twardzina
Twardzina (łac. scleroderma) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się nieprawidłową produkcją kolagenu, co prowadzi do włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. Wyróżnia się dwie główne postaci choroby: twardzinę ograniczoną (morphea), dotyczącą głównie skóry, oraz twardzinę układową, która obejmuje również narządy wewnętrzne.
Twardzina układowa może przebiegać w postaci ograniczonej (limited) lub uogólnionej (diffuse). Postać ograniczona, znana również jako zespół CREST, cechuje się wolniejszym przebiegiem i objawami takimi jak zwapnienia w skórze, objaw Raynauda, zaburzenia motoryki przełyku, stwardnienie skóry (sclerodactylia) oraz teleangiektazje. Postać uogólniona charakteryzuje się szybszym postępem choroby i rozległym zajęciem narządów wewnętrznych.
W patogenezie twardziny kluczową rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne, uszkodzenie śródbłonka naczyń oraz nadmierna aktywacja fibroblastów. Diagnostyka obejmuje ocenę kliniczną, badania laboratoryjne z oznaczeniem autoprzeciwciał (anty-Scl-70, antycentromerowe), kapilaroskopię i badania obrazowe. Leczenie jest kompleksowe i ukierunkowane na hamowanie procesów autoimmunologicznych, poprawę mikrokrążenia oraz zapobieganie powikłaniom narządowym.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ramidilan HCT
Produkt leczniczy Ramidilan HCT, zawierający ramipryl, amlodypinę i hydrochlorotiazyd, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną zastoinową niewydolnością serca, zaburzeniami czynności nerek, marskością wątroby oraz u osób poddawanych rozległym zabiegom chirurgicznym. Stosowanie ramiprylu jest przeciwwskazane w ciąży oraz u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby i nerek, a także przy obustronnym zwężeniu tętnic nerkowych. Konieczne jest monitorowanie ciśnienia tętniczego, elektrolitów (w tym potasu i sodu), kreatyniny oraz kwasu moczowego, zwłaszcza w pierwszych tygodniach terapii. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko hiperkaliemii, hipokaliemii (<3,5 mmol/l), hiponatremii oraz obrzęku naczynioruchowego, zwłaszcza przy jednoczesnym stosowaniu innych leków wpływających na układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAA).
agranulocytoza, antagonista receptora angiotensyny II, antagonista wapnia, azotemia, ciężkie nadciśnienie tętnicze, glikozyd naparstnicy, hiperkaliemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor mTOR, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, neutropenia, nieczerniakowy nowotwór złośliwy skóry, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedokrwistość, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy jelit, przewlekła choroba nerek, racekadotryl, rak kolczystokomórkowy, rak podstawnokomórkowy, reakcja anafilaktyczna, tiazydowy lek moczopędny, toczeń rumieniowaty, torsade de pointes, twardzina, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wildagliptyna, wydłużenie odstępu QT, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aorty - Leksykon chorób i schorzeń
Suche oczy – Objawy
Zespół suchego oka (DES/DED/KCS) to przewlekła, postępująca choroba powierzchni oka, charakteryzująca się utratą homeostazy filmu łzowego, z etiologią obejmującą niestabilność i hiperosmolarność filmu łzowego, zapalenie oraz nieprawidłowości neurosensoryczne. Etiopatogeneza opiera się na dwóch głównych mechanizmach: niedoborze warstwy wodnej łez (np. w zespole Sjögrena, chorobach autoimmunologicznych, zmianach hormonalnych, stosowaniu leków) oraz nadmiernym parowaniu łez (dysfunkcja gruczołów Meiboma, czynniki środowiskowe, rzadsze mruganie). Objawy obejmują pieczenie, kłucie, uczucie ciała obcego, zaczerwienienie, światłowstręt, rozmazane widzenie oraz paradoksalne nadmierne łzawienie. Choroba przebiega w czterech stadiach, od łagodnych do ciężkich objawów, z możliwością zaostrzeń (flare-ups) u około 80% pacjentów. Nieleczone może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak keratitis, owrzodzenia, bliznowacenie i perforacja rogówki, a także trwałych zaburzeń widzenia i zwiększonego ryzyka infekcji.
