niedobór białka S

Niedobór białka S to zaburzenie krzepnięcia krwi, które zwiększa ryzyko zakrzepicy żylnej. Białko S jest naturalnym antykoagulantem wytwarzanym w wątrobie, który współdziała z białkiem C w celu inaktywacji czynników Va i VIIIa kaskady krzepnięcia. Niedobór może mieć charakter wrodzony (dziedziczony autosomalnie dominująco) lub nabyty.

Wyróżnia się trzy typy wrodzonego niedoboru białka S: typ I (obniżenie całkowitego i wolnego białka S), typ II (obniżenie aktywności przy prawidłowym stężeniu) oraz typ III (obniżenie tylko wolnego białka S). Nabyty niedobór występuje w przebiegu chorób wątroby, DIC, ciąży, podczas terapii antagonistami witaminy K oraz w chorobach autoimmunologicznych.

Manifestacja kliniczna obejmuje zakrzepicę żył głębokich, zatorowość płucną oraz zakrzepicę w nietypowych lokalizacjach. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia i aktywności białka S w osoczu, przy czym interpretacja wyników wymaga uwzględnienia czynników wpływających na jego poziom. Leczenie polega na długotrwałej antykoagulacji, szczególnie u pacjentów po epizodzie zakrzepowym.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl