aminokwas niezbędny
Aminokwasy niezbędne to egzogenne związki organiczne, których organizm ludzki nie jest w stanie syntetyzować samodzielnie lub produkuje je w niewystarczającej ilości, przez co muszą być dostarczane z pożywieniem. W klasyfikacji wyróżnia się dziewięć aminokwasów bezwzględnie niezbędnych dla dorosłych: fenyloalanina, histydyna, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, treonina, tryptofan i walina.
Aminokwasy niezbędne pełnią kluczowe funkcje w organizmie – uczestniczą w syntezie białek, budowie tkanek, produkcji enzymów, hormonów i neuroprzekaźników. Ich niedobór może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych, upośledzenia wzrostu, obniżenia odporności oraz dysfunkcji wielu narządów. U dzieci dodatkowo jako niezbędne klasyfikuje się również argininę, która u dorosłych jest aminokwasem względnie niezbędnym.
Zapotrzebowanie na aminokwasy niezbędne różni się w zależności od wieku, masy ciała, stanu fizjologicznego i aktywności fizycznej. Szczególnie istotne jest ich dostarczanie w odpowiednich proporcjach, gdyż niezrównoważona podaż może prowadzić do zaburzeń w wykorzystaniu pozostałych aminokwasów. W praktyce klinicznej znajomość właściwości aminokwasów niezbędnych jest kluczowa przy planowaniu żywienia enteralnego i parenteralnego oraz w leczeniu wrodzonych wad metabolizmu.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
L-cystyna – Właściwości farmakokinetyczne
L-cystyna, będąca utlenioną formą cysteiny, jest aminokwasem naturalnie występującym w organizmie i stosowanym w preparatach farmaceutycznych zarówno samodzielnie, jak i w połączeniu z L-cysteiną. W produktach leczniczych takich jak Revalid (50 mg L-cystyny w kapsułce doustnej), Vamin 18 Electrolyte-Free (560 mg L-cysteiny i L-cystyny na 1000 ml roztworu do infuzji) oraz Vaminolact (1,0 g L-cysteiny i L-cystyny na 1000 ml roztworu do infuzji) L-cystyna podlega farmakokinetyce typowej dla aminokwasów. Doustne podanie skutkuje wchłanianiem w przewodzie pokarmowym i transportem przez żyłę wrotną do krążenia ogólnego, natomiast podanie dożylne omija układ wrotny, umożliwiając bezpośredni dostęp do krążenia systemowego. Ze względu na naturalny charakter L-cystyny oraz jej niskie stężenia w preparatach, szczegółowe dane farmakokinetyczne są ograniczone.
aminokwas, aminokwas niezbędny, cysteina, droga podania, farmakokinetyka, kapsułka twarda, krążenie ogólne, L-cystyna, podanie doustne, podanie dożylne, podanie pozajelitowe, postać farmaceutyczna, preparat farmaceutyczny, przewód pokarmowy, roztwór do infuzji, substancja czynna, układ wrotny, właściwość farmakokinetyczna, żyła wrotna - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Vaminolact
Produkt leczniczy Vaminolact to roztwór do infuzji zawierający 65,3 g/l aminokwasów, w tym 31,9 g/l aminokwasów niezbędnych, przeznaczony do żywienia pozajelitowego. Ze względu na jego hipertoniczność (osmolalność 510 mOsm/kg wody) wymaga podawania dożylnie do żył o odpowiednim przepływie. Roztwór ma lekko kwaśne pH 5,2, co może wpływać na kompatybilność z innymi lekami. Zawartość azotu wynosi 9,3 g/l, co jest istotne dla bilansu azotowego i monitorowania funkcji nerek. Vaminolact nie zawiera elektrolitów ani substancji przeciwutleniających, co wymaga odpowiedniej suplementacji i ochrony przed utlenianiem, zwłaszcza przed ekspozycją na światło, aby zapobiec powstawaniu nadtlenków i innych produktów rozpadu, które mogą być szczególnie szkodliwe u noworodków i dzieci poniżej 2 lat.
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Vamin 14 Electrolyte-Free –
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa produktu leczniczego Vamin 14 Electrolyte-Free potwierdziły dobrą tolerancję roztworu do infuzji zawierającego kompleksową mieszaninę aminokwasów o całkowitej zawartości 85 g/l, w tym 38,7 g/l aminokwasów niezbędnych, w tym cysteiny i tyrozyny. Roztwór charakteryzuje się pH 5,6 oraz osmolalnością 810 mOsm/kg H2O, zawiera 13,5 g/l azotu i dostarcza 1,4 MJ/l (350 kcal/l). Dodatkowo preparat zawiera około 90 mmol octanu w formie kwasu octowego i octanu lizyny, co wpływa na jego profil biochemiczny i tolerancję.
alanina, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, arginina, cysteina, cysteina i tyrozyna, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, metionina, mieszanina aminokwasów, octan lizyny, osmolalność, parametr fizykochemiczny, profil aminokwasowy, prolina, roztwór do infuzji, seryna, substancja przeciwutleniająca, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Vamin 18 Electrolyte-Free –
Produkt leczniczy Vamin 18 Electrolyte-Free to roztwór do infuzji zawierający pełen profil aminokwasów o łącznej zawartości 114 g/l, w tym 51,6 g aminokwasów niezbędnych, takich jak cysteina (560 mg/1000 ml) i tyrozyna (230 mg/1000 ml). Preparat charakteryzuje się pH 5,6, osmolalnością 1130 mOsm/kg H2O oraz zawartością azotu 18 g/l. Nie zawiera elektrolitów poza około 110 mmol octanu (kwas octowy i octan lizyny). Brak jest dedykowanych badań dotyczących bezpieczeństwa stosowania u kobiet w ciąży, karmiących piersią oraz wpływu na płodność, jednak literatura medyczna potwierdza bezpieczeństwo stosowania roztworów aminokwasów w tych populacjach. Decyzja o zastosowaniu powinna uwzględniać indywidualną ocenę korzyści i ryzyka, stan odżywienia pacjentki oraz konieczność monitorowania parametrów biochemicznych i stanu klinicznego matki.
alanina, aminokwas, aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, arginina, cysteina, fenyloalanina, glicyna, histydyna, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas glutaminowy, leucyna, metionina, octan lizyny, osmolalność, parametr biochemiczny, preparat aminokwasowy, prolina, roztwór do infuzji, seryna, suplementacja elektrolitów, treonina, tryptofan, tyrozyna, walina, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Skład i postać leku – Nutriflex Special
Nutriflex special to zestaw dwóch roztworów do sporządzania roztworu do infuzji w dwukomorowym worku, umożliwiającym aseptyczne zmieszanie składników bezpośrednio przed podaniem. Preparat zawiera kompleksową mieszaninę aminokwasów (70 g/1000 ml, 105 g/1500 ml), węglowodanów (240 g/1000 ml, 360 g/1500 ml) oraz elektrolitów, stanowiąc kompletne źródło składników odżywczych do żywienia pozajelitowego. W skład aminokwasów wchodzą zarówno aminokwasy egzogenne (np. izoleucyna 4,11 g/1000 ml, leucyna 5,48 g/1000 ml, lizyna 3,98 g/1000 ml), jak i endogenne (np. alanina 8,49 g/1000 ml, glicyna 2,89 g/1000 ml). Źródłem energii jest glukoza jednowodna (240 g/1000 ml), a profil elektrolitowy obejmuje m.in. sód 40,5 mmol/1000 ml, potas 25,7 mmol/1000 ml, magnez 5,0 mmol/1000 ml oraz wapń 4,1 mmol/1000 ml. Całkowita wartość energetyczna wynosi 1240 kcal/1000 ml i 1860 kcal/1500 ml, co pozwala na precyzyjne dostosowanie terapii żywieniowej do potrzeb pacjenta.
alanina, aminokwas, aminokwas egzogenny, aminokwas endogenny, aminokwas niezbędny, arginina, aseptyka, elektrolit, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, glicyna, glukoza jednowodna, histydyna, homeostaza, izoleucyna, kwas asparaginowy, kwas cytrynowy, kwas glutaminowy, leucyna, lizyna, metionina, niezgodność farmaceutyczna, osmolarność, pochłaniacz tlenu, proces oksydacji, profil elektrolitowy, prolina, roztwór do infuzji, seryna, terapia żywieniowa, treonina, tryptofan, walina, wartość energetyczna, warunki aseptyczne, węglowodan, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Clinimix N17G35E –
Produkt leczniczy Clinimix N17G35E, będący roztworem do infuzji do żywienia pozajelitowego, składa się z dwóch komponentów: roztworu aminokwasów z elektrolitami oraz roztworu glukozy z wapniem. Bezpośrednie badania przedkliniczne całego produktu nie zostały przeprowadzone, jednak badania poszczególnych składników wykazały brak specyficznej toksyczności. Profil aminokwasowy zawiera 15 L-aminokwasów, w tym 8 niezbędnych, z proporcjami: stosunek aminokwasów niezbędnych do wszystkich aminokwasów wynosi 41,3%, stosunek aminokwasów niezbędnych do całkowitego azotu 2,83, a aminokwasy rozgałęzione stanowią 19% wszystkich aminokwasów, co odzwierciedla fizjologicznie zrównoważony skład.
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Vaminolact –
Vaminolact to roztwór do infuzji zawierający 65,3 g/l aminokwasów, w tym 31,9 g/l aminokwasów niezbędnych, o pH 5,2 i osmolalności 510 mOsm/kg wody. Wartość energetyczna wynosi 240 kcal/l (1,0 MJ/l), a zawartość azotu 9,3 g/l. Produkt nie zawiera elektrolitów ani substancji przeciwutleniających. Dawkowanie jest dostosowane do wieku i masy ciała pacjenta, z zaleceniami dla wcześniaków (38-54 ml/kg mc./dobę, 2,5-3,5 g aminokwasów/kg mc./dobę), noworodków urodzonych o czasie (23-46 ml/kg mc./dobę, 1,5-3,0 g/kg mc./dobę), niemowląt (15-38 ml/kg mc./dobę, 1,0-2,5 g/kg mc./dobę) oraz dzieci i młodzieży (15-31 ml/kg mc./dobę, 1,0-2,0 g/kg mc./dobę). U wcześniaków i noworodków zaleca się stopniowe zwiększanie dawki w pierwszych dniach infuzji.
- Leksykon substancji czynnych
Lizyna bezwodna – Wskazania do stosowania
Lizyna bezwodna, podawana jako chlorowodorek lizyny, jest kluczowym aminokwasem egzogennym stosowanym w żywieniu pozajelitowym, szczególnie w preparacie Kabiven Peripheral. Preparat ten dostępny jest w trójkomorowych workach o pojemnościach 2400 ml, 1920 ml i 1440 ml, zawierających odpowiednio 5,6 g, 4,5 g i 3,4 g lizyny bezwodnej oraz całkowitą zawartość aminokwasów wynoszącą 57 g, 45 g i 34 g. Całkowita zawartość azotu w preparacie wynosi 9,0 g, 7,2 g lub 5,4 g, a wartość energetyczna całkowita to 1700 kcal, 1400 kcal lub 1000 kcal, w zależności od objętości worka. Lizyna pełni istotne funkcje biologiczne, takie jak udział w syntezie białek, tworzeniu kolagenu, absorpcji wapnia oraz produkcji enzymów i hormonów, co czyni ją niezbędnym składnikiem żywienia pozajelitowego u pacjentów z niemożnością lub niewystarczalnością żywienia doustnego bądź dojelitowego.
aminokwas, aminokwas egzogenny, aminokwas niezbędny, chlorowodorek lizyny, choroba nowotworowa, choroba przewodu pokarmowego, ciężka infekcja, ciężkie oparzenie, ciężkie zapalenie trzustki, Kabiven Peripheral, kacheksja, kolagen, lizyna bezwodna, niedrożność przewodu pokarmowego, niewydolność wielonarządowa, roztwór aminokwasów, sepsa, SIRS, synteza białek, tkanka łączna, zaburzenie motoryki jelit, zespół krótkiego jelita, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie dojelitowe, żywienie doustne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-lizyna – Wskazania do stosowania
L-lizyna, jako aminokwas egzogenny, jest kluczowym składnikiem preparatów stosowanych w żywieniu pozajelitowym, szczególnie w stanach klinicznych charakteryzujących się nasilonym katabolizmem białek i zwiększonym zapotrzebowaniem na aminokwasy, takich jak ciężkie urazy, stany okołooperacyjne, ostre i przewlekłe choroby oraz niewydolność wątroby. W preparatach takich jak Aminomel (10,02–12,53 g/1000 ml octanu L-lizyny), Aminosteril N-Hepa 8% (6,88 g/1000 ml L-lizyny), Ketosteril (75 mg/tabletkę L-lizyny octanu) czy Vaminolact (5,6 g/1000 ml L-lizyny jednowodnej) L-lizyna wspiera syntezę białek i metabolizm aminokwasów. Szczególne znaczenie ma jej zastosowanie w żywieniu pacjentów z niewydolnością wątroby oraz przewlekłą chorobą nerek (GFR < 25 ml/min) w połączeniu z dietą niskobiałkową (≤ 40 g/dobę u dorosłych). W pediatrii preparaty zawierające L-lizynę, takie jak Vaminolact, są stosowane w żywieniu pozajelitowym dzieci.
aminokwas egzogenny, aminokwas niezbędny, dieta niskobiałkowa, encefalopatia wątrobowa, filtracja kłębuszkowa, immunomodulacja, katabolizm białek, lizyna jednowodna, niewydolność wątroby, octan glatirameru, octan L-lizyny, postępująca postać stwardnienia rozsianego, przewlekła choroba nerek, równowaga wodno-elektrolitowa, rzutowa postać stwardnienia rozsianego, stan okołooperacyjny, stwardnienie rozsiane, synteza białka, terapia pozajelitowa, uraz mnogi, żywienie pozajelitowe, żywienie pozajelitowe pediatryczne - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Primene 10% –
PRIMENE 10% to specjalistyczny roztwór do infuzji zawierający 100 g/l aminokwasów, z całkowitą zawartością azotu 15 g/l, opracowany z myślą o specyficznych potrzebach żywieniowych dzieci w żywieniu pozajelitowym. Preparat charakteryzuje się kompleksowym profilem aminokwasowym, uwzględniającym zarówno aminokwasy niezbędne (47,5% całkowitej zawartości), jak i półniezbędne, takie jak tauryna (0,060 g/100 ml) oraz obniżoną zawartość metioniny (0,240 g/100 ml), fenyloalaniny (0,420 g/100 ml) i proliny (0,300 g/100 ml), co odpowiada niedojrzałości enzymatycznej u niemowląt. Aminokwasy o łańcuchach rozgałęzionych (izoleucyna 0,670 g/100 ml, leucyna 1,000 g/100 ml, walina 0,760 g/100 ml) stanowią 24% całkowitej zawartości, co jest kluczowe dla wzrostu tkanek i metabolizmu białek. Preparat jest pozbawiony elektrolitów (chlorki 19 mmol/l), co umożliwia indywidualne dostosowanie suplementacji elektrolitowej w zależności od potrzeb pacjenta.
aminokwas niezbędny, aminokwas o łańcuchu rozgałęzionym, arginina, centralny układ nerwowy, cykl mocznikowy, elektrolit, fenyloalanina, histydyna, izoleucyna, kwas glutaminowy, L-aminokwas, leucyna, lizyna, metionina, osmolarność, płyn infuzyjny, PRIMENE 10%, prolina, roztwór do infuzji, siatkówka oka, synteza białek, tauryna, treonina, tryptofan, walina, żywienie pozajelitowe