ludzki VIII czynnik krzepnięcia

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia (czynnik antyhemofilowy A) jest glikoproteiną o kluczowym znaczeniu w procesie hemostazy. Jest on syntetyzowany głównie w wątrobie i krąży we krwi w kompleksie z czynnikiem von Willebranda, który chroni go przed przedwczesną degradacją.

W kaskadzie krzepnięcia czynnik VIII działa jako kofaktor dla czynnika IX, przyspieszając aktywację czynnika X. Jego niedobór prowadzi do hemofilii A – dziedzicznej choroby krwotocznej sprzężonej z chromosomem X, charakteryzującej się skłonnością do samoistnych i pourazowych krwawień, szczególnie do stawów i mięśni.

W leczeniu hemofilii A stosuje się preparaty ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia, które mogą być otrzymywane z osocza dawców (osoczopochodne) lub wytwarzane metodami inżynierii genetycznej (rekombinowane). Terapia substytucyjna czynnikiem VIII może być prowadzona jako leczenie doraźne krwawień lub jako profilaktyka, zwłaszcza u dzieci, w celu zapobiegania artropatii hemofilowej.

Istotnym problemem w leczeniu hemofilii A jest rozwój inhibitorów (przeciwciał) przeciwko czynnikowi VIII, co znacząco utrudnia terapię. U pacjentów z inhibitorem stosuje się koncentraty aktywowanych czynników zespołu protrombiny lub rekombinowany aktywowany czynnik VII.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl