nerkopochodne włóknienie układowe

Nerkopochodne włóknienie układowe (ang. nephrogenic systemic fibrosis, NSF) to rzadkie, ale poważne schorzenie charakteryzujące się postępującym włóknieniem skóry i tkanek głębiej położonych, które występuje u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek. Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 2000 roku i początkowo nazywana była nerkopochodną włókniejącą dermopatią.

Głównym czynnikiem etiologicznym NSF jest ekspozycja na środki kontrastowe zawierające gadolin, stosowane w badaniach rezonansu magnetycznego (MRI) u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek (GFR < 30 ml/min/1,73 m²). Gadolin, który w normalnych warunkach jest wydalany przez nerki, u pacjentów z ich niewydolnością pozostaje dłużej w organizmie, co może prowadzić do uwalniania wolnych jonów gadolinu i inicjowania procesów włóknienia.

Objawy kliniczne NSF obejmują początkowo obrzęk i zaczerwienienie skóry, które z czasem prowadzą do jej stwardnienia i pogrubienia, najczęściej symetrycznie w obrębie kończyn dolnych i górnych. W zaawansowanych przypadkach może dojść do ograniczenia ruchomości stawów, przykurczów i znacznego upośledzenia funkcji motorycznych. Zmiany mogą także obejmować narządy wewnętrzne, w tym serce, płuca, przeponę, mięśnie szkieletowe i opony miękkie.

Diagnostyka NSF opiera się na obrazie klinicznym, wywiadzie dotyczącym ekspozycji na środki kontrastowe zawierające gadolin oraz badaniu histopatologicznym wycinka skóry, które wykazuje charakterystyczne zmiany włókniste z obecnością pomnożonych fibroblastów CD34+ i zwiększoną ilością kolagenu. W leczeniu najważniejsze jest zapobieganie poprzez unikanie stosowania gadolinowych środków kontrastowych u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek. Nie istnieje skuteczna terapia przyczynowa, a leczenie objawowe może obejmować fizjoterapię, fototerapię, leki immunosupresyjne czy plazmaferezę.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl