przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe
Przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe (CTEPH – Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) to rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu choroba charakteryzująca się podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej spowodowanym przewlekłą niedrożnością naczyń płucnych. CTEPH rozwija się u około 3-4% pacjentów po przebytej ostrej zatorowości płucnej, gdy materiał zakrzepowo-zatorowy nie ulega całkowitej resorpcji i dochodzi do przebudowy naczyń płucnych.
Patofizjologia CTEPH obejmuje przebudowę dużych i małych naczyń płucnych, gdzie nieusuniętej skrzepliny ulegają organizacji i włóknieniu, co prowadzi do stałego zwężenia lub zamknięcia naczyń płucnych. W konsekwencji dochodzi do wzrostu oporu naczyniowego, przeciążenia prawej komory serca i jej niewydolności. CTEPH może rozwijać się bez klinicznie jawnego epizodu zatorowości płucnej w wywiadzie.
Diagnostyka CTEPH opiera się na badaniach obrazowych, z których kluczową rolę odgrywa scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna, angiografia płucna, tomografia komputerowa i cewnikowanie prawego serca. Zgodnie z wytycznymi ESC/ERS, u każdego pacjenta z nadciśnieniem płucnym należy rozważyć możliwość CTEPH, szczególnie po przebytej zatorowości płucnej.
Leczeniem z wyboru w CTEPH jest endarterektomia płucna (PEA), która może być skuteczna u około 60% pacjentów. Dla chorych niekwalifikujących się do zabiegu dostępne są: angioplastyka balonowa tętnic płucnych (BPA) oraz farmakoterapia, z riocyguatem jako jedynym lekiem zarejestrowanym specyficznie w CTEPH. Mimo postępów w leczeniu, rokowanie w nieleczonym CTEPH pozostaje niekorzystne, z 5-letnim przeżyciem na poziomie około 30%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zatorowość płucna – Epidemiologia
Zatorowość płucna (PE) pozostaje istotnym problemem klinicznym o wysokiej śmiertelności, mimo postępów diagnostycznych i terapeutycznych. Roczna częstość występowania PE w populacji ogólnej wynosi około 60-70 na 100 000 osób, a w USA wzrosła z 23 na 100 000 w 1993 roku do 65 na 100 000 w 2012 roku, z około 100 000 zgonów rocznie. PE dotyka głównie osoby starsze (60-80 lat), u których ryzyko jest sześciokrotnie wyższe niż u młodszych pacjentów. Nieleczona ostra PE wiąże się ze śmiertelnością sięgającą 30%, podczas gdy leczenie obniża ją do około 8%. Występują różne podtypy PE: masywna (5-10%, śmiertelność 25-65%), submassywna (20-25%, śmiertelność 3-15%) oraz niskiego ryzyka (~70%, śmiertelność 1%). Diagnostyka jest utrudniona przez niespecyficzne objawy i częste przeoczenia, zwłaszcza u osób starszych i z chorobami współistniejącymi. W diagnostyce stosuje się ocenę klinicznego prawdopodobieństwa, badanie D-dimerów oraz obrazowanie tomografią komputerową lub scyntygrafią wentylacyjno-perfuzyjną. Wzrost rozpoznawalności PE wiąże się z powszechniejszym stosowaniem TK i zmianami stylu życia.
