oporna celiakia
Oporna celiakia (ang. refractory celiac disease, RCD) to rzadkie, ale poważne powikłanie celiakii, charakteryzujące się utrzymywaniem się lub nawrotem objawów choroby i zaniku kosmków jelitowych pomimo ścisłego przestrzegania diety bezglutenowej przez co najmniej 6-12 miesięcy. Występuje u około 1-2% pacjentów z celiakią i stanowi poważne wyzwanie diagnostyczno-terapeutyczne.
Wyróżnia się dwa typy opornej celiakii: typ I, charakteryzujący się prawidłową populacją limfocytów śródnabłonkowych, oraz typ II, w którym występuje nieprawidłowy, monoklonalny fenotyp limfocytów śródnabłonkowych. Typ II wiąże się z gorszym rokowaniem i wyższym ryzykiem rozwoju chłoniaka T-komórkowego związanego z enteropatią (EATL).
Diagnostyka opornej celiakii obejmuje wykluczenie innych przyczyn utrzymywania się objawów (nieświadome spożywanie glutenu, inne choroby współistniejące), badania serologiczne, endoskopowe z biopsją dwunastnicy oraz badania immunohistochemiczne i molekularne limfocytów śródnabłonkowych. Leczenie obejmuje farmakoterapię immunosupresyjną (glikokortykosteroidy, azatiopryna), a w przypadku typu II również rozważenie chemioterapii i przeszczepu komórek macierzystych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Celiakia – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Celiakia to przewlekła choroba autoimmunologiczna, występująca u osób z predyspozycją genetyczną, wywołująca zapalenie i zanik kosmków jelitowych po ekspozycji na gluten (pszenica, jęczmień, żyto). Dotyka około 1% populacji, z bimodalnym szczytem zachorowań w pierwszych 2 latach życia oraz w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Objawy mogą być klasyczne (biegunka, ból brzucha, utrata masy ciała, steatorea) lub pozajelitowe (niedokrwistość z niedoboru żelaza u 40% pacjentów, opryszczkowate zapalenie skóry, osteoporoza u 70%, zaburzenia neuropsychiatryczne, niepłodność). Diagnostyka opiera się na badaniach serologicznych (przeciwciała TG2-IgA o czułości 90-98% i swoistości 95-98%) oraz biopsji jelita cienkiego, przy czym u dzieci możliwa jest diagnoza bez biopsji przy wysokich mianach przeciwciał (≥10-krotność normy) i potwierdzeniu EMA. Kluczowe jest spożywanie glutenu przez minimum 6 tygodni przed badaniami, aby uniknąć fałszywie ujemnych wyników.
badania serologiczne, biopsja jelita cienkiego, błona śluzowa jelita cienkiego, celiakia, celiakia niereagująca, choroba Addisona, choroba autoimmunologiczna, choroba autoimmunologiczna tarczycy, cukrzyca typu 1, dermatitis herpetiformis, dieta bezglutenowa, gęstość mineralna kości, hiperplazja krypt, kosmki jelitowe, niedokrwistość z niedoboru żelaza, oporna celiakia, osteoporoza, przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, przepuszczalność jelitowa, rozkład bimodalny, toczeń rumieniowaty układowy, transaminazy, zanieczyszczenie krzyżowe, zanik kosmków jelitowych, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba trzewna – Leczenie
Choroba trzewna (celiakia) to przewlekła autoimmunologiczna choroba jelita cienkiego, wywołująca stan zapalny i uszkodzenie błony śluzowej w odpowiedzi na gluten u osób genetycznie predysponowanych. Podstawą leczenia jest ścisła, dożywotnia dieta bezglutenowa eliminująca pszenicę, żyto, jęczmień oraz pszenżyto, gdyż nawet śladowe ilości glutenu mogą powodować uszkodzenia jelita. Objawy ustępują zwykle w ciągu 2 tygodni, jednak całkowite wygojenie błony śluzowej trwa u dzieci 3-6 miesięcy, a u dorosłych nawet 2-3 lata. W terapii istotna jest współpraca z dietetykiem specjalizującym się w celiakii, który edukuje pacjenta w zakresie unikania glutenu, zapobiegania zanieczyszczeniom krzyżowym oraz planowania zbilansowanej diety. W przypadku niedoborów żywieniowych, często obserwowanych u chorych, zaleca się suplementację żelaza (szczególnie przy anemii), wapnia, witaminy D, witamin z grupy B, cynku, miedzi i witaminy K, zwłaszcza w pierwszych 6 miesiącach leczenia.
anemia z niedoboru żelaza, autologiczny przeszczep komórek macierzystych, azatiopryna, badanie endoskopowe, biofeedback, błona śluzowa jelita cienkiego, budezonid, celiakia, choroba autoimmunologiczna, choroba przewlekła, choroba trzewna, dapson, dermatitis herpetiformis, dieta bezglutenowa, gluten, immunoterapia, kladrybina, kortykosteroid, kosmki jelitowe, lek immunosupresyjny, limfocyt T, oporna celiakia, opryszczkowate zapalenie skóry, osteoporoza, pepsyna, prednizon, przeciwciała przeciwendomyzjalne, przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, przeciwciało monoklonalne, terapia poznawczo-behawioralna, transglutaminaza tkankowa, zanieczyszczenie krzyżowe