fosfolipidoza

Fosfolipidoza to zaburzenie charakteryzujące się nadmierną akumulacją fosfolipidów w tkankach, głównie w komórkach układu fagocytarnego, takich jak makrofagi i histiocyty. Stan ten powstaje w wyniku zaburzenia metabolizmu fosfolipidów, co prowadzi do ich gromadzenia w lizosomach.

Przyczyną fosfolipidozy mogą być czynniki genetyczne, jak w przypadku choroby Niemanna-Picka, lub farmakologiczne – wiele leków, w tym antydepresanty (np. amitryptylina), leki przeciwarytmiczne (np. amiodaron), czy niektóre antybiotyki (np. gentamycyna), może indukować fosfolipidozę poprzez hamowanie aktywności fosfolipazy lub zwiększenie syntezy fosfolipidów.

W diagnostyce fosfolipidozy wykorzystuje się badania histopatologiczne, gdzie charakterystycznym obrazem są tzw. komórki piankowate wypełnione złogami fosfolipidów. Mikroskopia elektronowa uwidacznia typowe ciałka mielinopodobne w cytoplazmie komórek. Ponadto stosuje się badania biochemiczne, oceniające aktywność enzymów uczestniczących w metabolizmie fosfolipidów.

Manifestacja kliniczna fosfolipidozy zależy od jej etiologii i stopnia zaawansowania. Może objawiać się powiększeniem wątroby i śledziony, zaburzeniami neurologicznymi, zmianami w tkance płucnej lub zajęciem innych narządów. W przypadku fosfolipidozy polekowej, objawy często ustępują po odstawieniu leku wywołującego zaburzenie.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl