pheochromocytoma

Pheochromocytoma to rzadki nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, które produkują katecholaminy (adrenalinę, noradrenalinę i dopaminę). W około 10% przypadków guz może występować poza nadnerczami, wtedy określany jest jako przyzwojak (paraganglioma).

Charakterystyczną cechą kliniczną pheochromocytoma jest nadmierne wydzielanie katecholamin, co prowadzi do wystąpienia objawów takich jak: napadowe lub utrwalone nadciśnienie tętnicze, tachykardia, bóle głowy, nadmierna potliwość, niepokój i drżenie. Klasyczna triada objawów (bóle głowy, nadmierna potliwość i kołatanie serca) występuje u około 50% pacjentów.

Diagnostyka pheochromocytoma opiera się na oznaczeniu stężenia metoksykatecholamin i kwasu wanilinomigdałowego w dobowej zbiórce moczu oraz obrazowaniu (TK, MR, scyntygrafia z MIBG). Około 25-30% przypadków ma podłoże genetyczne i może występować w zespołach dziedzicznych jak MEN2, zespół von Hippla-Lindaua czy nerwiakowłókniakowatość typu 1.

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza, które wymaga odpowiedniego przygotowania farmakologicznego (alfa-adrenolityki, następnie beta-adrenolityki) w celu zapobieżenia przełomowi nadciśnieniowemu podczas operacji. Pięcioletnie przeżycie w przypadku zmian łagodnych wynosi ponad 95%, jednak około 10% guzów wykazuje charakter złośliwy.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl