nerkopochodne zwłóknienie układowe

Nerkopochodne zwłóknienie układowe (NSF – Nephrogenic Systemic Fibrosis) jest rzadkim, ale poważnym schorzeniem charakteryzującym się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Choroba występuje niemal wyłącznie u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek, szczególnie u osób dializowanych.

Etiologia NSF jest ściśle związana z ekspozycją na środki kontrastowe zawierające gadolin, stosowane w badaniach rezonansu magnetycznego. U pacjentów z ciężką niewydolnością nerek gadolin nie jest prawidłowo wydalany z organizmu, co prowadzi do jego odkładania w tkankach i inicjacji procesu włóknienia.

Obraz kliniczny obejmuje początkowo obrzęk i stwardnienie skóry kończyn, które stopniowo postępuje, obejmując tułów. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do ograniczenia ruchomości stawów, przykurczów i znacznego upośledzenia funkcjonowania pacjenta. Włóknienie może również obejmować narządy wewnętrzne, w tym płuca, serce, przeponę i mięśnie szkieletowe.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz badaniu histopatologicznym wycinków skóry, które wykazuje charakterystyczne cechy włóknienia. Leczenie NSF jest trudne i głównie objawowe. Najważniejsze są działania prewencyjne – unikanie stosowania gadolinowych środków kontrastowych u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek lub stosowanie środków o niższym ryzyku wywoływania NSF.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl