zespół Ehlersa-Danlosa

Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) to grupa genetycznych zaburzeń tkanki łącznej, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry, hipermobilnością stawów oraz kruchością tkanek. Istnieje kilkanaście typów tego zespołu, które różnią się objawami i podstawą genetyczną. Najczęstsze typy to: hipermobilny, klasyczny, naczyniowy, kyfoskoliotyczny, hiperrozciągliwości skóry i artrochalazji.

Diagnoza EDS opiera się na objawach klinicznych, badaniach genetycznych oraz testach biochemicznych. W obrazie klinicznym dominuje hipermobilność stawów, która może prowadzić do zwichnięć i podwichnięć, przewlekłego bólu stawów i mięśni oraz niestabilności stawów. Skóra pacjentów jest zwykle aksamitna, cienka i nadmiernie elastyczna, z tendencją do łatwego powstawania siniaków i gojenia się ran z charakterystycznymi „papierowymi” bliznami.

Leczenie zespołu Ehlersa-Danlosa jest objawowe i wymaga interdyscyplinarnego podejścia. Obejmuje ono fizjoterapię ukierunkowaną na wzmocnienie mięśni stabilizujących stawy, leczenie przeciwbólowe, czasem stosowanie ortez i korekcję wad postawy. W typie naczyniowym EDS, szczególnie niebezpiecznym ze względu na możliwość pęknięcia naczyń krwionośnych, konieczne jest regularne monitorowanie kardiologiczne i naczyniowe.

Pacjenci z zespołem Ehlersa-Danlosa wymagają kompleksowej opieki medycznej i poradnictwa genetycznego, zwłaszcza w kontekście planowania rodziny. Zespół ten zwykle dziedziczy się autosomalnie dominująco, choć niektóre typy mają dziedziczenie recesywne. Mimo że nie istnieje leczenie przyczynowe, odpowiednia opieka medyczna i adaptacja stylu życia pozwalają na poprawę jakości życia pacjentów.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl