kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna to rzadkie schorzenie mięśnia sercowego charakteryzujące się nieprawidłowym rozluźnianiem (relaksacją) i zwiększoną sztywnością mięśnia sercowego, co prowadzi do utrudnionego napełniania komór podczas rozkurczu. W przeciwieństwie do innych typów kardiomiopatii, funkcja skurczowa serca pozostaje zazwyczaj prawidłowa lub tylko nieznacznie upośledzona.

Etiologia kardiomiopatii restrykcyjnej obejmuje zarówno przyczyny pierwotne, jak i wtórne. Do najczęstszych przyczyn wtórnych należą amyloidoza, sarkoidoza, hemochromatoza, choroba Fabry’ego oraz stany po radioterapii. Około 30-50% przypadków idiopatycznej kardiomiopatii restrykcyjnej ma podłoże genetyczne, związane głównie z mutacjami w genach kodujących białka sarkomerowe.

Objawy kliniczne kardiomiopatii restrykcyjnej wynikają głównie z zastoju w krążeniu żylnym i obejmują duszność wysiłkową, ortopnoe, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby, wodobrzusze oraz zwiększone ciśnienie w żyłach szyjnych. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (echokardiografia, MRI serca), elektrokardiografii, badaniach laboratoryjnych oraz inwazyjnych badaniach hemodynamicznych, które wykazują charakterystyczny wzorzec „dip-plateau” w krzywej ciśnienia w komorach.

Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej koncentruje się głównie na łagodzeniu objawów niewydolności serca i obejmuje stosowanie diuretyków, beta-blokerów oraz inhibitorów ACE/ARB. W zaawansowanych przypadkach może być konieczne przeszczepienie serca. Rokowanie jest zazwyczaj niekorzystne, z pięcioletnim przeżyciem wynoszącym około 30-40%, choć zależy ono od etiologii i zaawansowania choroby w momencie rozpoznania.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl