myasthenia gravis

Myasthenia gravis to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się osłabieniem i szybką męczliwością mięśni szkieletowych. W patogenezie schorzenia kluczową rolę odgrywają przeciwciała skierowane przeciwko receptorom acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym, co prowadzi do upośledzenia transmisji nerwowo-mięśniowej.

Objawy kliniczne obejmują zmienne osłabienie mięśni, które nasila się w ciągu dnia i podczas wysiłku, a zmniejsza po odpoczynku. Typowe manifestacje to opadanie powiek (ptoza), podwójne widzenie, trudności w żuciu i połykaniu, osłabienie mięśni kończyn oraz niewydolność oddechowa w ciężkich przypadkach (przełom miasteniczny).

Diagnostyka opiera się na badaniach elektrofizjologicznych (próba męczliwości, elektromiografia pojedynczego włókna), testach farmakologicznych (próba z edrofonium) oraz oznaczaniu przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny lub kinazy tyrozynowej swoistej dla mięśni (MuSK). U około 10-15% pacjentów współistnieje grasiczak, dlatego badania obrazowe śródpiersia są istotnym elementem diagnostyki.

Leczenie obejmuje inhibitory cholinesterazy (poprawiające przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe), leki immunosupresyjne (kortykosteroidy, azatiopryna, mykofenolan mofetilu), tymektomię (szczególnie u młodszych pacjentów i w przypadku grasiczaka) oraz metody doraźne w stanach zaostrzenia (plazmafereza, dożylne immunoglobuliny). Właściwe postępowanie terapeutyczne pozwala większości pacjentów prowadzić normalne życie.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl