niewydolność, marskość, zwłóknienie, cholestazę, stłuszczenie oraz zapalenie i kamicę pęcherzyka żółciowego, a także azotemię wskazującą na upośledzenie funkcji nerek.
anemia, azotemia, cholestaza, hepatomegalia, hiperamonemia, hiperkaliemia, hiperlipidemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kołatanie serca, leukopenia, marskość wątroby, niedotlenienie, niewydolność wątroby, obrzęk uogólniony, parestezja jamy ustnej, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sinica, splenomegalia, stłuszczenie wątroby, świszczący oddech, syndrom przeciążenia, tachykardia, trombocytopenia, wstrząs, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie ciśnienia tętniczego, zaburzenie czynników krzepnięcia, zaburzenie oddychania, zakrzepowe zapalenie żyły, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie żyły, zator płucny, zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, zwiększenie stężenia bilirubiny, zwłóknienie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Ostre niewydolność wątroby – Zapobieganie i profilaktyka
Ostra niewydolność wątroby (ALF) stanowi stan zagrożenia życia, wymagający kompleksowej profilaktyki obejmującej eliminację czynników ryzyka oraz zapobieganie progresji choroby u pacjentów z istniejącym uszkodzeniem wątroby. Kluczowe strategie prewencyjne to ścisłe przestrzeganie dawkowania leków, zwłaszcza paracetamolu, unikanie łączenia preparatów zawierających tę samą substancję czynną, oraz konsultacje lekarskie przy stosowaniu leków u chorych z chorobami wątroby. Ograniczenie spożycia alkoholu do maksymalnie jednego drinka dziennie u kobiet i dwóch u mężczyzn, a u pacjentów z chorobami wątroby całkowita abstynencja, jest niezbędne. Szczepienia przeciwko WZW A i B są rekomendowane u osób z grup ryzyka i pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, co zapobiega nadkażeniom i dekompensacji. Dodatkowo, profilaktyka obejmuje unikanie ryzykownych zachowań zwiększających ryzyko zakażeń, utrzymanie prawidłowej masy ciała, zdrowy styl życia, kontrolę metaboliczną oraz unikanie ekspozycji na toksyny i zatrucia.
benzoesan sodu, bloker receptora H2, cefalosporyna, cefotaksym, ceftriakson, cyprofloksacyna, encefalopatia wątrobowa, fluorochinolon, hiperamonemia, inhibitor pompy protonowej, koagulopatia, laktuloza, lek hepatotoksyczny, marskość wątroby, N-acetylocysteina, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, noradrenalina, norfloksacyna, obrzęk mózgu, ostra niewydolność wątroby, paracetamol, rifaksymina, spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, terapia nerkozastępcza, translokacja bakteryjna, trimetoprim-sulfametoksazol, wirusowe zapalenie wątroby, zespół wątrobowo-nerkowy - Leksykon leków
Interakcje leku – Oritop 100 mg
Topiramat, substancja czynna leku Oritop, wykazuje liczne interakcje farmakokinetyczne i farmakodynamiczne z innymi lekami, co wymaga szczególnej uwagi podczas terapii polipragmazją. Współistniejące stosowanie topiramatu z lekami przeciwpadaczkowymi takimi jak fenytoina i karbamazepina może prowadzić do obniżenia stężenia topiramatu w osoczu, co wymaga dostosowania dawki. Topiramat jest inhibitorem CYP2C19, co może zwiększać stężenia leków metabolizowanych przez ten enzym (np. diazepam, imipramina). W przypadku kwasu walproinowego obserwuje się ryzyko hiperamonemii i hipotermii, a także encefalopatii, co wymaga monitorowania stężenia amoniaku. Interakcje z lekami przeciwcukrzycowymi (metformina, pioglitazon, glibenklamid) wpływają na ich farmakokinetykę, co wymaga ścisłej kontroli glikemii. Ponadto, topiramat zmniejsza ekspozycję na hormonalne środki antykoncepcyjne (o 18-30% przy dawkach 200-800 mg/dobę), co może obniżać skuteczność antykoncepcji i zwiększać ryzyko krwawień międzymiesiączkowych.
czas protrombinowy, digoksyna, działanie sedatywne, dziurawiec zwyczajny, encefalopatia, fenytoina, glibenklamid, hiperamonemia, hipotermia, hormonalny środek antykoncepcyjny, hydrochlorotiazyd, inhibitor enzymu CYP2C19, kamica nerkowa, karbamazepina, kwas walproinowy, lamotrygina, lek przeciwpadaczkowy, metformina, międzynarodowy współczynnik znormalizowany, pioglitazon, PT/INR, rysperydon, stężenie amoniaku, topiramat, warfaryna, zaburzenie afektywne dwubiegunowe - Leksykon substancji czynnych
Sodu octan trójwodny – Działania niepożądane
Sodu octan trójwodny, stosowany jako źródło jonów sodowych i anionów octanowych w preparatach do infuzji i żywienia pozajelitowego, może wywoływać liczne działania niepożądane o różnym nasileniu. Do najpoważniejszych należą reakcje anafilaktyczne i rzekomoanafilaktyczne, objawiające się m.in. sinicą, wstrząsem, świstem krtaniowym oraz uogólnionym obrzękiem. Ponadto obserwuje się reakcje nadwrażliwości z objawami takimi jak pokrzywka, tachykardia, duszność czy gorączka. W zakresie zaburzeń metabolicznych istotne są hiperkaliemia oraz przewodnienie i niewydolność serca, szczególnie u pacjentów z istniejącymi zaburzeniami sercowo-płucnymi (częstość ≥1/10). Preparaty te mogą także powodować zaburzenia oddychania oraz szeroki zakres patologii wątroby i dróg żółciowych, w tym hiperamonemię, marskość, zwłóknienie, cholestazę, stłuszczenie oraz zapalenie i kamicę pęcherzyka żółciowego. Notowano również azotemię wskazującą na możliwe uszkodzenie nerek.
azotemia, bilirubina, cholestaza, czynniki krzepnięcia, enzymy wątrobowe, hematokryt, hiperamonemia, hiperkaliemia, kamica pęcherzyka żółciowego, kołatanie serca, marskość wątroby, morfologia krwi, niedociśnienie, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, pokrzywka, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sodu octan trójwodny, stłuszczenie wątroby, tachykardia, układ krzepnięcia, wynaczynienie, zakrzepica żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie żyły, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas L-asparaginowy – Działania niepożądane
Kwas L-asparaginowy, obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego Aminomel 10E (1,91 g/l) oraz Aminomel 12,5E (2,39 g/l), może wywoływać liczne działania niepożądane, w tym poważne reakcje immunologiczne takie jak anafilaksja, reakcje rzekomoanafilaktyczne oraz nadwrażliwość. Preparaty te zawierają także znaczące stężenia potasu (odpowiednio 45 mmol/l i 56,25 mmol/l), co predysponuje do hiperkaliemii. Ponadto obserwuje się zaburzenia oddychania, szczególnie u pacjentów z chorobami układu oddechowego, oraz szeroki zakres dysfunkcji wątroby (hiperamonemia, niewydolność, marskość, zwłóknienie, cholestaza, stłuszczenie, zapalenie i kamica pęcherzyka żółciowego) i nerek (azotemia). Miejscowe reakcje w miejscu podania infuzji obejmują zator, zapalenie żyły, ból, rumień, obrzęk i stwardnienie tkanek. W badaniach laboratoryjnych mogą wystąpić podwyższone wartości bilirubiny oraz enzymów wątrobowych (ALT, AST), wskazujące na uszkodzenie hepatocytów.
aminotransferaza, azotemia, cholestaza, duszność, encefalopatia, hiperamonemia, hiperbilirubinemia, hiperkaliemia, hiperwentylacja, hipoksja, hipotensja, kamica pęcherzyka żółciowego, kołatanie serca, kwas L-asparaginowy, marskość wątroby, nadciśnienie, niewydolność wątroby, obrzęk uogólniony, parestezja, podwyższenie enzymów wątrobowych, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sinica, stłuszczenie wątroby, stridor, świąd, świszczący oddech, tachykardia, ucisk w gardle, wstrząs, wysypka, zaburzenie oddychania, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zator żylny, zwłóknienie wątroby, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-arginina – Wskazania do stosowania
L-arginina jest kluczowym aminokwasem stosowanym w żywieniu pozajelitowym, pełniącym istotną rolę w syntezie białek ustrojowych oraz jako prekursor tlenku azotu, co wpływa na regulację przepływu krwi i funkcję śródbłonka. Wskazania do jej stosowania obejmują pacjentów po ciężkich urazach, w stanach katabolicznych, w ostrych i przewlekłych chorobach wymagających żywienia pozajelitowego, a także w przebiegu dużych zabiegów operacyjnych z niedoborem białka. Szczególne znaczenie ma w żywieniu pacjentów z niewydolnością wątroby, zwłaszcza z encefalopatią wątrobową, gdzie preparaty takie jak Aminosteril N-Hepa 8% (zawierający 10,72 g L-argininy/1000 ml) są dostosowane do zmienionego metabolizmu aminokwasów, redukując stężenie aminokwasów aromatycznych i metioniny. Preparaty o wysokim stężeniu L-argininy, np. Vamin 18 Electrolyte-Free (11,3 g/1000 ml), są wskazane u pacjentów z dużym zapotrzebowaniem białkowym i ograniczeniami płynowymi, natomiast preparaty pediatryczne, takie jak Vaminolact (4,1 g/1000 ml), uwzględniają specyficzne potrzeby metaboliczne dzieci.
aminokwas, aminokwas aromatyczny, bilans azotowy, bilans wodny, ciężki uraz, ciśnienie tętnicze, cykl mocznikowy, detoksykacja amoniaku, encefalopatia wątrobowa, gojenie ran, gospodarka kwasowo-zasadowa, hiperamonemia, infuzja, L-arginina, niedobór białka, niewydolność wątroby, odpowiedź immunologiczna, parametr biochemiczny, preparat aminokwasowy, przepływ krwi, równowaga elektrolitowa, śródbłonek naczyniowy, stan kataboliczny, synteza białek ustrojowych, tlenek azotu, uraz mnogi, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – ValproLEK 500 500 mg
Walproinian sodu, stosowany w terapii, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych obejmujących różne układy i narządy. Najczęstsze objawy ze strony układu pokarmowego to nudności (bardzo często, ≥1/10), ból w nadbrzuszu i biegunka (często, ≥1/100 do <1/10), które zwykle ustępują samoistnie po kilku dniach. Profil bezpieczeństwa u dzieci jest podobny do dorosłych, jednak u niemowląt i małych dzieci (poniżej 3 roku życia) istnieje podwyższone ryzyko ciężkiego uszkodzenia wątroby oraz zapalenia trzustki. Często obserwuje się hematologiczne działania niepożądane, takie jak niedokrwistość i małopłytkowość (często), leukopenię i pancytopenię (niezbyt często), a także rzadkie przypadki zespołu mielodysplastycznego. Zaburzenia psychiczne, w tym agresja, pobudzenie i zaburzenia uwagi, występują szczególnie u dzieci. Do innych często występujących działań należą hiponatremia, drżenie mięśni (bardzo często), zawroty głowy, zaburzenia pozapiramidowe, drgawki oraz hepatotoksyczność.
agranulocytoza, aplazja czystoczerwonokrwinkowa, ataksja, biegunka, ból głowy, ból nadbrzusza, ból żołądka, brak miesiączki, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, drgawki, drżenie, encefalopatia, gęstość mineralna kości, ginekomastia, hiperamonemia, hiperandrogenizm, hiponatremia, hipotermia, krwotok, letarg, leukopenia, łysienie, małopłytkowość, nadwrażliwość, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niedokrwistość makrocytowa, niepłodność męska, nieregularne miesiączkowanie, nietrzymanie moczu, niewydolność nerek, nudności, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk obwodowy, oczopląs, osteopenia, osteoporoza, pancytopenia, parestezja, porfiria, rabdomioliza, rumień wielopostaciowy, senność, śpiączka, stan splątania, toczeń rumieniowaty układowy, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, torbielowatość jajników, uszkodzenie wątroby, utrata słuchu, walproinian sodu, wysięk opłucnowy, wysypka, zaburzenia pamięci, zaburzenia pozapiramidowe, zaburzenie uwagi, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie naczyń skórnych, zapalenie trzustki, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Fanconiego, zespół mielodysplastyczny, zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon substancji czynnych
Asparaginian – Wskazania do stosowania
L-ornityny L-asparaginian jest substancją czynną stosowaną przede wszystkim w leczeniu encefalopatii wątrobowej, zarówno w ostrych, jak i przewlekłych schorzeniach wątroby, takich jak stłuszczenie, marskość, przewlekłe zapalenie wątroby oraz stany związane z hiperamonemią. Preparaty zawierające L-ornityny L-asparaginian, takie jak Hepa-Merz (koncentrat do infuzji zawierający 5 g substancji w 10 ml), Ornispar (granulat doustny w dawkach 3 g i 6 g) oraz OptiHepan (granulat doustny zawierający 3 g substancji w 5 g granulatu), umożliwiają elastyczne dostosowanie terapii do stanu klinicznego pacjenta. Forma parenteralna jest preferowana w ostrych stanach encefalopatii, natomiast formy doustne stosuje się w leczeniu przewlekłym i profilaktyce. L-ornityny L-asparaginian wspomaga funkcję wątroby w szerokim spektrum chorób, w tym wirusowych, toksycznych oraz metabolicznych, poprzez redukcję poziomu amoniaku i poprawę stanu neurologicznego.
alkoholowe stłuszczenie wątroby, choroba hepatologiczna, encefalopatia wątrobowa, hiperamonemia, infekcja wirusowa, L-ornityny L-asparaginian, leczenie wspomagające, marskość wątroby, NAFLD, niealkoholowe stłuszczenie wątroby, ostra encefalopatia wątrobowa, podwyższony poziom amoniaku, przewlekła encefalopatia wątrobowa, przewlekłe zapalenie wątroby, roztwór do infuzji, roztwór doustny, schorzenie hepatologiczne, stłuszczenie wątroby, toksyczne uszkodzenie wątroby, toksykologia, uszkodzenie toksyczne wątroby, wirusowa choroba wątroby, zapalenie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Ostre niewydolność wątroby – Objawy
Ostra niewydolność wątroby (ONW) to nagła utrata funkcji wątroby u osoby bez wcześniejszej choroby wątroby, charakteryzująca się koagulopatią (INR ≥1,5) oraz encefalopatią wątrobową. Początkowo objawy są niespecyficzne (zmęczenie, nudności, bóle brzucha), a do 50% pacjentów może być bezobjawowych. W miarę progresji pojawiają się żółtaczka, encefalopatia (klasyfikowana w 4 stopniach), wodobrzusze, obrzęki i zaburzenia krzepnięcia. Encefalopatia wątrobowa w ONW jest związana z hiperamonemią (poziom amoniaku >100 μmol/l) i obrzękiem mózgu, co zwiększa ryzyko wgłobienia i pogarsza rokowanie. ONW dzieli się na hiperaostrą (encefalopatia w ciągu 7 dni od żółtaczki), ostrą (1-4 tygodnie) i podostrą (4-12 tygodni), a szybka progresja wiąże się z gorszym rokowaniem.
aminotransferazy, ból brzucha, encefalopatia wątrobowa, funkcja wątroby, hiperamonemia, hipoglikemia, hiponatremia, koagulopatia, kwasica mleczanowa, martwica hepatocytów, niewydolność nerek, nudności i wymioty, obrzęk, obrzęk mózgu, ostra martwica kanalików nerkowych, ostra niewydolność wątroby, świąd skóry, uszkodzenie mózgu, utrata apetytu, wodobrzusze, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół wątrobowo-nerkowy, zmęczenie, żółtaczka - Leksykon substancji czynnych
L-tryptofan – Działania niepożądane
L-tryptofan, aminokwas egzogenny stosowany w żywieniu pozajelitowym i suplementacji aminokwasowej, występuje w stężeniach od 0,7 g do 2,5 g na 1000 ml roztworu. Pomimo jego niezbędnej roli, podawanie L-tryptofanu wiąże się z ryzykiem poważnych działań niepożądanych, w tym reakcji anafilaktycznych i rzekomoanafilaktycznych, które mogą zagrażać życiu. Objawy tych reakcji obejmują m.in. świst krtaniowy, duszność, tachykardię, niedociśnienie, pokrzywkę, obrzęk uogólniony oraz zaburzenia neurologiczne i żołądkowo-jelitowe. Ponadto, stosowanie L-tryptofanu może prowadzić do zaburzeń elektrolitowych, zwłaszcza hiperkaliemii, oraz rzadkich przypadków hiperkalcemii (np. w preparacie Ketosteril). Istotne są również powikłania hepatologiczne, takie jak hiperamonemia, niewydolność, marskość, zwłóknienie, cholestaza, stłuszczenie wątroby, zapalenie i kamica pęcherzyka żółciowego, a także przejściowe zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych i stężenia bilirubiny. W trakcie terapii obserwuje się także azotemię oraz miejscowe reakcje w miejscu podania infuzji, w tym zakrzepowe zapalenie żył, które można ograniczyć przez jednoczesne podawanie emulsji tłuszczowych (np. Intralipid).
aminokwas egzogenny, azotemia, cholestaza, emulsja tłuszczowa, encefalopatia mocznicowa, encefalopatia wątrobowa, enzym wątrobowy, hemodializa, hiperamonemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, intubacja, kamica pęcherzyka żółciowego, L-tryptofan, marskość wątroby, migotanie komór, nadciśnienie wrotne, niedociśnienie, niewydolność wątroby, płynoterapia, pokrzywka, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sinica, splenomegalia, stłuszczenie wątroby, świst krtaniowy, tachykardia, tachykardia komorowa, wentylacja mechaniczna, wodobrzusze, wstrząs, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie oddychania, zakrzepowe zapalenie żyły, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zatorowość płucna, zwłóknienie wątroby, żylaki przełyku, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – ValproLEK 500 500 mg
ValproLEK 500, zawierający 500 mg walproinianu sodu, jest bezwzględnie przeciwwskazany w ciąży (zwłaszcza w leczeniu choroby afektywnej dwubiegunowej bez wyjątków) oraz u kobiet w wieku rozrodczym, które nie spełniają warunków programu zapobiegania ciąży, ze względu na udokumentowany teratogenny wpływ walproinianu sodu. Leku nie należy stosować u pacjentów z nadwrażliwością na walproinian sodu, kwas walproinowy lub substancje pomocnicze, a także u osób z aktualnymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby i/lub trzustki, porfirią wątrobową, skazą krwotoczną, zaburzeniami mitochondrialnymi związanymi z mutacjami genu POLG (np. z zespołem Alpersa-Huttenlochera), u dzieci poniżej 2 lat z podejrzeniem tych zaburzeń oraz u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, ze względu na ryzyko hiperamonemii i encefalopatii.
choroba afektywna dwubiegunowa, dieta niskosodowa, działanie teratogenne, encefalopatia, hepatotoksyczność, hiperamonemia, kwas walproinowy, mutacje genu jądrowego, nadciśnienie ciężkie, nadwrażliwość na substancje, niewydolność serca, padaczka, polimeraza γ, porfiria wątrobowa, skaza krwotoczna, tabletka o przedłużonym uwalnianiu, walproinian sodu, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia czynności trzustki, zaburzenia czynności wątroby, zaburzenia mitochondrialne, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon leków
Działania niepożądane – Depakine Chronosphere 500 (333,30 mg + 145,14 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający sodu walproinian i kwas walproinowy, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych obejmujących układy hematologiczny, metaboliczny, neurologiczny, wątrobowy oraz dermatologiczny. Szczególnie istotne jest ryzyko ciężkich powikłań u niemowląt i dzieci poniżej 3. roku życia, w tym uszkodzenia wątroby i zapalenia trzustki. Często obserwuje się zaburzenia hematologiczne, takie jak niedokrwistość i trombocytopenia (≥1/10), oraz zaburzenia psychiczne u dzieci i młodzieży, w tym agresję, pobudzenie i zaburzenia uwagi. Wśród działań neurologicznych najczęściej występuje drżenie (≥1/10), a także zaburzenia pozapiramidowe i encefalopatia. Ryzyko poważnych reakcji skórnych, takich jak zespół Stevensa-Johnsona i DRESS, choć rzadkie (≥1/10 000 do <1/1000), wymaga natychmiastowego odstawienia leku. Ponadto, walproinian wiąże się z ryzykiem wrodzonych wad rozwojowych, co stanowi istotne ostrzeżenie dla kobiet w wieku rozrodczym.
agranulocytoza, ataksja, encefalopatia, hiperamonemia, hiperandrogenizm, hiperplazja dziąseł, hipokarnitynemia, hiponatremia, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość makrocytowa, niewydolność szpiku kostnego, osteopenia, osteoporoza, pancytopenia, parestezja, parkinsonizm, rabdomioliza, rumień wielopostaciowy, śpiączka, śródmiąższowe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, walproinian sodu i kwas walproinowy, wrodzona wada rozwojowa, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie pozapiramidowe, zaburzenie poznawcze, zaburzenie układu nerwowego, zapalenie jamy ustnej, zapalenie trzustki, zespół DRESS, zespół Fanconiego, zespół mielodysplastyczny, zespół niedostosowanego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół policystycznych jajników, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon substancji czynnych
Kryzantaspaza – Działania niepożądane
Kryzantaspaza, zawierająca 10 000 IU L-asparaginazy z Erwinia chrysanthemi, jest stosowana głównie w leczeniu białaczki limfoblastycznej. Profil bezpieczeństwa leku został szczegółowo opisany na podstawie badań klinicznych obejmujących 1028 pacjentów, głównie dzieci i młodzież. Najczęstsze działania niepożądane to reakcje nadwrażliwości (pokrzywka, gorączka, skurcz oskrzeli, obrzęk naczynioruchowy, wstrząs anafilaktyczny) oraz zaburzenia krzepnięcia krwi, prowadzące do powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. Zaburzenia krzepnięcia manifestują się m.in. hipofibrynogenemią, wydłużonym czasem protrombinowym i częściowej tromboplastyny, a także zmniejszeniem stężenia antytrombiny III, białka C i S oraz plazminogenu. Ryzyko powikłań zwiększają choroba podstawowa, steroidoterapia i stosowanie centralnych cewników żylnych. Większość działań niepożądanych ma charakter odwracalny, jednak zapalenie trzustki i zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES) stanowią poważne, choć rzadsze powikłania.
afazja, białaczka limfoblastyczna, białkomocz, cukrzycowa kwasica ketonowa, dysfagia, encefalopatia, gorączka neutropeniczna, hepatomegalia, hepatotoksyczność, hiperamonemia, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertrójglicerydemia, hipoalbuminemia, hipofibrynogenemia, hipoproteinemia, kryzantaspaza, leukopenia, małopłytkowość, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, nefropatia moczanowa, nefrotoksyczność, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, obrzęk naczynioruchowy, odczynowe zapalenie stawów, pancytopenia, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przeciwciało przeciwlekowe, reakcja nadwrażliwości, stłuszczenie wątroby, toksyczność wątrobowa, wstrząs anafilaktyczny, wtórna niedoczynność tarczycy, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapalenie śluzówki nosa, zapalenie trzustki, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, żółtaczka cholestatyczna, żylne zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon substancji czynnych
L-treonina – Działania niepożądane
L-treonina, aminokwas egzogenny stosowany w terapii żywieniowej i preparatach aminokwasowych (np. Aminomel 10E i 12,5E zawierających odpowiednio 5,00 g/l i 6,25 g/l, Aminosteril N-Hepa 8% – 4,40 g/l, Ketosteril – 53 mg/tabletkę, Vamin 18 Electrolyte-Free – 5,6 g/l, Vaminolact – 3,6 g/l), może wywoływać liczne działania niepożądane wymagające ścisłego monitorowania. Najpoważniejsze z nich to reakcje anafilaktyczne i rzekomoanafilaktyczne manifestujące się sinicą, wstrząsem, niedotlenieniem, świstem krtaniowym, uogólnionym obrzękiem i innymi objawami zagrażającymi życiu. Ponadto obserwuje się reakcje nadwrażliwości o szerokim spektrum symptomów, w tym pokrzywkę, tachykardię, duszność, wysypkę, bóle mięśni i stawów oraz gorączkę. Wśród zaburzeń metabolicznych istotne są hiperkaliemia i rzadko hiperkalcemia (szczególnie przy stosowaniu Ketosterilu), które mogą prowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych i metabolicznych.
aminokwas egzogenny, azotemia, cholestaza, encefalopatia wątrobowa, enzym wątrobowy, hiperamonemia, hiperbilirubinemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, kamica pęcherzyka żółciowego, marskość wątroby, niedociśnienie, niewydolność wątroby, ostra niewydolność oddechowa, podwyższone enzymy wątrobowe, preparat aminokwasowy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reakcja rzekomoanafilaktyczna, stłuszczenie wątroby, świszczący oddech, tachykardia, terapia żywieniowa, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenia oddychania, zaburzenie rytmu serca, zakrzepica żył głębokich, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zator, zatorowość płucna, zwłóknienie wątroby