płucna piętka tętniczo-żylna
Płucna piętka tętniczo-żylna (ang. pulmonary arteriovenous malformation, PAVM) to nieprawidłowe bezpośrednie połączenie między tętnicą płucną a żyłą płucną, które omija łożysko naczyń włosowatych. Stanowi formę wrodzonej malformacji naczyniowej, która może występować pojedynczo lub w postaci mnogiej.
Najczęściej płucne piętki tętniczo-żylne są związane z chorobą Rendu-Oslera-Webera (dziedziczne krwotoczne teleangiektazje), występując u około 30-50% pacjentów z tym zespołem. Mogą również występować sporadycznie lub wtórnie do innych stanów, takich jak marskość wątroby czy niektóre wrodzone wady serca.
Klinicznie PAVM może prowadzić do hipoksemii z powodu przecieku prawo-lewego, krwioplucia, duszności wysiłkowej, siniczności oraz paradoksalnych zatorów. Powikłania neurologiczne, w tym udar mózgu i ropień mózgu, mogą być pierwszymi objawami nierozpoznanej wcześniej malformacji.
Diagnostyka obejmuje RTG klatki piersiowej, tomografię komputerową (złoty standard), badanie echokardiograficzne z kontrastem oraz angiografię płucną. Leczenie najczęściej polega na embolizacji przezskórnej z wykorzystaniem spiral lub innych materiałów embolizacyjnych, rzadziej stosuje się leczenie chirurgiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Piętka tętniczo-żylna – Etiologia i przyczyny
Piętka tętniczo-żylna (AVF) to patologiczne połączenie między tętnicą a żyłą, omijające łożysko kapilarne, co skutkuje zwiększeniem ciśnienia żylnego i zmniejszeniem perfuzji tkanek. Etiologia AVF jest zróżnicowana i obejmuje przyczyny wrodzone, takie jak nieprawidłowy rozwój naczyń w okresie płodowym oraz genetyczne predyspozycje (np. choroba Oslera-Webera-Rendu), a także nabyte, w tym jatrogenne (cewnikowanie naczyń, biopsje, zabiegi chirurgiczne), pourazowe (rany penetrujące, złamania kości długich) oraz idiopatyczne. Szczególną grupę stanowią AVF tworzone celowo u pacjentów z niewydolnością nerek w celu uzyskania dostępu do hemodializy. Czynniki ryzyka rozwoju AVF to m.in. dializa, przebyte urazy, zabiegi naczyniowe, nadciśnienie tętnicze, wysoki BMI, zaawansowany wiek oraz płeć żeńska.
biopsja przezskórna, choroba Oslera-Webera-Rendu, dializoterapia, dostęp naczyniowy, dysfagia, hemodializa, hiperplazja błony wewnętrznej, lek antyfibrynolityczny, lek przeciwkrzepliwy, miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, neoangiogeneza, niedobór antytrombiny, niewydolność nerek, ośrodkowy układ nerwowy, perfuzja tkanek, piętka tętniczo-żylna, płucna piętka tętniczo-żylna, proliferacja komórek śródbłonka, przetoka szyjno-jamista, przetoka tętniczo-żylna rdzenia kręgowego, tworzenie zakrzepów, wrodzona trombofilia, wskaźnik masy ciała, zakrzepica zatoki żylnej, zakrzepica żylna, zatoka poprzeczna, zawał żylny, zespół podkradania, złamanie kości długiej, zwężenie naczyń krwionośnych - Leksykon chorób i schorzeń
Piętka tętniczo-żylna – Patofizjologia i mechanizm
Piętka tętniczo-żylna (arteriovenous fistula, AVF) to patologiczne, bezpośrednie połączenie między tętnicą a żyłą, które omija naczynia włosowate, prowadząc do niedostatecznego ukrwienia tkanek. AVF może być wrodzona lub nabyta, najczęściej w wyniku urazu, procedur medycznych lub erozji tętniaka. Po wytworzeniu przetoki przepływ krwi w tętnicy ramiennej wzrasta z fizjologicznych 85-110 ml/min do 400-500 ml/min natychmiast, a w ciągu miesiąca do 700-1000 ml/min, co powoduje znaczące zmiany hemodynamiczne, takie jak zwiększenie objętości wyrzutowej serca i obciążenia wstępnego. Dojrzewanie AVF wymaga korzystnej przebudowy naczyń, obejmującej rozszerzenie średnicy i grubości ścian naczyń, natomiast niepowodzenie dojrzewania wiąże się z przerostem błony wewnętrznej (intimal hyperplasia) i zwężeniem żylnym. Kluczową rolę w patogenezie odgrywają mechaniczne naprężenia ścinające (WSS) oraz procesy zapalne i hipoksja, które indukują proliferację komórek mięśni gładkich i neointimę, prowadząc do niewydolności przetoki.
dysfunkcja prawej komory, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, mechanizm Knudsona, mutacja w genie CCM, naczynie włosowate, nadciśnienie płucne, nadciśnienie żylne, naprężenie ścinające ściany, niewydolność serca, piętka tętniczo-żylna, płucna piętka tętniczo-żylna, przetoka tętniczo-żylna, przetoka tętniczo-żylna opony twardej, szlak hipoksji, tętnica promienista, tlenek azotu, vasa vasorum, wewnątrzrdzeniowa malformacja tętniczo-żylna, zakrzepica żylna, zwężenie żylne