marskość żółciowa wątroby

Marskość żółciowa wątroby (pierwotna marskość żółciowa, PBC) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się stopniowym niszczeniem małych i średnich przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych, co prowadzi do zastoju żółci (cholestazy), włóknienia i ostatecznie marskości wątroby.

W patogenezie choroby kluczową rolę odgrywają autoreaktywne limfocyty T, które atakują komórki nabłonka dróg żółciowych. U większości pacjentów (95%) występują przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), będące markerem diagnostycznym. Choroba dotyka głównie kobiety w średnim wieku, z proporcją 9:1 w stosunku do mężczyzn.

Objawy PBC obejmują początkowo świąd skóry i zmęczenie, które mogą wyprzedzać inne manifestacje o lata. W miarę postępu choroby pojawiają się żółtaczka, powiększenie wątroby, objawy nadciśnienia wrotnego oraz powikłania zaawansowanej marskości. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu AMA, badaniach obrazowych i biochemicznych, a w niektórych przypadkach biopsji wątroby.

Podstawą leczenia jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który spowalnia progresję choroby. U pacjentów niereagujących stosuje się kwas obetycholowy lub bezafibraty. W zaawansowanych stadiach jedyną opcją terapeutyczną pozostaje przeszczepienie wątroby. Wczesne rozpoznanie i leczenie znacząco poprawiają rokowanie, które bez terapii jest niekorzystne i prowadzi do niewydolności wątroby.

Powiązane wpisy

  1. 22.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl