niewydolność nadnerczy
Niewydolność nadnerczy to stan kliniczny spowodowany niewystarczającą produkcją hormonów kory nadnerczy, przede wszystkim kortyzolu, a w przypadku pierwotnej niewydolności również aldosteronu. Może występować jako pierwotna (choroba Addisona), gdy dochodzi do zniszczenia tkanki nadnerczowej, lub wtórna, związana z niedoborem ACTH wydzielanego przez przysadkę mózgową.
Objawy niewydolności nadnerczy obejmują postępujące osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, hipotensję ortostatyczną, hiperpigmentację skóry (w pierwotnej niewydolności), zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia), hipoglikemię oraz objawy żołądkowo-jelitowe. Stan ten może rozwijać się powoli lub manifestować się jako ostra niewydolność nadnerczy (przełom nadnerczowy), stanowiąca bezpośrednie zagrożenie życia.
Diagnostyka obejmuje ocenę stężenia kortyzolu w surowicy (podstawowego i po stymulacji ACTH), pomiar ACTH, badania obrazowe nadnerczy oraz testy dodatkowe w zależności od podejrzewanej etiologii. Leczenie polega na substytucji hormonalnej (glikokortykosteroidy i mineralokortykosteroidy), ze szczególnym uwzględnieniem konieczności modyfikacji dawek w sytuacjach stresowych, chorób współistniejących czy zabiegów operacyjnych.
Pacjenci z niewydolnością nadnerczy wymagają stałej opieki endokrynologicznej, edukacji dotyczącej samodostosowania dawek leków oraz postępowania w sytuacjach awaryjnych. Powinni być zaopatrzeni w identyfikatory medyczne i zestaw do iniekcji hydrokortyzonu na wypadek przełomu nadnerczowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Oxycodone Molteni
Stosowanie Oxycodone Molteni wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko depresji oddechowej, zwłaszcza przy przedawkowaniu. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z porażenną niedrożnością jelit oraz wymaga monitorowania u osób z zaburzeniami czynności płuc, wątroby, nerek, a także u pacjentów z chorobami endokrynologicznymi, neurologicznymi i psychiatrycznymi. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów po operacjach jelitowych, u których oksykodon można stosować dopiero po potwierdzeniu prawidłowej funkcji przewodu pokarmowego. W terapii przewlekłego bólu nienowotworowego opioidy powinny być elementem kompleksowego leczenia, z uwzględnieniem oceny ryzyka uzależnienia i nadużywania substancji psychoaktywnych. Długotrwałe stosowanie może prowadzić do tolerancji, uzależnienia fizycznego i zespołu odstawienia, którego objawy obejmują m.in. niepokój, poty, bóle mięśni, nudności, biegunki oraz przyspieszenie tętna i oddechu.
benzodiazepina, ból przewlekły nienowotworowy, choroba Addisona, choroba dróg żółciowych, choroba zapalna jelit, depresja oddechowa, hiperalgezja, hipoksemia związana ze snem, hipowolemia, inhibitor MAO, majaczenie alkoholowe, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy, obrzęk śluzowaty, oksykodon, oś podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowa, ośrodkowy bezdech senny, podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, porażenna niedrożność jelit, przeczulica bólowa, przerost gruczołu krokowego, psychoza toksyczna, tolerancja na lek, uzależnienie fizyczne, zaburzenie czynności płuc, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie związane ze stosowaniem opioidów, zapalenie trzustki, zespół odstawienia - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzony przerost nadnerczy – Epidemiologia
Wrodzony przerost nadnerczy (CAH) to grupa rzadkich, autosomalnie recesywnie dziedziczonych zaburzeń endokrynologicznych wynikających z niedoboru enzymów steroidogennych, najczęściej 21-hydroksylazy. Klasyczna postać CAH występuje z częstością około 1:15 000 do 1:20 000 urodzeń, z dominującą formą utraty soli (75%) i prostą wirylizacją (25%). Nieklasyczna postać (NCCAH) jest znacznie częstsza, z częstością około 1:1 000, a w niektórych populacjach nawet do 1:50. Diagnostyka opiera się na przesiewowym oznaczaniu 17-hydroksyprogesteronu (17-OHP) u noworodków, z zastosowaniem dwupoziomowego testu (immunologicznego i chromatografii cieczowej ze spektrometrią mas) w celu redukcji wyników fałszywie dodatnich. Progi 17-OHP oparte na wieku ciążowym wykazują wyższą swoistość niż te oparte na masie urodzeniowej. Programy przesiewowe są powszechnie wdrażane w ponad 40 krajach, choć w niektórych, jak Wielka Brytania, nie są rekomendowane ze względu na wysoką liczbę wyników fałszywych. Wczesne wykrycie i leczenie zapobiega przełomom nadnerczowym i powikłaniom rozwojowym.
17-hydroksyprogesteron, choroba Addisona, drugorzędowe cechy płciowe, enzym steroidogenny, glikokortykoidy, hiperandrogenizm, klasyczna postać CAH, klinicyści szpitalni i ambulatoryjni, mineralokortykoidy, niedobór 11-hydroksylazy, niedobór 17-hydroksylazy, niedobór 21-hydroksylazy, nieklasyczna postać CAH, niewydolność nadnerczy, przełom nadnerczowy, przerost nadnerczy, spektrometria mas, terapia zastępcza hormonami, utrata soli, zaburzenie endokrynologiczne, zespół Turnera - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Abiraterone Fresenius Kabi
Terapia abirateronem octanem wiąże się z ryzykiem wystąpienia nadciśnienia tętniczego, hipokaliemii oraz zastoju płynów, co jest efektem zwiększonego stężenia mineralokortykosteroidów wskutek hamowania enzymu CYP17. Wskazane jest jednoczesne stosowanie kortykosteroidów, które poprzez hamowanie wydzielania ACTH mogą ograniczyć te działania niepożądane. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi, zwłaszcza z niewydolnością serca (klasy III-IV wg NYHA lub II-IV w badaniach 3011 i 302), frakcją wyrzutową lewej komory poniżej 50%, niestabilną dławicą piersiową, arytmiami komorowymi oraz niedawno przebytym zawałem mięśnia sercowego. Monitorowanie parametrów takich jak ciśnienie tętnicze, stężenie potasu w osoczu oraz objawy zastoinowej niewydolności serca powinno odbywać się co 2 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące, a następnie co miesiąc. W przypadku hipokaliemii obserwowano wydłużenie odstępu QT, co wymaga regularnej oceny czynności serca i ewentualnej modyfikacji terapii.
abirateron, aminotransferazy, arytmia komorowa, brak laktazy, chemioterapia cytotoksyczna, choroba niedokrwienna serca, choroba sercowo-naczyniowa, dławica piersiowa, echokardiografia, enzym CYP17, enzymy wątrobowe, frakcja wyrzutowa lewej komory, gęstość kości, glikozyd nasercowy, hepatotoksyczność, hiperglikemia, hipoglikemia, hipokaliemia, hormon adrenokortykotropowy, induktor enzymu CYP3A4, migotanie przedsionków, mineralokortykosteroid, miopatia, nadciśnienie tętnicze, nadostre zapalenie wątroby, niedokrwistość, nietolerancja galaktozy, niewydolność nadnerczy, niewydolność serca, ostra niewydolność wątroby, rabdomioliza, rak gruczołu krokowego, stężenie potasu w osoczu, wirusowe zapalenie wątroby, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zastoinowa niewydolność serca, zastój płynów, zawał mięśnia sercowego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Działania niepożądane – Dexamethasone Krka 8 mg
Deksametazon, substancja czynna produktu leczniczego Dexamethasone Krka (tabletki 4 mg i 8 mg), jest glikokortykosteroidem o szerokim spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od dawki, czasu trwania terapii oraz pory podania. Krótkotrwałe stosowanie (dni/tygodnie) może powodować przyrost masy ciała, zaburzenia psychiczne (np. euforię, depresję, psychozy), nietolerancję glukozy oraz przejściową niedoczynność kory nadnerczy. Długotrwała terapia (miesiące/lata) wiąże się z poważniejszymi powikłaniami, takimi jak otyłość brzuszna, atrofia mięśni, osteoporoza, zahamowanie wzrostu u dzieci i młodzieży oraz długotrwała niewydolność nadnerczy, która może utrzymywać się nawet ponad rok po zakończeniu leczenia. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko maskowania objawów zakażeń, co może prowadzić do poważnych infekcji, oraz na możliwość perforacji jelita, zwłaszcza u pacjentów z chorobami zapalnymi jelit. U pacjentów po niedawno przebytym zawale serca istnieje ryzyko pęknięcia mięśnia sercowego, a u osób starszych nasilone są powikłania związane z osteoporozą, nadciśnieniem, hipokaliemią i cukrzycą.
alkaloza hipokaliemiczna, aseptyczna martwica kości, atrofia mięśni, atrofia skóry, bradykardia, choroba zakrzepowo-zatorowa, cukrzyca, drożdżyca przełyku, eozynopenia, epilepsja, glikokortykosteroid, guz rzekomy mózgu, hipercholesterolemia, hiperglikemia, hipertrichoza, hipertrójglicerydemia, hipokaliemia, hirsutyzm, immunosupresja, jaskra, limfopenia, maskowanie zakażeń, miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, nadkrwistość, niedoczynność kory nadnerczy, nietolerancja glukozy, niewydolność nadnerczy, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, osteoporoza, ostra niedoczynność nadnerczy, otyłość brzuszna, pęknięcie serca, perforacja jelita, podrażnienie otrzewnej, pokrzywka, retinopatia surowicza, teleangiektazja, trądzik steroidowy, twarz księżycowata, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wybroczyny, zaburzenie krzepliwości, zaburzenie psychologiczne, zaćma, zahamowanie wzrostu, zakrzepica, zamykanie nasad kości, zapalenie skóry, zapalenie trzustki, zapalenie uchyłków jelita, zawał serca, zespół Cushinga, zespół odstawienia steroidów, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe - Leksykon leków
Działania niepożądane – Sunitinib MSN 50 mg
Sunitynib, stosowany w leczeniu raka nerkowokomórkowego (RCC), nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz nowotworów neuroendokrynnych trzustki (pNET), wiąże się z szerokim spektrum działań niepożądanych, obejmujących zarówno łagodne, jak i potencjalnie zagrażające życiu powikłania. Do najcięższych należą niewydolność nerek i serca, zator tętnicy płucnej, perforacja przewodu pokarmowego oraz różnorodne krwotoki (m.in. z układu oddechowego, przewodu pokarmowego, mózgowe). Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikuje się od bardzo często (≥ 1/10) do bardzo rzadko (< 1/10 000), a najczęściej obserwowane objawy to neutropenia, małopłytkowość, niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, nadciśnienie tętnicze, biegunka, nudności, zapalenie jamy ustnej oraz erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa. Nasilenie objawów może ulegać zmniejszeniu podczas kontynuacji terapii, jednak wymaga to stałego monitorowania i odpowiedniej interwencji.
badanie czynności tarczycy, bilirubina, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa, krwotok mózgowy, krwotok z przewodu pokarmowego, krwotok z układu oddechowego, małopłytkowość, morfologia krwi, nadciśnienie tętnicze, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, niewydolność wielonarządowa, nowotwór neuroendokrynny trzustki, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odma opłucnowa, perforacja przewodu pokarmowego, rak nerkowokomórkowy, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, sunitynib, transaminaza, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żylna, zapalenie jamy ustnej, zator tętnicy płucnej - Leksykon leków
Działania niepożądane – Flutixon 125 mcg/dawkę inh.
Flutixon (flutykazonu propionian) w dawce 125 mikrogramów na inhalację jest stosowany w terapii schorzeń układu oddechowego, jednak jego stosowanie wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, które zostały sklasyfikowane według częstości występowania. Najczęściej obserwowane działania to drożdżyca jamy ustnej i gardła (≥1/10) oraz chrypka i bezgłos (≥1/100 do <1/10), co podkreśla konieczność płukania jamy ustnej po inhalacji. Rzadziej występują poważne reakcje alergiczne, takie jak obrzęk naczynioruchowy i reakcje anafilaktyczne (<1/10 000), które wymagają natychmiastowej interwencji. Paradoksalny skurcz oskrzeli, choć bardzo rzadki, stanowi stan nagły i wymaga przerwania terapii oraz podania szybko działającego leku rozszerzającego oskrzela.
bezgłos, ból stawu, chrypka, drożdżyca jamy ustnej i gardła, dysfagia, flutykazonu propionian, gęstość mineralna kości, hiperglikemia, hiperkortyzolizm, jaskra, łatwe siniaczenie, lek przeciwgrzybiczny, nadciśnienie tętnicze, nieostre widzenie, niepokój, niestrawność, niewydolność nadnerczy, obrzęk naczynioruchowy, otyłość centralna, paradoksalny skurcz oskrzeli, pleśniawka, POChP, proszek do inhalacji, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reakcja anafilaktyczna, rozstęp skórny, schorzenie układu oddechowego, skórna reakcja nadwrażliwości, skurcz oskrzeli, stężenie kortyzolu, zaburzenie snu, zaćma, zahamowanie czynności kory nadnerczy, zakażenie grzybicze, zapalenie płuc, zespół Cushinga, zespół cushingoidalny - Leksykon leków
Działania niepożądane – Sunitinib Vipharm 12,5 mg
Sunitynib, dostępny w kapsułkach o dawkach 12,5 mg, 25 mg oraz 50 mg, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, które mogą mieć istotne znaczenie kliniczne w terapii nowotworów takich jak rak nerkowokomórkowy (RCC), nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) oraz nowotwory neuroendokrynne trzustki (pNET). Do najcięższych powikłań należą niewydolność nerek i serca, zator tętnicy płucnej, perforacja przewodu pokarmowego oraz różnego rodzaju krwotoki, w tym mózgowe, które mogą prowadzić do zgonu. Często obserwuje się także zaburzenia hematologiczne, takie jak neutropenia, małopłytkowość i niedokrwistość, oraz objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, nudności, zapalenie jamy ustnej, wymioty) i skóry (przebarwienia, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa). Nasilenie tych objawów może ulegać zmniejszeniu podczas kontynuacji leczenia, jednak konieczne jest monitorowanie funkcji tarczycy ze względu na ryzyko niedoczynności.
dysgeuzja, kandydoza jamy ustnej, krwotok, krwotok do jamy otrzewnowej, małopłytkowość, martwicze zapalenie powięzi, nadciśnienie tętnicze, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wielonarządowa, nowotwór neuroendokrynny trzustki, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, odma opłucnowa, perforacja przewodu pokarmowego, posocznica, rak nerkowokomórkowy, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, sunitynib, zakażenie bakteryjne, zakażenie dróg moczowych, zakażenie grzybicze, zakażenie układu oddechowego, zakażenie wirusowe, zapalenie jamy ustnej, zator tętnicy płucnej, zespół ręka-stopa - Leksykon leków
Działania niepożądane – Meprelon 1000 mg
Metyloprednizolon w postaci sodu bursztynianu (Meprelon) wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych, których częstość i nasilenie zależą od dawki oraz czasu terapii. Do najważniejszych należą zaburzenia hematologiczne (leukocytoza, limfopenia, eozynopenia, trombocytopenia), ciężkie reakcje anafilaktyczne (zapaść krążeniowa, zatrzymanie akcji serca, skurcz oskrzeli), oraz osłabienie odporności z ryzykiem ciężkich zakażeń wirusowych (np. ospa wietrzna, opryszczka). W zakresie endokrynologicznym obserwuje się przełom guza chromochłonnego nadnerczy, zespół Cushinga, zahamowanie wzrostu u dzieci oraz zaburzenia hormonalne. Metyloprednizolon wpływa również na gospodarkę wodno-elektrolitową, powodując zatrzymanie sodu, hipokaliemię i ryzyko zaburzeń rytmu serca, a także może indukować cukrzycę, hipercholesterolemię i katabolizm białek.
arytmia, bezsenność, depresja, eozynopenia, guz chromochłonny nadnerczy, hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia, hipokaliemia, hirsutyzm, jaskra, kardiomiopatia przerostowa, krwawienie z przewodu pokarmowego, łamliwość naczyń, leukocytoza, limfopenia, martwica kości, miopatia steroidowa, nadciśnienie tętnicze, nietolerancja glukozy, niewydolność nadnerczy, obniżona odporność, osteoporoza, ostra miopatia, ostra niewydolność wątroby, polyglobulia, przełom miasteniczny, psychoza, reakcja anafilaktyczna, retencja sodu, retinopatia surowicza, rozedma pęcherzykowa jelit, rozstępy, rzekomy guz mózgu, teleangiektazja, trądzik steroidowy, trombocytopenia, twardzina układowa, twardzinowy przełom nerkowy, wrzód trawienny, zaćma, zakrzepica, zanik skóry, zanik tkanki tłuszczowej, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zapaść naczyniowa, zespół Cushinga, zespół rozpadu guza - Leksykon substancji czynnych
Propionian klobetazolu – Przedawkowanie
Propionian klobetazolu, zawarty w preparacie Clobex o stężeniu 500 mikrogramów/g, cechuje się niskim ryzykiem ostrego przedawkowania przy prawidłowym stosowaniu. Jednakże klinicznie istotne jest ryzyko przewlekłego przedawkowania, które może wystąpić przy długotrwałym stosowaniu leku w dawkach przekraczających zalecenia, na zbyt dużą powierzchnię skóry lub pod opatrunek okluzyjny, co zwiększa wchłanianie substancji czynnej. Przewlekłe przedawkowanie może prowadzić do rozwoju zespołu hiperkortyzolizmu (zespołu Cushinga), zahamowania czynności nadnerczy oraz objawów odstawiennych, wynikających z ujemnego sprzężenia zwrotnego w osi podwzgórze-przysadka-nadnercza.
czynność nadnerczy, efekt ogólnoustrojowy, glikokortykosteroid, hiperkortyzolizm, leczenie substytucyjne, niewydolność nadnerczy, objawy odstawienne, opatrunek okluzyjny, oś podwzgórze-przysadka-nadnercza, ostre przedawkowanie, propionian klobetazolu, przewlekłe przedawkowanie, szampon leczniczy, terapia kortykosteroidami, ujemne sprzężenie zwrotne, zespół Cushinga - Leksykon chorób i schorzeń
Przedwczesne dojrzewanie płciowe – Etiologia i przyczyny
Przedwczesne dojrzewanie płciowe (PDP) definiuje się jako pojawienie się cech dojrzewania przed 8. rokiem życia u dziewcząt i 9. rokiem życia u chłopców. PDP dzieli się na centralne (CPDP), zależne od GnRH, oraz obwodowe (OPDP), niezależne od GnRH. CPDP wynika z przedwczesnej aktywacji osi podwzgórze-przysadka-gonady i jest najczęstszą formą, szczególnie u dziewcząt, gdzie 90-95% przypadków ma charakter idiopatyczny. U chłopców częściej identyfikuje się przyczyny organiczne, takie jak guzy OUN (glejaki, hamartoma podwzgórza), wodogłowie, infekcje czy napromieniowanie. Mutacje genetyczne, zwłaszcza w genie MKRN3 (dziedziczenie autosomalne dominujące, imprinting ojcowski), odgrywają istotną rolę w etiologii CPDP. OPDP, stanowiące 20-23,3% przypadków, jest spowodowane autonomicznym wydzielaniem hormonów płciowych, najczęściej w przebiegu wrodzonego przerostu nadnerczy (42,8%, niedobór 21-hydroksylazy), zespołu McCune-Albrighta (14,2%), guzów nadnerczy i jajników oraz ekspozycji na egzogenne estrogeny lub androgeny. Długotrwała ekspozycja na hormony płciowe w OPDP może indukować wtórne CPDP.
centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe, ftalan, gen DLK1, gonadoliberyna, gonadotropina kosmówkowa, guz nadnercza, guzy mózgu, hamartoma podwzgórza, kisspeptyna, komórki Leydiga, ksenoestrogen, niedobór 21-hydroksylazy, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy, obwodowe przedwczesne dojrzewanie płciowe, oś podwzgórze-przysadka-gonady, przedwczesne dojrzewanie płciowe, torbiel jajnika, wiek kostny, wodogłowie, wrodzony przerost nadnerczy, zahamowanie wzrostu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zespół McCune-Albrighta, zespół Van Wyka-Grumbacha, ziarniszczak