czynnik von Willebranda
Czynnik von Willebranda (vWF) to wielofunkcyjne białko osocza, pełniące kluczową rolę w hemostaziezeumożliwiając adhezję płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego oraz pośrednicząc w agregacji płytek. Białko to stanowi również nośnik dla czynnika VIII krzepnięcia, chroniąc go przed przedwczesną degradacją w krążeniu.
Niedobór czynnika von Willebranda prowadzi do rozwoju choroby von Willebranda (vWD) – najczęstszej wrodzonej skazy krwotocznej, występującej z częstością 1:100-1:1000 w populacji ogólnej. Choroba charakteryzuje się krwawieniami śluzówkowymi, przedłużonym krwawieniem po zabiegach chirurgicznych oraz nadmiernymi krwawieniami miesiączkowymi u kobiet.
Diagnostyka vWD obejmuje oznaczenie aktywności vWF:RCo, poziomu antygenu vWF:Ag, aktywności czynnika VIII oraz analizę struktury multimetrów vWF. W leczeniu stosuje się desmopresynę (DDAVP), która zwiększa uwalnianie vWF z komórek śródbłonka, oraz koncentraty zawierające czynnik von Willebranda, zwłaszcza w cięższych przypadkach choroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml
Produkt leczniczy Willfact to liofilizowany koncentrat ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) dostępny w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., rekonstytuowany w wodzie do wstrzykiwań do objętości odpowiednio 5 ml, 10 ml i 20 ml, co daje stężenie około 100 j.m./ml vWF. Aktywność swoista vWF:RCo wynosi ≥60 j.m./mg białka, a zawartość czynnika VIII (FVIII) jest ściśle kontrolowana i nie przekracza 10 j.m. na 100 j.m. vWF:RCo. Produkt zawiera sód w ilościach od 0,15 mmol (3,4 mg) do 0,6 mmol (13,8 mg) w zależności od dawki, a także substancje pomocnicze takie jak albumina ludzka, argininy chlorowodorek, glicyna, sodu cytrynian i wapnia chlorek dwuwodny, które stabilizują białko i zapewniają odpowiednie pH oraz jonowe środowisko do krzepnięcia.
- Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
Produkt leczniczy FANHDI, zawierający ludzki czynnik VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny jest w trzech wielkościach opakowań: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF. Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, stężenia wynoszą odpowiednio 25 j.m. FVIII/ml i 30 j.m. VWF/ml, 50 j.m. FVIII/ml i 60 j.m. VWF/ml oraz 100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, a aktywność VWF na podstawie kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO. Aktywność specyficzna FVIII w produkcie mieści się w zakresie 2,5–10 j.m. FVIII:C/mg białka, zależnie od wielkości opakowania. Produkt nie wykazuje wpływu na funkcje psychomotoryczne, w tym zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, co jest potwierdzone w Charakterystyce Produktu Leczniczego.
aktywność czynnika von Willebranda, aktywność specyficzna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, funkcja psychomotoryczna, hemofilia A, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, osocze ludzkie, produkt krwiopochodny, proszek do sporządzania roztworu, rekonstytucja leku, roztwór do wstrzykiwań, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Przedawkowanie – Octanate LV 200 j.m./ml
Octanate LV to preparat zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII, dostępny w dwóch stężeniach: 100 j.m./ml (500 j.m. w 5 ml) oraz 200 j.m./ml (1000 j.m. w 5 ml), z dodatkiem czynnika von Willebranda (do 60 j.m./ml i 120 j.m./ml odpowiednio). Na podstawie danych klinicznych nie zaobserwowano specyficznych objawów przedawkowania czynnika VIII w tym preparacie, co wskazuje na stosunkowo szeroki profil bezpieczeństwa. Preparat zawiera również sód w ilości do 1,75 mmol (40 mg) na dawkę, a stężenie sodu po rekonstytucji wynosi 250–350 mmol/l, co wymaga uwagi w kontekście układu sercowo-naczyniowego pacjenta. Mimo braku charakterystycznych objawów przedawkowania, zaleca się ostrożność i monitorowanie pacjentów otrzymujących podwyższone dawki Octanate LV. W praktyce klinicznej powinno się prowadzić ocenę kliniczną, monitorować parametry układu krzepnięcia oraz obserwować rozwój potencjalnych inhibitorów czynnika VIII. Dodatkowo, ze względu na zawartość sodu, konieczna jest kontrola parametrów układu sercowo-naczyniowego. Aktywność czynnika VIII w preparacie określono metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, ze średnią aktywnością swoistą co najmniej 100 j.m./mg białka.
aktywność czynnika VIII, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, inhibitory czynnika VIII, metoda chromogenna, osocze dawców, parametry kontrolne, parametry układu krzepnięcia, profil bezpieczeństwa leku, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja leku, substancje pomocnicze, układ sercowo-naczyniowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Nootropil 20% 200 mg/ml
Piracetam, będący pochodną kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) z grupy pirolidonów, wykazuje wielokierunkowe działanie farmakodynamiczne, które nie jest swoiste dla konkretnego typu komórek czy narządu. Jego mechanizm opiera się na fizycznym wiązaniu z polarnymi grupami fosfolipidów błon komórkowych, co prowadzi do poprawy stabilności błony i przywrócenia funkcji białek błonowych. W kontekście hematologicznym piracetam zwiększa elastyczność erytrocytów, zmniejsza lepkość krwi oraz zapobiega agregacji krwinek czerwonych, co jest szczególnie istotne u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Ponadto, w badaniach z udziałem zdrowych ochotników i pacjentów z objawem Raynauda, dawki do 12 g wykazały hamowanie agregacji płytek krwi oraz wydłużenie czasu krwawienia, bez istotnego wpływu na liczbę płytek.
agregacja płytek, beta-tromboglobulina, błona fosfolipidowa, czas krwawienia, czynnik von Willebranda, efekt antyagregacyjny, fibrynogen, fosfolipid, hemostaza, inhibitor agregacji płytek, kwas gamma-aminomasłowy, lek nootropowy, lepkość osocza, mikrokrążenie, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, nootropil, objaw Raynauda, piracetam, płytki krwi, prostacyklina, przyleganie erytrocytów, śródbłonek naczyń krwionośnych, układ krzepnięcia krwi, wazodylatator - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia VIII – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Czynnik krzepnięcia VIII jest kluczowym elementem terapii i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią A, jednak jego stosowanie wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko powikłań, takich jak reakcje alergiczne, wytwarzanie inhibitorów (neutralizujących przeciwciał IgG) oraz incydenty zakrzepowe. Inhibitory oznacza się w jednostkach Bethesda (BU) na ml osocza, a ich obecność i miano mają istotne znaczenie kliniczne, zwłaszcza w pierwszych 50 dniach ekspozycji na czynnik VIII. W przypadku wysokiego miana inhibitorów leczenie może być nieskuteczne i wymaga konsultacji specjalistycznej. Ponadto, u pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi terapia może zwiększać ryzyko powikłań, co wymaga odpowiedniego planowania i monitorowania. W trakcie terapii należy także uwzględnić potencjalne ryzyko zakażeń wirusowych, mimo stosowania zaawansowanych metod inaktywacji patogenów, oraz kontrolować zawartość sodu w preparatach, szczególnie przy dawkach powyżej 3300 j.m. produktu Willfact, co jest istotne u pacjentów na diecie niskosodowej.
bakteriemia, centralny dostęp żylny, choroba sercowo-naczyniowa, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, HAV, HBV, HCV, hemofilia A, hipotensja, HIV, immunoglobulina IgG, incydent zakrzepowy, inhibitor czynnika VIII, jednostka Bethesda, niedokrwistość hemolityczna, obrzęk twarzy, parwowirus B19, pokrzywka, przeciwciało neutralizujące, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, wstrząs anafilaktyczny, zakażenie miejscowe, zakrzepica cewnika, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Haemoctin 500 500 j.m.
Haemoctin jest koncentratem ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia, stosowanym w terapii substytucyjnej hemofilii A, dostępny w dawkach 250 j.m., 500 j.m. oraz 1000 j.m., odpowiadających stężeniom po rekonstytucji 50 j.m./ml, 100 j.m./ml i 200 j.m./ml. Mechanizm działania opiera się na współdziałaniu z czynnikiem von Willebranda, co umożliwia aktywację czynnika X do Xa, a następnie przemianę protrombiny w trombinę i wytworzenie stabilnego skrzepu fibrynowego. Preparat wykazuje wysoką aktywność swoistą około 100 j.m./mg białka, co świadczy o jego wysokim stopniu oczyszczenia. Produkt jest podawany dożylnie po rekonstytucji proszku z rozpuszczalnikiem i zawiera do 32,2 mg sodu na fiolkę, co należy uwzględnić u pacjentów z ograniczeniem podaży sodu.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek krwi, aktywowany czynnik IX, annualized bleeding rate, chromogenny czynnik VIII, czop płytkowy, czynnik krzepnięcia krwi VIII, czynnik von Willebranda, czynnik X, Farmakopea Europejska, fibrynogen, hemofilia A, hemostaza pierwotna, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda, koncentrat czynnika krzepnięcia, lek przeciwkrwotoczny, metoda koagulacyjna, protrombina, terapia substytucyjna, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Octanate LV 200 j.m./ml
Octanate LV to ludzki czynnik krzepnięcia VIII, który po dożylnym podaniu wykazuje odzysk w zakresie 2,4 ± 0,25–0,36 % × j.m. × kg, z aktywnością osoczową utrzymującą się na poziomie 80–120% przewidywanej aktywności. Farmakokinetyka produktu charakteryzuje się dwufazowym modelem eliminacji: fazą początkową z okresem półtrwania 3–6 godzin oraz fazą późniejszą o średnim okresie półtrwania około 12 godzin (zakres 8–20 godzin). W badaniach klinicznych u pacjentów z hemofilią A okres półtrwania wynosił średnio 12,6–14,3 godziny, a klirens 2,6–3,2 ml/h/kg. Średni czas obecności leku (MRT) w organizmie wynosił 16,6–19,6 godzin, a AUC normowane 33,4–45,5 % × h × j.m. × kg.
- Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)
Produkt leczniczy Immunate zawiera 250 IU czynnika VIII (FVIII) oraz 190 IU czynnika von Willebranda (VWF:RCo) i jest stosowany w terapii zaburzeń krzepnięcia, głównie hemofilii A. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet oraz brak badań reprodukcyjnych u zwierząt, dane dotyczące wpływu Immunate na płodność, bezpieczeństwo stosowania w ciąży i laktacji są ograniczone. Preparat powinien być stosowany w okresie ciąży i karmienia piersią wyłącznie przy wyraźnych wskazaniach klinicznych, gdy korzyści przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu lub dziecka. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zakażenia parwowirusem B19, który może przenikać przez łożysko i powodować poważne powikłania, takie jak niedokrwistość płodu czy poronienie.
- Leksykon chorób i schorzeń
Hemofilia – Leczenie
Hemofilia, będąca genetycznym zaburzeniem krzepnięcia, wymaga terapii zastępczej czynnikami krzepnięcia VIII lub IX, podawanymi dożylnie w formie koncentratów osoczopochodnych lub rekombinowanych. Standardem leczenia jest profilaktyka, szczególnie u pacjentów z ciężką hemofilią, co znacząco redukuje liczbę epizodów krwawień i powikłań stawowych. Nowoczesne koncentraty o przedłużonym czasie półtrwania (EHL) umożliwiają rzadsze podawanie (np. czynnik VIII dwa razy w tygodniu, czynnik IX co 10-15 dni), poprawiając komfort pacjentów. Alternatywą dla terapii zastępczej jest emicizumab – bispecyficzne przeciwciało monoklonalne podawane podskórnie, zapewniające stały poziom aktywności czynnika VIII odpowiadający około 15% i redukujące krwawienia o ponad 90%. W leczeniu hemofilii stosuje się także leki antyfibrynolityczne (kwas traneksamowy, aminokapronowy) oraz DDAVP w łagodnej i umiarkowanej hemofilii A.
czynnik von Willebranda, desensytyzacja, desmopresyna, glikol polietylenowy, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, inhibitor szlaku czynnika tkankowego, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, leczenie na żądanie, leczenie profilaktyczne, lek antyfibrynolityczny, małe interferujące RNA, radioizotop, radiosynowektomia, terapia genowa, terapia zastępcza czynnikami krzepnięcia, wektor wirusowy AAV, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapalenie błony maziowej stawu - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF
Leczenie koncentratem ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i czynnika von Willebranda (produkt Immunate) wymaga ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko powikłań, takich jak reakcje nadwrażliwości (w tym anafilaksja), wytwarzanie inhibitorów przeciwko czynnikowi VIII (mierzone w jednostkach Bethesdy – BU/ml) oraz przeciwciał neutralizujących czynnik von Willebranda. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z ciężką hemofilią A, u których ryzyko powstania inhibitorów jest największe w pierwszych 50 dniach ekspozycji. W przypadku braku spodziewanej odpowiedzi klinicznej lub nieopanowanego krwawienia, wskazane jest wykonanie badań na obecność inhibitorów. Długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C, co zwiększa ryzyko incydentów zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów z czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego. Zaleca się regularne monitorowanie stężenia FVIII:C oraz wczesne wykrywanie objawów zakrzepicy.
anafilaksja, anemia hemolityczna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik ryzyka sercowo-naczyniowy, czynnik von Willebranda, erytropoeza, HAV, HBV, HCV, hemofilia A, HIV, immunoglobulina IgG, incydent zakrzepowy, inhibitor, niedobór odporności, obrzęk twarzy, parwowirus B19, pokrzywka, przeciwciała neutralizujące, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, tachykardia, wirus otoczkowy, wirusowe zapalenie wątroby, wstrząs anafilaktyczny, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Recodium 800 mg
Piracetam, będący 2-okso-1-pirolidynoacetamidem i należący do klasy nootropów (kod ATC: N06B X03), wykazuje wielokierunkowe działanie na układ nerwowy oraz właściwości reologiczne krwi. Mechanizm jego działania opiera się na fizycznym wiązaniu z fosfolipidowymi grupami błon komórkowych, co prowadzi do stabilizacji ich struktury i poprawy funkcji białek błonowych. W układzie nerwowym piracetam usprawnia neuroprzekaźnictwo cholinergiczne i glutaminergiczne oraz zwiększa odporność neuronów na hipoksję, co przekłada się na poprawę funkcji poznawczych bez efektu sedatywnego. W zakresie krwi i naczyń piracetam zwiększa elastyczność erytrocytów, redukuje agregację płytek krwi i adhezję erytrocytów do śródbłonka, a także stymuluje syntezę prostacykliny, co poprawia mikrokrążenie i zmniejsza lepkość osocza.
adhezja erytrocytów, agregacja płytek krwi, aktywność płytek krwi, beta-tromboglobulina, błona fosfolipidowa, czas krwawienia, czynnik von Willebranda, dysfagia, efekt sedatywny, fibrynogen, funkcja poznawcza, hemostaza, hipoksja, kwas gamma-aminomasłowy, lek nootropowy, lepkość osocza, neuroprzekaźnictwo cholinergiczne, neuroprzekaźnictwo glutaminergiczne, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, objaw Raynauda, parametry hematologiczne, piracetam, prostacyklina, skurcz naczyń włosowatych, śródbłonek naczyniowy, właściwości reologiczne krwi, zjawisko Raynauda - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia – Przeciwwskazania stosowania
Ludzki VIII czynnik krzepnięcia, stosowany głównie w leczeniu hemofilii A, jest dostępny w preparatach Haemoctin o dawkach 250, 500 i 1000 j.m., zawierających do 32,2 mg (1,4 mmol) sodu na fiolkę. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na czynnik VIII lub składniki pomocnicze preparatu, co może manifestować się od łagodnych reakcji skórnych po ciężkie reakcje anafilaktyczne. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobami wątroby, nerek, układu sercowo-naczyniowego oraz u osób w podeszłym wieku, ze względu na zmienioną farmakokinetykę i ryzyko działań niepożądanych. Preparaty Haemoctin są dostępne w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, co wymaga specyficznego podejścia do podawania dożylnego u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia.
choroba von Willebranda, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, desmopresyna, hemofilia A, hipotensja, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika VIII, koncentrat omijający inhibitor, koncentrat zespołu protrombiny, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, lek antyfibrynolityczny, nadwrażliwość na substancję czynną, obrzęk krtani, pokrzywka, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, rekombinowany czynnik VII, tachykardia, terapia zastępcza, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Czynnik von Willebranda (vWF) pełni kluczową rolę w hemostazie, uczestnicząc w adhezji płytek krwi oraz stabilizacji czynnika VIII. Podawanie preparatów zawierających vWF wymaga dokładnej dokumentacji nazwy i numeru serii produktu, co jest niezbędne do monitorowania skuteczności terapii i identyfikacji działań niepożądanych. Należy zwracać uwagę na możliwość wystąpienia reakcji nadwrażliwości typu alergicznego, w tym anafilaksji, oraz wytwarzania inhibitorów neutralizujących czynnik VIII i vWF, co może prowadzić do nieskuteczności leczenia. Monitorowanie aktywności czynnika VIII (FVIII:C) w osoczu jest konieczne, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu preparatów o wysokiej zawartości FVIII, aby uniknąć ryzyka incydentów zakrzepowych. W przypadku podejrzenia inhibitorów należy wykonać testy w jednostkach Bethesda (BU/ml) i rozważyć alternatywne metody terapii pod nadzorem specjalistów.
adhezja płytek krwi, aktywność VWF:RCo, anemia hemolityczna, bakteriemia, choroba von Willebranda, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, HBV, HCV, hemofilia A, hemostaza, HIV, immunoglobulina IgG, inaktywacja wirusów, incydent zakrzepowy, inhibitory czynnika VIII, jednostka Bethesda, leczenie substytucyjne, obrzęk twarzy, parwowirus B19, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, śródbłonek naczyń, stężenie FVIII:C, tachykardia, wirus osłonkowy, wstrząs anafilaktyczny, zakrzepica, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Przeciwwskazania stosowania
Czynnik von Willebranda, będący glikoproteiną osocza, jest kluczowy w hemostazie i stosowany w terapii choroby von Willebranda oraz niektórych postaci hemofilii A. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do jego stosowania jest nadwrażliwość na czynnik lub substancje pomocnicze zawarte w preparatach, takich jak Emoclot, FANHDI, Immunate, Octanate LV, Pharmavate, Wilate czy Willfact. Reakcje nadwrażliwości mogą obejmować od łagodnych objawów skórnych po anafilaksję. Szczególną uwagę należy zwrócić na zawartość sodu w preparatach, która waha się od <23 mg do 117,3 mg na fiolkę (np. Wilate 1000 zawiera 117,3 mg sodu), co może mieć znaczenie u pacjentów z nadciśnieniem czy niewydolnością serca, wymagając ostrożności i monitorowania bilansu sodowego.
choroba nerek, choroba sercowo-naczyniowa, choroba von Willebranda, choroba wątroby, czynnik von Willebranda, glikoproteina osocza, gospodarka wodno-elektrolitowa, hemofilia A, hemostaza, nadciśnienie, niewydolność serca, obciążenie sodowe, preparat czynnika von Willebranda, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja skórna, substancja czynna, właściwości prokoagulacyjne, zakrzepica - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Emoclot 1000 j.m.
Emoclot to ludzki czynnik krzepnięcia VIII dostępny w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m., stosowany głównie w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A, zarówno w terapii aktywnych krwawień, jak i w profilaktyce przed zabiegami chirurgicznymi lub w ramach regularnej profilaktyki u chorych z ciężką postacią choroby. Ponadto, Emoclot jest wskazany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII, który często wynika z obecności autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII, oraz u pacjentów z hemofilią z inhibitorami czynnika VIII, choć w tej grupie wymagana jest szczególna ostrożność zgodnie z zaleceniami zawartymi w punkcie 4.4 Charakterystyki Produktu Leczniczego. Produkt po rekonstytucji zawiera 50 j.m./ml (dla dawki 500 j.m.) lub 100 j.m./ml (dla dawki 1000 j.m.) czynnika VIII, a jego aktywność swoista wynosi około 80 j.m./mg białka, co potwierdza metoda chromogenna zgodna z Farmakopeą Europejską.
autoprzeciwciała, charakterystyka produktu leczniczego, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, dysfagia, hemofilia A, inhibitory czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, ludzkie osocze, nabyty niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika VIII, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciw czynnikowi VIII, woda do wstrzykiwań, wrodzony niedobór czynnika VIII, zabieg chirurgiczny, zaburzenia krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
FANHDI to koncentrat zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w trzech stężeniach: 25 j.m. FVIII i 30 j.m. VWF/ml (250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF), 50 j.m. FVIII i 60 j.m. VWF/ml (500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF) oraz 100 j.m. FVIII i 120 j.m. VWF/ml (1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF). Po dożylnym podaniu aktywność FVIII wykazuje dwufazową eliminację z okresem półtrwania około 14,18 ± 2,55 h, odzyskiem in vivo 105,5 ± 18,5% (około 2,1 ± 0,4 j.m./dl na 1 j.m./kg), średnim czasem przebywania (MRT) 20,6 ± 4,8 h, AUC 19,3 ± 3,7 j.m.h/dl oraz klirensem 2,6 ± 0,5 ml/h/kg. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO.
aktywność czynnika VIII, aktywność kofaktora rystocetyny, choroba von Willebranda, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, klirens, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, krzywa dwuwykładnicza, ludzki czynnik VIII, metoda chromogenna, odzysk in vivo, okres półtrwania, podanie dożylne, pole pod krzywą stężenia, poziom szczytowy, roztwór do wstrzykiwań, średni czas przebywania leku - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)
W artykule przedstawiono szczegółową analizę farmakokinetyki preparatu Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, stosowanego u pacjentów z ciężką hemofilią A (poziom czynnika VIII ≤1%) oraz chorobą von Willebranda. Badania przeprowadzono na 18 pacjentach powyżej 12 roku życia, którzy otrzymali dawkę 50 j.m./kg masy ciała. Aktywność czynnika VIII oznaczano metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, natomiast czynnik von Willebranda oceniano testem kofaktora ristocetyny (VWF:RCo). Preparat zawiera po rekonstytucji około 50 j.m./ml FVIII oraz 38 j.m./ml VWF, a jego aktywność swoista wynosi 70 ± 30 j.m. FVIII/mg białka. Standaryzacja procedur i centralizacja analiz zapewniły wysoką wiarygodność wyników.
AUC, choroba von Willebranda, Cmax, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, epizod krwawienia, hemofilia A ciężka, klirens, kofaktor ristocetyny, objętość dystrybucji, okres półtrwania, osocze ludzkie, parametr farmakokinetyczny, test chromogenny, Tmax, właściwości farmakokinetyczne, zabieg operacyjny - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Emoclot 500 j.m.
Ludzki VIII czynnik krzepnięcia, będący naturalnym składnikiem osocza, wykazuje identyczną aktywność jak endogenny czynnik VIII i jest stosowany w terapii niedoboru tego czynnika. Badania toksyczności dawki pojedynczej są uznawane za bezzasadne, gdyż nawet dawki wielokrotnie przekraczające zalecane nie wykazują specyficznej toksyczności, a jedynie efekt przeciążenia organizmu. Standardowe badania toksyczności po wielokrotnym podaniu na modelach zwierzęcych są ograniczone przez immunogenność ludzkiego białka, co prowadzi do powstawania przeciwciał i utrudnia interpretację wyników. Dane kliniczne nie wskazują na potencjał mutagenny ani onkogenny osoczopochodnego czynnika VIII, co eliminuje potrzebę dalszych badań przedklinicznych w tym zakresie.
aktywność swoista, białko pochodzenia ludzkiego, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, endogenny czynnik VIII, immunogenność, niedobór czynnika VIII, osocze ludzkie, potencjał mutagenny, potencjał onkogenny, przeciwciała przeciwko obcogatunkowemu białku, toksyczność dawek powtarzanych, toksyczność dawki pojedynczej - Leksykon leków
Skład i postać leku – Willfact 2000 j.m. 2000 j.m./20 ml
Willfact jest produktem leczniczym zawierającym ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., podawanym w formie proszku do rekonstytucji z wodą do wstrzykiwań (odpowiednio 5 ml, 10 ml i 20 ml). Po rekonstytucji stężenie vWF wynosi około 100 j.m./ml, a aktywność swoista produktu to ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, mierzona metodą aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według standardów WHO. Zawartość czynnika VIII (FVIII) jest niska, ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo, oznaczana metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt zawiera również sód w ilościach zależnych od dawki: 0,15 mmol (3,4 mg) dla 500 j.m., 0,3 mmol (6,9 mg) dla 1000 j.m. oraz 0,6 mmol (13,8 mg) dla 2000 j.m. Willfact zawiera stabilizatory białkowe (albumina ludzka), aminokwasy (arginina, glicyna), regulator pH (sodu cytrynian) oraz jony wapnia (wapnia chlorek dwuwodny).
albumina ludzka, argininy chlorowodorek, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, droga dożylna, glicyna, igła do wstrzykiwań dożylnych, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, Mix2Vial, osoczowy czynnik krzepnięcia VIII, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja leku, roztwór do wstrzykiwań, sodu cytrynian, stabilizator białkowy, technika aseptyczna, vWF:RCo, wapnia chlorek dwuwodny, woda do wstrzykiwań, zestaw do podawania - Leksykon chorób i schorzeń
Mutacja czynnika v leiden – Zapobieganie i profilaktyka
Mutacja czynnika V Leiden (FVL) jest najczęstszą dziedziczną trombofilią, znacząco zwiększającą ryzyko epizodów zakrzepowych. Profilaktyka powinna być indywidualnie dostosowana do statusu genetycznego (heterozygota vs homozygota) oraz obecności dodatkowych czynników ryzyka. U heterozygot bez wcześniejszych epizodów zakrzepowo-zatorowych (ŻChZZ) nie zaleca się rutynowej długoterminowej antykoagulacji, natomiast u homozygot lub pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka wskazana jest krótkoterminowa profilaktyka w sytuacjach podwyższonego ryzyka, takich jak operacje, unieruchomienie czy ciąża. W ciąży, profilaktyka przeciwzakrzepowa jest zalecana u kobiet homozygotycznych oraz u heterozygot z historią ŻChZZ, z czasem trwania profilaktyki do 4-6 tygodni po porodzie. W profilaktyce okołooperacyjnej preferowane są doustne antykoagulanty bezpośrednie (DOAC) nad heparyną drobnocząsteczkową i warfaryną. Modyfikacja stylu życia, w tym regularna aktywność fizyczna (≥150 minut umiarkowanego wysiłku tygodniowo), utrzymanie prawidłowej masy ciała, odpowiednie nawodnienie oraz unikanie palenia tytoniu i nadmiernego spożycia alkoholu, stanowią istotne elementy zapobiegania zakrzepicy.
alloplastyka stawu biodrowego, antagonista witaminy K, antykoagulacja, bezpośredni inhibitor trombiny, choroba von Willebranda, czynnik von Willebranda, doustny antykoagulant bezpośredni, dziedziczna trombofilia, enoksaparyna, epizod zakrzepowy, heparyna drobnocząsteczkowa, heparyna niefrakcjonowana, heterozygotyczna postać mutacji, hormonalna terapia zastępcza, incydent zakrzepowo-zatorowy, inhibitor czynnika Xa, kwas acetylosalicylowy, mutacja czynnika V Leiden, mutacja protrombiny G20210A, nawracająca zakrzepica, nawracające poronienie, odwodnienie, pończochy uciskowe, profilaktyka pierwotna, profilaktyka przeciwzakrzepowa, tamoksyfen, terapia hormonalna, trombofilia, tromboprofilaktyka, warfaryna, wskaźnik INR, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Wskazania do stosowania
Czynnik von Willebranda (vWF) jest kluczowym białkiem osocza odpowiedzialnym za adhezję płytek krwi oraz stabilizację czynnika VIII, a jego niedobór lub dysfunkcja prowadzą do choroby von Willebranda (vWD). Wskazaniem do stosowania preparatów zawierających vWF, takich jak Willfact (100 j.m./ml vWF:RCo, ≤10 j.m./100 j.m. VWF:RCo czynnika VIII), Wilate (100 j.m./ml vWF:RCo i 100 j.m./ml czynnika VIII) czy FANHDI (60-120 j.m./ml vWF:RCo i 50-100 j.m./ml czynnika VIII), jest leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z vWD, zwłaszcza gdy desmopresyna (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Preparaty te są stosowane także w zapobieganiu i leczeniu krwawień okołozabiegowych oraz u pacjentów pediatrycznych. W przypadku choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII preferowane są preparaty zawierające oba czynniki, np. Immunate (38-75 j.m./ml vWF:RCo i 50-100 j.m./ml czynnika VIII).
adhezja płytek krwi, aktywność czynnika von Willebranda, białko osoczowe, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik omijający inhibitor, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, desmopresyna, hemofilia A, hemostaza, hiponatremia, inhibitor czynnika VIII, leczenie krwawień, nabyty niedobór czynnika VIII, powikłanie krwotoczne, profilaktyka krwawień, przeciwciała przeciw czynnikowi VIII, tachyfilaksja, wrodzony niedobór czynnika VIII, zaburzenie hemostazy - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba von willebranda – Etiologia i przyczyny
Choroba von Willebranda (vWD) jest najczęstszym dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia, wynikającym z ilościowego lub jakościowego defektu czynnika von Willebranda (vWF), kluczowego dla adhezji płytek i stabilizacji czynnika VIII. Dziedziczna forma spowodowana jest mutacjami w genie VWF na chromosomie 12p13.3 i dziedziczy się autosomalnie dominująco (typ 1 i większość podtypów typu 2) lub recesywnie (typ 3 i podtyp 2N). Typ 1 stanowi około 75% przypadków i charakteryzuje się częściowym niedoborem vWF na poziomie 20-50% normy. Typ 2 obejmuje podtypy z zaburzeniami funkcji vWF, np. 2A (brak wielkocząsteczkowych multimerów), 2B (zwiększone powinowactwo do GPIb), 2M (zmniejszona aktywność zależna od płytek) oraz 2N (obniżone wiązanie czynnika VIII). Typ 3, najcięższy, cechuje się niemal całkowitym brakiem vWF (niewykrywalny poziom). Mutacje specyficzne dla typów obejmują m.in. c.7437GA (typ 1), p.Trp553Gly (typ 2) oraz delecję c.255Cdel (typ 3).
ADAMTS13, adhezja płytek krwi, antykoagulant, białaczka włochatokomórkowa, chłoniak nieziarniczy, choroba limfoproliferacyjna, choroba mieloproliferacyjna, choroba von Willebranda, czerwienica prawdziwa, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, diagnostyka, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, gammapatia monoklonalna, gen VWF, guz Wilmsa, lek przeciwpłytkowy, małopłytkowość, mechanizm patofizjologiczny, megakariocyt, menorrhagia, multimer vWF, nabyta choroba von Willebranda, nadpłytkowość samoistna, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość hemolityczna, niesteroidowy lek przeciwzapalny, poradnictwo genetyczne, pozaustrojowe utlenowanie krwi, przewlekła białaczka limfocytowa, śródbłonek naczyniowy, stenoza aortalna, szpiczak mnogi, toczeń rumieniowaty układowy, układ siateczkowo-śródbłonkowy, zaburzenie krzepnięcia krwi, zespół Felty’ego, zespół von Willebranda nabyty - Leksykon chorób i schorzeń
Zatorowość płucna – Patofizjologia i mechanizm
Zatorowość płucna (PE) jest wynikiem ostrej niedrożności tętnicy płucnej lub jej odgałęzień, najczęściej spowodowanej przez skrzepliny pochodzące z zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych (90-95% przypadków). Patogeneza opiera się na triadzie Virchowa: zastój krwi, uszkodzenie śródbłonka oraz nadkrzepliwość. Fragmenty zakrzepu przemieszczają się przez prawą stronę serca do tętnicy płucnej, powodując mechaniczne zablokowanie naczyń oraz wazokonstrykcję indukowaną przez mediatory takie jak serotonina, tromboksan A2, histamina i endotelina-1. Hemodynamicznie, obstrukcja 30-40% łożyska naczyniowego może podnieść średnie ciśnienie w tętnicy płucnej powyżej 30 mmHg, a przy 40-50% obstrukcji do 40 mmHg. Powyżej 50-60% dochodzi do niewydolności prawej komory, spadku rzutu serca i hipotonii. Zaburzenia wymiany gazowej wynikają z nieefektywnej perfuzji (V/Q mismatch), dysfunkcji surfaktantu, odruchowego skurczu oskrzeli oraz niskiego rzutu serca, co prowadzi do hipoksemii i zasadowicy oddechowej z hipokapnią.
czynnik tkankowy, czynnik von Willebranda, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja śródbłonka naczyniowego, materiał zatorowy, nadkrzepliwość krwi, niedodma, niedrożność tętnicy płucnej, niestabilność hemodynamiczna, prawokomorowa niewydolność serca, przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe, septyczne zapalenie żył, stosunek wentylacji do perfuzji, triada Virchowa, trombektomia mechaniczna, uszkodzenie śródbłonka naczyniowego, wazokonstrykcja naczyń płucnych, zakrzepica, zasadowica oddechowa, zastój krwi, zator septyczny, zatorowość płucna, zawał płuca, żyła łydki - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), jest stosowany w uzupełnianiu niedoborów tych czynników, głównie w leczeniu hemofilii A. Produkt dostępny jest w trzech stężeniach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF (25 j.m. FVIII/ml i 30 j.m. VWF/ml po rozpuszczeniu), 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF (50 j.m. FVIII/ml i 60 j.m. VWF/ml) oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF (100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml). Brak jest danych przedklinicznych dotyczących wpływu FANHDI na reprodukcję zwierząt, a doświadczenie kliniczne u kobiet w ciąży i karmiących piersią jest ograniczone ze względu na rzadkość hemofilii A u kobiet. Wskazane jest stosowanie leku w tych grupach jedynie przy wyraźnych wskazaniach medycznych, po ocenie stosunku korzyści do ryzyka, uwzględniając stan kliniczny pacjentki, nasilenie skazy krwotocznej, ryzyko krwawień oraz etap ciąży lub laktacji.
aktywność czynnika VIII, aktywność kofaktora rystocetyny, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, hematolog, hemofilia A, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, metoda chromogenna, niedobór czynnika krzepnięcia, parametry hematologiczne, parametry układu krzepnięcia, skaza krwotoczna, zaburzenie krzepnięcia, zespół czynnika VIII - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
FANHDI to lek przeciwkrwotoczny zawierający kompleks ludzkiego czynnika VIII:C oraz czynnika von Willebranda (kod ATC B02BD06), stosowany w leczeniu hemofilii A oraz niedoboru czynnika von Willebranda. Po podaniu dożylnym, czynnik VIII wiąże się z czynnikiem von Willebranda, co stabilizuje czynnik VIII i chroni go przed degradacją, umożliwiając przyspieszenie aktywacji czynnika X i w konsekwencji powstanie fibryny oraz skrzepu. Produkt dostępny jest w fiolkach zawierających 250 j.m., 500 j.m. lub 1000 j.m. FVIII oraz odpowiednio 300 j.m., 600 j.m. lub 1200 j.m. VWF, co po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań daje stężenia FVIII od 25 do 100 j.m./ml oraz VWF od 30 do 120 j.m./ml. Aktywność FVIII:C oznaczana jest metodą chromogenną, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo).
adhezja płytek krwi, aktywność specyficzna, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, hemofilia, hemofilia A, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda, koncentrat czynnika VIII, leczenie zastępcze, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, niedobór czynnika von Willebranda, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Interakcje leku – Emoclot 500 j.m.
Produkt leczniczy EMOCLOT, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda (aktywność kofaktora rystocetyny nie mniej niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz nie mniej niż 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml), nie wykazuje udokumentowanych interakcji z innymi lekami na podstawie dostępnych danych klinicznych. Brak jest szczegółowych danych dotyczących interakcji u dzieci i młodzieży, jednak zaleca się ostrożność w tej grupie. Spożycie alkoholu może wpływać na funkcję wątroby, hamować agregację płytek krwi oraz zwiększać ryzyko krwawień, co może modyfikować efektywność terapii czynnikiem VIII, dlatego pacjentom zaleca się unikanie lub ograniczenie spożycia alkoholu podczas leczenia.
agregacja płytek krwi, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, działanie hemostatyczne, działanie przeciwpłytkowe, fibrynoliza, hemostaza, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, kwas acetylosalicylowy, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, lek hepatotoksyczny, lek immunomodulujący, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzakrzepowy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, parametry krzepnięcia, płytki krwi, synteza czynników krzepnięcia, układ krzepnięcia, zaburzenia krzepnięcia - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Emoclot 500 j.m.
Emoclot to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, dostępny w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m. w formie proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji, o aktywności swoistej około 80 j.m./mg białka. Lek zawiera również czynnik von Willebranda z aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniejszą niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Brak jest badań przedklinicznych dotyczących wpływu leku na reprodukcję zwierząt oraz ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania u kobiet w ciąży i karmiących piersią, co utrudnia pełną ocenę bezpieczeństwa w tych grupach. Z tego względu stosowanie Emoclotu w ciąży i laktacji jest możliwe wyłącznie przy ścisłych wskazaniach klinicznych, po indywidualnej ocenie stosunku korzyści do ryzyka.
białko osocza, czynnik VIII, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, hemofilia A, infuzja dożylna, kofaktor rystocetyny, krzepnięcie krwi, laktacja, monitorowanie pacjenta, położnik, przenikanie do mleka matki, roztwór do wstrzykiwań, stosunek korzyści do ryzyka, wskazania kliniczne, wskazania medyczne - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba von willebranda – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba von Willebranda (VWD) jest najczęstszym dziedzicznym zaburzeniem hemostazy, charakteryzującym się defektami ilościowymi lub jakościowymi czynnika von Willebranda (VWF), co prowadzi do wtórnego niedoboru czynnika VIII i manifestuje się krwawieniami z błon śluzowych oraz tkanek miękkich. Leczenie obejmuje zarówno doraźną terapię epizodów krwawienia, jak i profilaktykę krótkoterminową (np. przed zabiegami chirurgicznymi, porodem, nadmiernymi miesiączkami) oraz długoterminową, stosowaną u pacjentów z ciężkim fenotypem krwawienia, zwłaszcza typu 3 VWD. Krótkoterminowa profilaktyka wykorzystuje desmopresynę (DDAVP), koncentraty VWF/FVIII pochodzenia osoczowego oraz rekombinowany VWF, przy czym u kobiet z poziomami czynnika VIII lub VWF:RCo <50 IU/dl zaleca się unikanie DDAVP ze względu na ryzyko retencji płynów i hiponatremii. Długoterminowa profilaktyka, podawana co najmniej raz w tygodniu przez minimum 6 miesięcy, jest rekomendowana u pacjentów z nawracającymi krwawieniami stawowymi i z przewodu pokarmowego, a stosowane preparaty to osoczopochodne koncentraty VWF oraz rekombinowany VWF (VONVENDI), który jest pierwszym zatwierdzonym rekombinowanym lekiem profilaktycznym w VWD.
artropatia, choroba von Willebranda, choroba zakrzepowo-zatorowa, czynnik von Willebranda, desmopresyna, długoterminowa profilaktyka, emicizumab, epizod krwawienia, hiponatremia, koncentrat czynnika von Willebranda, krótkoterminowa profilaktyka, krwawienie z nosa, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiak, krwotok poporodowy, lek przeciwpłytkowy, lek przeciwzapalny, niedobór czynnika VIII, NLPZ, poradnictwo genetyczne, przeciwciało monoklonalne, reakcja anafilaktyczna, transfuzja krwi, typ 3 choroby von Willebranda, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Przedawkowanie – Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF 1000 j.m/fiol. (100 j.m./ml)
Przedawkowanie produktu Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF, zawierającego 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII oraz 750 j.m. czynnika von Willebranda na fiolkę (po rekonstytucji odpowiednio 100 j.m./ml i 75 j.m./ml), niesie ryzyko poważnych powikłań, w tym incydentów zakrzepowo-zatorowych, hemolizy oraz nadkrzepliwości. Szczególnie narażeni są pacjenci z grupą krwi A, B lub AB, u których obecność przeciwciał anty-A i/lub anty-B w preparacie może indukować hemolizę. Dodatkowo, produkt zawiera 19,6 mg sodu na fiolkę, co może prowadzić do zaburzeń elektrolitowych i przeciążenia układu sercowo-naczyniowego, zwłaszcza u pacjentów z ograniczeniami podaży sodu lub niewydolnością serca.
anemia hemolityczna, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, funkcja nerek, grupa krwi, hemoliza, Immunate, incydent zakrzepowo-zatorowy, kaskada krzepnięcia, leczenie przeciwzakrzepowe, morfologia krwi, nadkrzepliwość, niewydolność serca, osocze ludzkie, parametr hemolizy, parametr krzepnięcia, reakcja immunologiczna, układ krzepnięcia, układ sercowo-naczyniowy, vWF:RCo, zaburzenie elektrolitowe, zator płucny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Clexane 4000 j.m. (40 mg)/0,4 ml
Enoksaparyna sodowa, heparyna drobnocząsteczkowa o średniej masie cząsteczkowej około 4500 daltonów, wykazuje silną aktywność anty-Xa (~100 j.m./mg) i umiarkowaną anty-IIa (~28 j.m./mg) z stosunkiem aktywności 3,6. Jej mechanizm działania opiera się na współdziałaniu z antytrombiną III, co prowadzi do zahamowania czynników krzepnięcia, w tym VIIa, indukcji uwalniania TFPI oraz redukcji czynnika von Willebranda. W dawkach profilaktycznych enoksaparyna nie wpływa znacząco na aPTT, natomiast w dawkach terapeutycznych może wydłużać aPTT 1,5–2,2-krotnie. Badania kliniczne potwierdzają skuteczność enoksaparyny w profilaktyce zakrzepicy żył głębokich po alloplastyce stawu biodrowego (dawka 4000 j.m./40 mg s.c.), gdzie znacząco zmniejsza częstość zakrzepicy bez zwiększenia ryzyka poważnych krwawień.
aktywność anty-Xa, aktywność przeciwzakrzepowa, alloplastyka stawu biodrowego, antytrombina III, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czynnik IIa, czynnik von Willebranda, czynnik Xa, działanie przeciwzakrzepowe, enoksaparyna sodowa, heparyna drobnocząsteczkowa, heparyna niefrakcjonowana, krwotok wewnątrzczaszkowy, kwas acetylosalicylowy, marskość wątroby, niestabilna dławica piersiowa, przezskórna interwencja wieńcowa, skala Childa-Pugha, właściwości przeciwzapalne, zakrzepica żył głębokich, zakrzepica żyły wrotnej, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego bez uniesienia odcinka ST, zawał mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pharmavate 50 j.m./ml
Produkt leczniczy Pharmavate, dostępny w stężeniach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolka 1000 j.m.), zawiera ludzki VIII czynnik krzepnięcia i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z historią reakcji alergicznych na produkty krwiopochodne, gdyż preparat jest wytwarzany z osocza ludzkiego. Przed rozpoczęciem terapii wskazane jest dokładne zebranie wywiadu alergologicznego. Warto podkreślić, że zawartość czynnika von Willebranda (vWF: RCo) wynosi ≤ 30 j.m./ml dla stężenia 50 j.m./ml oraz ≤ 60 j.m./ml dla stężenia 100 j.m./ml.
choroba sercowo-naczyniowa, czynnik von Willebranda, dieta niskosodowa, fiolka leku, ludzki VIII czynnik krzepnięcia, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na składniki leku, nadwrażliwość na substancję czynną, niewydolność nerek, produkt krwiopochodny, produkt osoczopochodny, reakcja nadwrażliwości, rekonstytucja produktu, roztwór do wstrzykiwań, spożycie sodu, stężenie sodu, substancja czynna - Leksykon substancji czynnych
Czynnik krzepnięcia VIII – Interakcje
Ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) wykazuje korzystny profil interakcji lekowych, co potwierdzają dane kliniczne oraz charakterystyki produktów leczniczych. Nie zgłaszano istotnych interakcji FVIII z innymi lekami, co umożliwia bezpieczne stosowanie tego czynnika w terapii hemofilii A oraz innych zaburzeń krzepnięcia, także u pacjentów leczonych wielolekowo. Produkty zawierające zarówno FVIII, jak i czynnik von Willebranda (VWF), takie jak FANHDI, oraz preparaty zawierające wyłącznie VWF (np. Willfact w dawkach 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m.) również nie wykazują znanych interakcji z innymi lekami. Brak specyficznych badań dotyczących interakcji w populacji pediatrycznej (np. Emoclot) nie wpływa na ogólną ocenę bezpieczeństwa stosowania tych preparatów.
antykoagulant, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, czynniki krzepnięcia, działanie przeciwkrzepliwe, fibrynoliza, hamowanie płytek krwi, hemofilia A, heparyna, kaskada krzepnięcia krwi, klopidogrel, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwpłytkowy, niesteroidowy lek przeciwzapalny, układ hemostazy, warfaryna, zaburzenia krzepnięcia, zespół FVIII/VWF - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Wilate to koncentrat zawierający czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII (FVIII), stosowany w leczeniu choroby von Willebranda i hemofilii A. Farmakokinetyka VWF wykazuje znaczną zmienność międzyosobniczą, z średnim okresem półtrwania 23,3 godziny (zakres 7,4–58,4 h) oraz średnim czasem obecności (MRT) 33,1 godziny (zakres 10,1–89,7 h). Odzysk VWF wynosi średnio 1,56 %/j.m./kg, a klirens 3,29 ml/h/kg. W przypadku FVIII, po podaniu dożylnym, 66–75% czynnika pozostaje w krążeniu, a jego eliminacja przebiega dwufazowo: faza początkowa z okresem półtrwania 3–6 godzin oraz faza późna z okresem półtrwania 8–18 godzin (średnio 15 h). Parametry farmakokinetyczne FVIII pozostają stabilne podczas długotrwałej terapii, z odzyskiem około 2,27 %/j.m./kg, okresem półtrwania 11,2–11,8 h oraz MRT około 15–16 h.
biologiczny okres półtrwania, choroba von Willebranda, czas półtrwania, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, dystrybucja wewnątrznaczyniowa, farmakokinetyka czynnika VIII, fizjologiczny składnik osocza, hemofilia A, klirens, metoda chromogenna, okres półtrwania eliminacji, parametr farmakokinetyczny, profilaktyka krwawień, schemat dawkowania, średni czas obecności - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Clexane 6000 j.m. (60 mg)/0,6 ml
Enoksaparyna sodowa, będąca heparyną drobnocząsteczkową o średniej masie cząsteczkowej około 4500 daltonów, charakteryzuje się wysoką aktywnością anty-Xa (~100 j.m./mg) i niską aktywnością anty-IIa (~28 j.m./mg), z stosunkiem anty-Xa do anty-IIa wynoszącym 3,6. Mechanizm działania opiera się na współudziale antytrombiny III, co skutkuje efektywnym działaniem przeciwzakrzepowym i przeciwzapalnym, potwierdzonym w badaniach klinicznych i modelach nieklinicznych. Enoksaparyna w dawkach profilaktycznych nie wpływa istotnie na aPTT, natomiast w dawkach terapeutycznych wydłuża ten czas 1,5–2,2-krotnie. Preparat jest zarejestrowany pod kodem ATC B01AB05 i wykazuje korzystny profil bezpieczeństwa, z niskim ryzykiem poważnych krwawień, choć częstsze są krwawienia w miejscu iniekcji podskórnej.
aktywność anty-Xa, aktywność przeciwkrzepliwa, aktywność przeciwzakrzepowa, antytrombina III, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czynnik IIa, czynnik VIIa, czynnik von Willebranda, czynnik Xa krzepnięcia krwi, enoksaparyna sodowa, heparyna drobnocząsteczkowa, heparyna niefrakcjonowana, krwotok wewnątrzczaszkowy, kwas acetylosalicylowy, leczenie fibrynolityczne, marskość wątroby, niestabilna dławica piersiowa, ostry zespół wieńcowy, przezskórna interwencja wieńcowa, skala Childa-Pugha, świeży zawał mięśnia sercowego z uniesieniem odcinka ST, zakrzepica żył głębokich, zakrzepica żyły wrotnej, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego bez uniesienia odcinka ST, zawał mięśnia sercowego bez załamka Q, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Produkt leczniczy Wilate 1000 zawiera ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), które są identyczne z endogennymi białkami osocza i pełnią kluczową rolę w hemostazie. Ze względu na ich fizjologiczne właściwości, standardowe badania przedkliniczne na modelach zwierzęcych nie były wymagane ani nie dostarczają dodatkowych informacji o bezpieczeństwie farmakologicznym preparatu. Ocena bezpieczeństwa Wilate 1000 opiera się przede wszystkim na danych klinicznych, które potwierdzają jego profil bezpieczeństwa zgodny z naturalnym funkcjonowaniem tych czynników w organizmie ludzkim.
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Pharmavate 50 j.m./ml
Pharmavate to ludzki czynnik krzepnięcia VIII dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, oferowany w stężeniach 50 j.m./ml (fiolki 250 j.m. i 500 j.m.) oraz 100 j.m./ml (fiolki 1000 j.m.). Produkt należy do grupy leków przeciwkrwotocznych (ATC: B02BD02) i jest stosowany w leczeniu hemofilii A, dziedzicznego niedoboru czynnika VIII:C. Po podaniu, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda (vWF), pełniąc funkcję kofaktora dla aktywnego czynnika IX, co przyspiesza aktywację czynnika X i w konsekwencji prowadzi do powstania skrzepu. Preparat zawiera do 30 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 50 j.m./ml oraz do 60 j.m./ml vWF:RCo w stężeniu 100 j.m./ml, a jego aktywność określono metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską, ze średnią aktywnością swoistą ≥100 j.m./mg białka.
czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, czynnik X, dysfagia, dzień ekspozycji, fibrynogen, hemofilia A, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibicja czynnika VIII, inhibitor czynnika VIII, inhibitory czynnika VIII, kofaktor czynnika IX, krwawienie dostawowe, leczenie profilaktyczne, leczenie substytucyjne, lek przeciwkrwotoczny, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, niskie miano inhibitorów, proszek i rozpuszczalnik do wstrzykiwań, protrombina, przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII, reakcja nadwrażliwości, skrzep krwi, stężenie czynnika VIII, vWF:RCo, wstrząs anafilaktyczny, wysokie miano inhibitorów, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pharmavate 50 j.m./ml
Preparat Pharmavate, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia w stężeniach 50 j.m./ml oraz 100 j.m./ml, dostępny w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, nie wykazuje negatywnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych ani obsługiwania maszyn. Zawartość czynnika von Willebranda wynosi odpowiednio do 30 j.m./ml i 60 j.m./ml po rekonstytucji. Brak działania na ośrodkowy układ nerwowy eliminuje ryzyko zaburzeń świadomości, senności czy zawrotów głowy, które mogłyby upośledzać funkcje psychomotoryczne niezbędne do bezpiecznego prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Mimo to, zaleca się obserwację pacjenta po pierwszych podaniach preparatu ze względu na indywidualne reakcje na lek.
adherencja do leczenia, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, edukacja terapeutyczna, funkcje poznawcze, koordynacja psychoruchowa, osocze ludzkich dawców, ośrodkowy układ nerwowy, proszek i rozpuszczalnik, roztwór do wstrzykiwań, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia świadomości, zawroty głowy - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF 1000 j.m/fiol. (100 j.m./ml)
Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF to lek przeciwkrwotoczny zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII (1000 j.m. w fiolce, 100 j.m./ml po rekonstytucji) oraz czynnik von Willebranda (750 j.m. w fiolce, 75 j.m./ml po rekonstytucji). Aktywność czynnika VIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a czynnika von Willebranda metodą kofaktora ristocetyny (VWF:RCo). Preparat, wytwarzany z ludzkiego osocza, wykazuje aktywność swoistą czynnika VIII na poziomie 70 ± 30 j.m./mg białka. Po podaniu dożylnym czynnik VIII wiąże się z VWF, co stabilizuje jego aktywność i przedłuża okres półtrwania w krążeniu, jednocześnie uczestnicząc w kaskadzie krzepnięcia poprzez aktywację czynnika X i wytwarzanie trombiny, niezbędnej do tworzenia fibryny i skrzepu.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek krwi, białko ochronne, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, hemofilia A, kaskada krzepnięcia, kofaktor, kofaktor ristocetyny, kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda, krwawienie do stawów, leczenie zastępcze, lek przeciwkrwotoczny, metoda chromogenna, proces hemostazy, rekonstytucja, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Beriate 1000 1000 j.m.
Beriate to preparat zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia (FVIII), stosowany jako terapia zastępcza w leczeniu hemofilii typu A, choroby sprzężonej z chromosomem X charakteryzującej się niedoborem czynnika VIII:C i prowadzącej do samoistnych lub pourazowych krwawień. Mechanizm działania polega na tym, że po podaniu czynnik VIII wiąże się z endogennym czynnikiem von Willebranda, tworząc stabilny kompleks, który aktywuje czynnik IX, co z kolei katalizuje przekształcenie czynnika X do aktywnej formy. Aktywowany czynnik X umożliwia konwersję protrombiny w trombinę, a trombina przekształca fibrynogen w fibrynę, prowadząc do powstania stabilnego skrzepu i zatrzymania krwawienia. Preparat jest klasyfikowany w grupie B02BD02 (czynniki krzepnięcia) i wykazuje wysoką swoistą aktywność około 400 j.m./mg białka, co świadczy o wysokim stopniu oczyszczenia. Moc preparatu jest standaryzowana metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a Beriate dostępny jest w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji, np. 1000 j.m. w 10 ml, co odpowiada 100 j.m./ml czynnika VIII po rekonstytucji.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek krwi, aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VIII, czynnik krzepnięcia, czynnik VIII, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, czynnik X, dziedziczne zaburzenie krzepnięcia, fibrynogen, hemofilia typu A, hemostaza pierwotna, kaskada krzepnięcia, kompleks białkowy, koncentrat czynnika VIII, krzepnięcie krwi, profilaktyka krwawień, protrombina, roztwór do wstrzykiwań, skłonność do krwawień, skrzep krwi, śródbłonek naczyń, środek powstrzymujący krwawienie, terapia zastępcza, woda do wstrzykiwań, wskaźnik krwawienia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Losmina 120 mg/0,8 ml (12 000 j.m.)
Losmina zawiera enoksaparynę sodową, heparynę drobnocząsteczkową o średniej masie cząsteczkowej około 4500 daltonów, wykazującą wysoką aktywność przeciwko czynnikowi Xa (około 100 j.m./mg) oraz niższą aktywność przeciwko czynnikowi IIa (około 28 j.m./mg), z utrzymanym stałym stosunkiem anty-Xa do anty-IIa wynoszącym 3,6. Mechanizm działania opiera się na aktywacji antytrombiny III, co prowadzi do hamowania krzepnięcia, a także na dodatkowych efektach przeciwzapalnych i przeciwzakrzepowych, takich jak hamowanie czynnika VIIa, indukcja uwalniania TFPI oraz redukcja uwalniania czynnika von Willebranda ze śródbłonka. Enoksaparyna w dawkach profilaktycznych nie wpływa istotnie na aPTT, natomiast dawki terapeutyczne mogą wydłużać aPTT o 1,5–2,2 razy względem wartości kontrolnej.
aktywność przeciwzakrzepowa, alloplastyka stawu biodrowego, antytrombina III, błona śluzowa jelit, czas częściowej tromboplastyny, czynnik IIa, czynnik VIIa, czynnik von Willebranda, czynnik Xa krzepnięcia krwi, czynniki krzepnięcia, depolimeryzacja heparyny, działanie przeciwtrombinowe, enoksaparyna sodowa, heparyna drobnocząsteczkowa, inhibitor drogi krzepnięcia, lek przeciwzakrzepowy, poważne krwawienie, śródbłonek naczyniowy, właściwości przeciwzapalne, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba von willebranda – Leczenie
Choroba von Willebranda (vWD) jest najczęstszą dziedziczną skazą krwotoczną, wynikającą z defektów ilościowych lub jakościowych czynnika von Willebranda (vWF), który pełni kluczową rolę w hemostazie poprzez adhezję płytek krwi do śródbłonka oraz transport czynnika VIII. Leczenie vWD opiera się na korekcji defektu hemostatycznego, uwzględniając typ i ciężkość choroby oraz charakter krwawienia. Desmopresyna (DDAVP), syntetyczny analog wazopresyny, jest lekiem pierwszego wyboru w typie 1 oraz wybranych przypadkach typu 2, podawana dożylnie (0,3 mcg/kg w 50-100 ml NaCl przez 30 minut), podskórnie (0,3 mcg/kg) lub donosowo (300 mcg u dorosłych, 150 mcg u dzieci). Odpowiedź na DDAVP definiuje się jako co najmniej dwukrotny wzrost aktywności vWF i utrzymanie poziomu vWF oraz VIII:C ≥0,50 j.m./ml przez minimum 4 godziny. DDAVP jest przeciwwskazana w typie 2B, nieskuteczna w typach 2M, 2N i 3, a jej stosowanie wymaga ograniczenia podaży płynów ze względu na ryzyko hiponatremii i drgawek.
ablacja endometrium, choroba von Willebranda, choroby współistniejące, czynnik von Willebranda, desmopresyna, emicizumab, hemofilia A, hiponatremia, koncentrat czynnika von Willebranda, krwawienie z błon śluzowych, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, małopłytkowość, niedobór czynnika VIII, niesteroidowe leki przeciwzapalne, obfite krwawienie miesiączkowe, paracetamol, powikłania zakrzepowe, przeciwciało monoklonalne, rekombinowany czynnik von Willebranda, skaza krwotoczna, wazopresyna, zatrzymanie płynów - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Immunate 500 IU FVIII/375 IU VWF 500 j.m/fiol. (100 j.m./ml
Lek Immunate zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF) pozyskiwane z osocza ludzkiego, z aktywnością około 100 j.m./ml FVIII i 75 j.m./ml VWF po rekonstytucji. Aktywność swoista preparatu wynosi 70 ± 30 j.m. FVIII/mg białka. Farmakokinetyka leku była oceniana u 18 pacjentów z ciężką hemofilią A (poziom FVIII ≤1%), stosując dawkę 50 j.m./kg masy ciała w badaniach krzyżowych. Aktywność FVIII mierzono metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a VWF za pomocą testu z kofaktorem ristocetyny (VWF:RCo).
choroba von Willebranda, ciężka hemofilia A, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, Immunate, kofaktor ristocetyny, ludzkie osocze, metoda chromogenna, monitorowanie skuteczności terapii, parametry farmakokinetyczne, rekonstytucja preparatu, schemat dawkowania, właściwości farmakokinetyczne - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml
Badania przedkliniczne produktu leczniczego Willfact, zawierającego ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w stężeniu około 100 j.m./ml po rekonstytucji, wykazały brak toksyczności poza typową immunogennością wynikającą z podawania białek obcego pochodzenia zwierzętom laboratoryjnym. Ze względu na naturalną odpowiedź immunologiczną organizmów zwierzęcych, polegającą na wytwarzaniu przeciwciał przeciwko heterologicznym białkom, standardowe badania toksyczności po wielokrotnych dawkach są niemożliwe do przeprowadzenia, co ogranicza długoterminową ocenę toksyczności. Istotnym elementem oceny bezpieczeństwa było również wykluczenie potencjału mutagennego preparatu, co potwierdzono w badaniach, podkreślając korzystny profil bezpieczeństwa Willfact.
- Leksykon leków
Przedawkowanie – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Przedawkowanie preparatu Wilate, zawierającego ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII (FVIII) w dawkach 500 j.m. lub 1000 j.m., niesie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak zakrzepica żylna, zatorowość płucna, incydenty naczyniowo-mózgowe, zawał mięśnia sercowego oraz zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Choć w praktyce klinicznej nie odnotowano charakterystycznych objawów przedawkowania, znaczne przekroczenie dawki może prowadzić do nadmiernej aktywacji układu krzepnięcia i powstawania patologicznych skrzepów, co stanowi poważne zagrożenie dla pacjenta. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z dodatkowymi czynnikami ryzyka, takimi jak zaawansowany wiek, unieruchomienie, otyłość, choroby współistniejące (np. nadciśnienie tętnicze, cukrzyca) oraz stosowanie hormonalnej terapii zastępczej.
czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas protrombinowy, czynnik VIII krzepnięcia, czynnik von Willebranda, D-dimery, fibrynoliza, hormonalna terapia zastępcza, incydent naczyniowo-mózgowy, leczenie przeciwzakrzepowe, materiał zatorowy, ośrodkowy układ nerwowy, powikłania zakrzepowo-zatorowe, powikłania zatorowo-zakrzepowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, proces krzepnięcia, proszek i rozpuszczalnik, skrzeplina, tętnica płucna, tętnica wieńcowa, udar niedokrwienny mózgu, układ hemostazy, układ sercowo-naczyniowy, zakrzep, zakrzepica żylna, zator, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - Leksykon leków
Skład i postać leku – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Wilate to liofilizowany preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w dwóch dawkach: Wilate 500 (500 j.m. VWF / 500 j.m. FVIII) oraz Wilate 1000 (1000 j.m. VWF / 1000 j.m. FVIII). Po rekonstytucji produkt zawiera około 100 j.m./ml obu czynników, z aktywnością swoistą 67 j.m. VWF:RCo/mg białka i 67 j.m. FVIII:C/mg białka. Preparat zawiera także 11,7 mg sodu na ml roztworu (58,7 mg na fiolkę Wilate 500 i 117,3 mg na fiolkę Wilate 1000). Skład uzupełniają substancje pomocnicze, takie jak chlorek sodu, glicyna, sacharoza, cytrynian sodu i chlorek wapnia, a rozpuszczalnik stanowi woda do wstrzykiwań z 0,1% Polisorbatem 80. Produkt jest przeznaczony do podawania dożylnego po rekonstytucji, która powinna być przeprowadzona w warunkach jałowych, a roztwór po przygotowaniu musi być klarowny lub lekko opalizujący.
adsorpcja czynników krzepnięcia, chlorek sodu, chlorek wapnia, cytrynian sodu, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, kofaktor rystocetyny, ludzki czynnik von Willebranda, ludzki VIII czynnik krzepnięcia, ludzkie osocze, metoda chromogenna, podanie dożylne, polisorbat 80, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu, roztwór do wstrzykiwań, VIII czynnik krzepnięcia, wacik nasączony alkoholem, woda do wstrzykiwań, zestaw infuzyjny