angiografia płucna, angiografia tomografii komputerowej, antykoagulacja, D-dimer, duszność, dysfunkcja prawej komory, lek przeciwzakrzepowy, masywna zatorowość płucna, migotanie przedsionków, mutacja czynnika V Leiden, mutacja protrombiny, nadkrzepliwość, przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe, resuscytacja krążeniowo-oddechowa, tachykardia, tachypnoe, tomografia komputerowa, wstrząs kardiogenny, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zespół pozakrzepowy, zespół reagowania na zatorowość płucną, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa - Leksykon chorób i schorzeń
Zatorowość płucna – Patofizjologia i mechanizm
Zatorowość płucna (PE) jest wynikiem ostrej niedrożności tętnicy płucnej lub jej odgałęzień, najczęściej spowodowanej przez skrzepliny pochodzące z zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych (90-95% przypadków). Patogeneza opiera się na triadzie Virchowa: zastój krwi, uszkodzenie śródbłonka oraz nadkrzepliwość. Fragmenty zakrzepu przemieszczają się przez prawą stronę serca do tętnicy płucnej, powodując mechaniczne zablokowanie naczyń oraz wazokonstrykcję indukowaną przez mediatory takie jak serotonina, tromboksan A2, histamina i endotelina-1. Hemodynamicznie, obstrukcja 30-40% łożyska naczyniowego może podnieść średnie ciśnienie w tętnicy płucnej powyżej 30 mmHg, a przy 40-50% obstrukcji do 40 mmHg. Powyżej 50-60% dochodzi do niewydolności prawej komory, spadku rzutu serca i hipotonii. Zaburzenia wymiany gazowej wynikają z nieefektywnej perfuzji (V/Q mismatch), dysfunkcji surfaktantu, odruchowego skurczu oskrzeli oraz niskiego rzutu serca, co prowadzi do hipoksemii i zasadowicy oddechowej z hipokapnią.
czynnik tkankowy, czynnik von Willebranda, dysfunkcja prawej komory, dysfunkcja śródbłonka naczyniowego, materiał zatorowy, nadkrzepliwość krwi, niedodma, niedrożność tętnicy płucnej, niestabilność hemodynamiczna, prawokomorowa niewydolność serca, przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe, septyczne zapalenie żył, stosunek wentylacji do perfuzji, triada Virchowa, trombektomia mechaniczna, uszkodzenie śródbłonka naczyniowego, wazokonstrykcja naczyń płucnych, zakrzepica, zasadowica oddechowa, zastój krwi, zator septyczny, zatorowość płucna, zawał płuca, żyła łydki - Leksykon chorób i schorzeń
Zatorowość płucna – Etiologia i przyczyny
Zatorowość płucna (PE) jest stanem nagłego zablokowania tętnicy płucnej lub jej gałęzi przez materiał zatorowy, najczęściej skrzeplinę pochodzącą z zakrzepicy żył głębokich (DVT) kończyn dolnych, zwłaszcza proksymalnej DVT powyżej kolana. Patogeneza opiera się na triadzie Virchowa: zastój krwi, nadmierna krzepliwość oraz uszkodzenie śródbłonka. Czynniki ryzyka obejmują trombofilie genetyczne (mutacja czynnika V Leiden, mutacja genu protrombiny, niedobory białka C i S, hiperhomocysteinemię) oraz nabyte stany kliniczne, takie jak długotrwałe unieruchomienie (>3 dni), urazy, operacje ortopedyczne, nowotwory (np. rak trzustki, hematologiczne, płuc, żołądka), choroby współistniejące (niewydolność serca, POChP, cukrzyca, COVID-19) oraz czynniki hormonalne (antykoncepcja estrogenowa, ciąża, HRT). Otyłość (BMI >35), palenie tytoniu, wiek >60 lat, obecność cewników żylnych i żylaki również zwiększają ryzyko. U 30-50% pacjentów z PE nie identyfikuje się czynników ryzyka zewnętrznego (zakrzepica idiopatyczna).
choroba Leśniowskiego-Crohna, hiperhomocysteinemia, hiperkoagulacja, migotanie przedsionków, mutacja czynnika V Leiden, mutacja genu protrombiny, niedobór białka C, niedobór białka S, niewydolność serca, proksymalna zakrzepica żył głębokich, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekłe nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe, skrzeplina, śródmiąższowa choroba płuc, staza żylna, triada Virchowa, trombofilia, udar mózgu, uszkodzenie śródbłonka naczyniowego, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakrzepica żył głębokich, zapalenie żył, zator nowotworowy, zator septyczny, zator tłuszczowy, zatorowość płucna, zawał płuca, zawał serca