blepharitis, bliznowacenie rogówki, chirurgia refrakcyjna, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, cukrzyca, dysfunkcja gruczołów Meiboma, dystrofia rogówki, film łzowy, jaskra, keratoconjunctivitis sicca, LASIK, niedobór witaminy A, operacja zaćmy, owrzodzenie rogówki, perforacja rogówki, podwójne widzenie, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, suche oko z niedoboru wodnistego, światłowstręt, toczeń, twardzina, tylne zapalenie brzegów powiek, zaburzenia tarczycy, zaćma, zapalenie powiek, zapalenie rogówki, zespół Sjögrena, zespół suchego oka - Leksykon chorób i schorzeń
Chilblains to choroba znana również jako pernio lub perniosis. w języku polskim można ją określać jako „obmrożenie” lub „pernioza”, choć nie jest to t – Patofizjologia i mechanizm
Chilblains (pernio, perniosis) to specyficzna reakcja zapalna skóry na ekspozycję na zimno i wilgoć, charakteryzująca się nadmiernym i przedłużonym skurczem naczyń krwionośnych (wazospazm), prowadzącym do hipoksji tkanek oraz wtórnej reakcji zapalnej. Po ponownym ogrzaniu dochodzi do nieprawidłowej wazodylatacji, powodującej zaburzenia przepływu krwi i wyciek płynu do tkanek, co manifestuje się obrzękiem i naciekiem limfocytarnym. Histopatologicznie dominują: okołonaczyniowy naciek limfocytarny (81%), wakuolizacja warstwy podstawnej naskórka (67%), obrzęk skóry właściwej brodawkowatej (66%) oraz okołogruczołowy naciek limfocytarny (57%). Predyspozycje genetyczne (mutacje w genach TREX1, SAMHD1, TMEM173) oraz czynniki hormonalne, zwłaszcza u kobiet, zwiększają ryzyko rozwoju choroby. Wzmożona aktywność interferonu typu I odgrywa istotną rolę w patogenezie, co jest szczególnie widoczne w chilblains związanym z COVID-19, gdzie obserwuje się również mikroskrzepy w naczyniach obwodowych.
autoprzeciwciała, bezpośrednia immunofluorescencja, chilblain lupus erythematosus, chilblains, choroba Raynauda, choroba tkanki łącznej, hiperkeratoza, hipoksemia, interferon typu I, kapilaroskopia, krioglobulinemia, mikroskrzepy, mutacja utraty funkcji, naciek limfocytarny, obrzęk naczyniowy, obrzęk skóry właściwej, perniosis, przeciwciała anty-Ro/SSA, reakcja zapalna skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, skurcz naczyń krwionośnych, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, wazodylatacja, wazokonstrykcja, wazospazm, zakrzepica, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół antyfosfolipidowy, zespół Sjögrena - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Sumilar HCT
Produkt leczniczy Sumilar HCT, zawierający ramipryl (inhibitor ACE), amlodypinę (antagonista wapnia) oraz hydrochlorotiazyd (tiazydowy lek moczopędny), wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z niewydolnością serca, zaburzeniami czynności nerek i wątroby, a także u osób z ryzykiem hipokaliemii, hiponatremii i hiperkaliemii. Leczenie nie jest zalecane u pacjentek w ciąży oraz u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek, obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych lub zwężeniem tętnicy jedynej czynnej nerki. Maksymalna dobowa dawka ramiprylu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby nie powinna przekraczać 2,5 mg, a Sumilar HCT nie jest wskazany w tej grupie ze względu na wyższą zawartość ramiprylu. Konieczne jest monitorowanie ciśnienia tętniczego, elektrolitów (zwłaszcza potasu i sodu), kreatyniny oraz kwasu moczowego, szczególnie w pierwszych tygodniach terapii i u pacjentów z grup ryzyka. Zaleca się wyrównanie odwodnienia, hipowolemii i niedoboru sodu przed rozpoczęciem leczenia.
agranulocytoza, antagonista receptora angiotensyny II, antagonista wapnia, azotemia, dna moczanowa, ewerolimus, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hiperurykemia, hipomagnezemia, hiponatremia, inhibitor ACE, inhibitor mTOR, inhibitor neprylizyny, jaskra zamkniętego kąta, kolagenoza, małopłytkowość, marskość wątroby, neutropenia, nieczerniakowy nowotwór złośliwy skóry, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość, obrzęk naczynioruchowy, racekadotryl, rak kolczystokomórkowy, rak podstawnokomórkowy, syrolimus, temsyrolimus, tiazydowy lek moczopędny, toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty układowy, torsade de pointes, twardzina, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wildagliptyna, zastoinowa niewydolność serca, zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aorty - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Tresuvi 1 mg/ml
Treprostynil, będący analogiem prostacykliny i substancją czynną leku Tresuvi (1 mg/ml roztwór do infuzji), wykazuje wielokierunkowe działanie farmakodynamiczne, obejmujące rozszerzenie tętnic w krążeniu płucnym i systemowym oraz hamowanie agregacji płytek krwi. W badaniach na modelach zwierzęcych zaobserwowano korzystne efekty hemodynamiczne, takie jak zmniejszenie obciążenia następczego lewej i prawej komory serca oraz zwiększenie pojemności minutowej i objętości wyrzutowej serca. Wpływ na częstość akcji serca jest dawkozależny, bez istotnego wpływu na przewodzenie impulsów elektrycznych w mięśniu sercowym.
choroba tkanki łącznej, ciśnienie w prawym przedsionku, ciśnienie w tętnicy płucnej, działanie wazodylatacyjne, klasyfikacja NYHA, lek hamujący agregację płytek krwi, naczyniowy opór płucny, nasycenie tlenem krwi żylnej, obciążenie następcze lewej komory, obciążenie następcze prawej komory, objętość wyrzutowa serca, pojemność minutowa serca, prostacyklina, przewodzenie impulsów elektrycznych, samoistne tętnicze nadciśnienie płucne, skala Borga, test 6-minutowego marszu, tętnicze nadciśnienie płucne, treprostynil, twardzina, wlew podskórny, wrodzona wada serca, wskaźnik duszność-zmęczenie, wskaźnik sercowy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ramidilan HCT 5 mg + 5 mg + 12,5 mg
Lek Ramidilan HCT, zawierający ramipryl, amlodypinę i hydrochlorotiazyd, posiada liczne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na składniki leku, obrzęk naczynioruchowy w wywiadzie, wstrząs (w tym kardiogenny), niedociśnienie tętnicze, zwężenie drogi odpływu z lewej komory, ciężkie zaburzenia czynności nerek (klirens kreatyniny <30 mL/min), istotne obustronne zwężenie tętnic nerkowych, oporną hipokaliemię, hiponatremię, hiperkalcemię, objawową hiperurykemię oraz zaburzenia czynności wątroby. Ponadto, lek jest przeciwwskazany w drugim i trzecim trymestrze ciąży oraz podczas karmienia piersią. Interakcje z antagonistami receptora angiotensyny II, sakubitrylem z walsartanem oraz aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub zaburzeniami czynności nerek zwiększają ryzyko powikłań nerkowych i sercowo-naczyniowych.
afereza lipoprotein, aliskiren, amlodypina, antagonista receptora angiotensyny II, choroba autoimmunologiczna, dna moczanowa, hiperkalcemia, hiperurykemia, hipokaliemia, hiponatremia, hipotensja, hydrochlorotiazyd, inhibitor ACE, insulinooporność, klirens kreatyniny, lek tiazydowy, nefropatia cukrzycowa, niedociśnienie tętnicze, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, pochodna dihydropirydyny, pochodna sulfonamidowa, ramipryl, sakubitryl z walsartanem, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, wstrząs kardiogenny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aorty - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ivipril
Podczas terapii ramiprylem (Ivipril) konieczne jest szczegółowe monitorowanie pacjentów z grup podwyższonego ryzyka, w tym osób z ciężkim nadciśnieniem tętniczym, niewyrównaną zastoinową niewydolnością serca, zwężeniem tętnicy nerkowej, marskością wątroby oraz pacjentów w podeszłym wieku. Przed rozpoczęciem leczenia należy skorygować hipowolemię i zaburzenia elektrolitowe, a także ocenić i regularnie kontrolować czynność nerek, zwłaszcza w pierwszych tygodniach terapii. Ramipryl jest przeciwwskazany w ciąży i powinien być przerwany natychmiast po jej stwierdzeniu. Zaleca się także przerwanie leczenia na dzień przed planowanym zabiegiem chirurgicznym, aby zmniejszyć ryzyko niedociśnienia śródoperacyjnego. Szczególną ostrożność wymaga jednoczesne stosowanie inhibitorów ACE z antagonistami receptora angiotensyny II lub aliskirenu ze względu na ryzyko hiperkaliemii, niedociśnienia i ostrej niewydolności nerek.
agranulocytoza, hiperkaliemia, hiponatremia, hipotonia, hipowolemia, inhibitor ACE, inhibitor kinazy mTOR, kolagenoza, leczenie hipotensyjne, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, nadciśnienie tętnicze, nefropatia cukrzycowa, neutropenia, niedobór laktazy, niedobór objętości wewnątrznaczyniowej, niedociśnienie, niedokrwienie mięśnia sercowego, niedokrwistość, nietolerancja galaktozy, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, odwodnienie, ostra niewydolność nerek, ostre uszkodzenie nerek, ramipryl, reakcja anafilaktyczna, SIADH, stenoza zastawki aortalnej, stenoza zastawki mitralnej, toczeń rumieniowaty, twardzina, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wodobrzusze, zaburzenie wchłaniania glukozy-galaktozy, zahamowanie szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, zwężenie tętnicy nerkowej - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płuc idiopatyczne – Zapobieganie i profilaktyka
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to postępująca, nieodwracalna choroba śródmiąższowa płuc, charakteryzująca się włóknieniem tkanki płucnej, prowadzącym do pogorszenia funkcji oddechowej i wysokiej śmiertelności. W Wielkiej Brytanii diagnozuje się ponad 5000 nowych przypadków rocznie, a liczba chorych przekracza 30 000. Profilaktyka opiera się na eliminacji czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu, ekspozycja na azbest, pyły metali, alergeny i toksyny zawodowe, a także na leczeniu chorób współistniejących (np. chorób tkanki łącznej, GERD). U pacjentów z rodzinnym występowaniem IPF zaleca się testy genetyczne oraz regularną obserwację. Kluczowe jest także stosowanie szczepień ochronnych przeciwko grypie, pneumokokom, COVID-19 oraz DTaP, a także rehabilitacja pulmonologiczna wspomagająca funkcję oddechową i jakość życia.
amiodaron, choroba refluksowa przełyku, choroby tkanki łącznej, cyklofosfamid, gruźlica, idiopatyczne włóknienie płuc, infekcja dróg oddechowych, metotreksat, nintedanib, nitrofurantoina, opieka paliatywna, pirfenidon, propranolol, przeszczep płuca, pył krzemionkowy, rehabilitacja pulmonologiczna, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, sulfasalazyna, test genetyczny, tkanka bliznowata, tlenoterapia, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina, włókna azbestowe, włóknienie płuc, zapalenie płuc - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Polpril
Ramipryl (Polpril) wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron, zwłaszcza przy pierwszym podaniu lub zwiększaniu dawki, ze względu na ryzyko znacznego spadku ciśnienia tętniczego i pogorszenia funkcji nerek. Wskazane jest monitorowanie ciśnienia tętniczego, elektrolitów i czynności nerek, szczególnie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną zastoinową niewydolnością serca, zwężeniem zastawki aorty lub dwudzielnej, jednostronnym zwężeniem tętnicy nerkowej, zaburzeniami wodno-elektrolitowymi, marskością wątroby, a także u osób poddawanych dużym zabiegom operacyjnym. Leczenie ramiprylem jest przeciwwskazane w ciąży i powinno być przerwane natychmiast po jej potwierdzeniu. U pacjentów w podeszłym wieku konieczne jest ostrożne ustalanie dawki i regularne monitorowanie parametrów życiowych.
agranulocytoza, antagonista receptora angiotensyny II, ciężkie nadciśnienie tętnicze, diuretyk, dysfagia, hiperkaliemia, hiponatremia, hipowolemia, inhibitor ACE, inhibitor mTOR, kolagenoza, laktaza, lek moczopędny oszczędzający potas, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, nefropatia cukrzycowa, neutropenia, niedokrwistość, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy jelit, ostra niewydolność nerek, racekadotryl, ramipryl, reakcja anafilaktyczna, sakubitryl z walsartanem, toczeń rumieniowaty, twardzina, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wildagliptyna, zaburzenia wodno-elektrolitowe, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aorty - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – ApoRami
Ramipryl (ApoRami), inhibitor ACE, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron, w tym z ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną zastoinową niewydolnością serca, zwężeniem zastawkowym, jednostronnym zwężeniem tętnicy nerkowej, odwodnieniem, hipowolemią, marskością wątroby oraz u osób poddawanych dużym zabiegom operacyjnym. Przed terapią należy wyrównać zaburzenia wodno-elektrolitowe, a podczas leczenia monitorować ciśnienie tętnicze i funkcję nerek, szczególnie u pacjentów z niewydolnością nerek i po przeszczepie nerki. Ramipryl jest przeciwwskazany w ciąży i wymaga natychmiastowego odstawienia po jej stwierdzeniu. Nie zaleca się łączenia z antagonistami receptora angiotensyny II lub aliskirenem ze względu na ryzyko niedociśnienia, hiperkaliemii i ostrej niewydolności nerek, a jeśli podwójna blokada układu RAA jest konieczna, wymaga ścisłego nadzoru specjalistycznego.
agranulocytoza, antagonista aldosteronu, antagonista receptora angiotensyny II, diuretyk oszczędzający potas, hiperkaliemia, hiponatremia, hipotonia, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor mTOR, kolagenoza, laktoza jednowodna, leukopenia, małopłytkowość, marskość wątroby, nadciśnienie tętnicze, nefropatia cukrzycowa, neutropenia, niedobór laktazy, niedokrwistość, nieproduktywny kaszel, nietolerancja galaktozy, niewydolność nerek, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy jelit, ostra niewydolność nerek, racekadotryl, ramipryl, reakcja anafilaktyczna, sakubitryl walsartan, terapia hipotensyjna, toczeń rumieniowaty, twardzina, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wildagliptyna, wodobrzusze, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aortalnej - Leksykon substancji czynnych
Treosulfan – Działania niepożądane
Treosulfan, substancja aktywna preparatu Treosulfan Zentiva, wykazuje profil bezpieczeństwa charakteryzujący się przede wszystkim mielosupresją, manifestującą się leukocytopenią, trombocytopenią oraz niedokrwistością, które występują bardzo często (≥1/10 pacjentów) i stanowią główne ograniczenie dawkowania. Dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności i wymioty, również występują bardzo często (≥1/10) i wymagają odpowiedniej profilaktyki przeciwwymiotnej oraz nawodnienia. Rzadziej obserwuje się pancytopenię (≥1/10 000 do <1/1000), a bardzo rzadko (<1/10 000) poważne powikłania, takie jak włóknienie płuc, kardiomiopatia, choroba Addisona czy hipoglikemia, które mogą wymagać natychmiastowej interwencji medycznej.
choroba Addisona, dolegliwości przewodu pokarmowego, farmakonadzór, hipoglikemia, kardiomiopatia, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, lek cytotoksyczny, leukocytopenia, łuszczyca, łysienie, mielosupresja, morfologia krwi, neutropenia, niedokrwistość, niewydolność kory nadnerczy, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, nowotwór wtórny, ostra białaczka nielimfocytowa, pancytopenia, parestezja, pokrzywka, posocznica, profilaktyka przeciwwymiotna, reakcja alergiczna, rumień, supresja szpiku kostnego, szpiczak, treosulfan, trombocytopenia, twardzina, włóknienie płuc, wynaczynienie leku, zaburzenie mieloproliferacyjne, zakażenie grzybicze, zakażenie oportunistyczne, zakażenie uogólnione, zapalenie pęcherzyków płucnych, zespół mielodysplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Twardzina – Leczenie
Twardzina (skleroderma) to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nadmiernym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, bez możliwości całkowitego wyleczenia. Leczenie jest wielokierunkowe i indywidualizowane, obejmujące immunosupresję (metotreksat, mykofenolan mofetylu w dawce 1,5-3 g/dzień, cyklofosfamid, dożylne immunoglobuliny, rytuksymab, tocilizumab), terapię objawową (np. leczenie zespołu Raynauda antagonistami wapnia, inhibitorami PDE-5, dożylnym iloprostem) oraz metody niefarmakologiczne, takie jak fizjoterapia i modyfikacja stylu życia. Szczególną uwagę zwraca się na leczenie śródmiąższowej choroby płuc (ILD) i nadciśnienia płucnego (PAH), które są głównymi przyczynami śmiertelności, stosując m.in. mykofenolan mofetylu, nintedanib, tocilizumab oraz kombinacje leków z grupy inhibitorów PDE-5 i antagonistów receptora endoteliny. W terapii zmian skórnych stosuje się m.in. fotochemioterapię UVA-1 oraz leki immunosupresyjne, a w przypadku powikłań naczyniowych – leczenie farmakologiczne i zabiegowe (sympatektomia, toksyna botulinowa).
abatacept, antagonista receptora endoteliny, antagonista wapnia, bosentan, cyklofosfamid, fizjoterapia, glikokortykosteroid, iloprost dożylny, immunoglobulina dożylna, inhibitor fosfodiesterazy 5, inhibitor kinazy tyrozynowej, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor pompy protonowej, inhibitor receptora interleukiny-6, lek immunosupresyjny, metotreksat, mykofenolan mofetylu, nadciśnienie płucne tętnicze, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nintedanib, odkładanie kolagenu, owrzodzenie palca, powikłanie narządowe, przeciwciało monoklonalne, przełom nerkowy, przeszczep komórek macierzystych krwiotwórczych, refluks żołądkowo-przełykowy, rytuksymab, śródmiąższowa choroba płuc, tocilizumab, tofacytynib, twardzina, twardzina układowa, zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zespół Raynauda - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ampril 2,5 mg tabletki 2,5 mg
Produkt leczniczy Ampril, zawierający ramipryl w dawkach 2,5 mg, 5 mg oraz 10 mg, posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania do stosowania. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na ramipryl lub inne inhibitory ACE, a także u osób z obrzękiem naczynioruchowym w wywiadzie, w tym wywołanym inhibitorami ACE lub AIIRAs. Istotne jest zwrócenie uwagi na zawartość laktozy w tabletkach (od 91,65 mg do 183,54 mg), co wyklucza stosowanie u pacjentów z nietolerancją tego cukru. Ampril nie powinien być stosowany u pacjentów poddawanych dializie lub hemofiltracji z użyciem błon o ujemnym ładunku elektrycznym, ze względu na ryzyko ciężkich reakcji anafilaktoidalnych. Ponadto, lek jest przeciwwskazany u pacjentów z istotnym obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych lub zwężeniem tętnicy jedynej czynnej nerki, a także w połączeniu z aliskirenem u chorych z cukrzycą lub GFR <60 ml/min/1,73 m², ze względu na ryzyko hiperkaliemii, niedociśnienia i niewydolności nerek. Stosowanie w II i III trymestrze ciąży jest bezwzględnie przeciwwskazane z powodu ryzyka uszkodzenia płodu i poważnych wad rozwojowych.
afereza lipoprotein, aliskiren, allopurynol, antagonista receptora angiotensyny II, choroba autoimmunologiczna naczyń, cukrzyca, dializa, hemofiltracja, hiperkaliemia, hipotonia, inhibitor ACE, lek immunosupresyjny, małowodzie, niedociśnienie, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, odczulanie, ostra niewydolność nerek, pierwotny hiperaldosteronizm, pierwszy trymestr ciąży, procedura pozaustrojowa, prokainamid, ramipryl, reakcja anafilaktoidalna, sakubitryl z walsartanem, stenoza zastawki aortalnej, stenoza zastawki mitralnej, toczeń rumieniowaty układowy, trymestr ciąży, twardzina, zaburzenie czynności wątroby, zwężenie tętnic nerkowych, zwężenie tętnicy nerkowej - Leksykon chorób i schorzeń
Progeria – Objawy
Progeria (zespół Hutchinsona-Gilforda, HGPS) to rzadka, postępująca choroba genetyczna charakteryzująca się przyspieszonym starzeniem się dzieci, z częstością występowania 1 na 4-8 milionów noworodków. Objawy pojawiają się zwykle w pierwszych 12-24 miesiącach życia i obejmują spowolniony wzrost, utratę tkanki tłuszczowej, łysienie, charakterystyczne cechy twarzy (m.in. mała żuchwa, cienki nos z haczykiem, duże oczy), twardzinopodobne zmiany skórne oraz poważne powikłania sercowo-naczyniowe, takie jak miażdżyca tętnic wieńcowych i mózgowych. Średnia długość życia bez leczenia wynosi około 14,5 lat, a główną przyczyną zgonów są powikłania miażdżycowe, w tym zawał serca, niewydolność serca i udar. Progeria nie wpływa na rozwój umysłowy ani motoryczny dziecka, jednak prowadzi do licznych zaburzeń metabolicznych, takich jak insulinooporność, osteoporoza, deformacje szkieletowe oraz problemy stomatologiczne i słuchowe.
antykoagulant, błękit metylenowy, choroba sercowo-naczyniowa, czas protrombinowy, dławica piersiowa, dysplazja szkieletowa, gruczoł przytarczyczny, heparyna, inhibitor farnesylotransferazy, insulinooporność, kardiomegalia, lonafarnib, miażdżyca, miażdżyca tętnic, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, osteoporoza, powiększenie serca, sinica, statyna, stwardnienie tętnic, twardzina, udar, warfaryna, zawał serca, zespół Hutchinsona-Gilforda, zwężenie zastawki aortalnej, zwichnięcie biodra