pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy (bullous pemphigoid) to autoimmunologiczna choroba skóry, charakteryzująca się tworzeniem napiętych pęcherzy na podłożu rumieniowym lub na pozornie niezmienionej skórze. Jest najczęstszą autoimmunologiczną dermatozą pęcherzową, występującą głównie u osób starszych, powyżej 60. roku życia.

Patogeneza schorzenia polega na wytwarzaniu autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej skóry – głównie BP180 (kolagen XVII) i BP230. Kompleksy immunologiczne aktywują układ dopełniacza, co prowadzi do napływu neutrofilów i eozynofilów, a w konsekwencji do oddzielenia naskórka od skóry właściwej na poziomie blaszki jasnej.

Klinicznie pemfigoid pęcherzowy objawia się początkowo swędzącymi zmianami rumieniowo-obrzękowymi lub pokrzywkowymi, na których następnie tworzą się napięte pęcherze wypełnione surowiczym płynem. Zmiany lokalizują się najczęściej na zgięciowych powierzchniach kończyn, w okolicach pachowych, pachwinowych oraz na brzuchu. Błony śluzowe zajęte są w około 10-30% przypadków.

Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, histopatologicznym i immunopatologicznym. W badaniu histopatologicznym stwierdza się subepidermalny pęcherz z naciekiem eozynofilowym, a w badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednim – linijne złogi IgG i C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka.

Leczenie pemfigoidu pęcherzowego obejmuje stosowanie miejscowych i ogólnych glikokortykosteroidów, a w przypadkach opornych – leków immunosupresyjnych takich jak azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu czy cyklosporyna. W ciężkich przypadkach stosuje się dożylne immunoglobuliny, plazmaferezę lub leki biologiczne. Rokowanie jest zazwyczaj dobre, choć choroba ma charakter przewlekły i wymaga długotrwałego leczenia.