Pirfenidon Medical Valley
Tabletki powlekane, 267 mg
Produkt leczniczy zawiera substancję czynną pirfenidon w dawkach 267 mg, 534 mg oraz 801 mg w postaci tabletek powlekanych. Jest stosowany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc u dorosłych. Pirfenidon działa przeciwzapalnie i przeciwfibrotycznie, pomagając ograniczyć postęp choroby. Lek jest dostępny w formie owalnych tabletek o różnych kolorach zależnie od dawki.
- Dawkowanie i sposób podawania
- Działania niepożądane
- Interakcje leku
- Profil bezpieczeństwa leku
- Przeciwwskazania
- Przedawkowanie
- Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
- Skład i postać leku
- Specjalne ostrzeżenia
- Właściwości farmakodynamiczne
- Właściwości farmakokinetyczne
- Wpływ na płodność, ciążę i laktację
- Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Wskazania do stosowania
-
Dawkowanie i sposób podawania
Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) za pomocą Pirfenidonu Medical Valley wymaga ścisłego nadzoru specjalisty z doświadczeniem w terapii tego schorzenia. Terapia rozpoczyna się od stopniowego zwiększania dawki, aby zminimalizować działania niepożądane i poprawić tolerancję leku, osiągając docelową dawkę dobową 2403 mg (801 mg trzy razy na dobę). Schemat dawkowania obejmuje: 267 mg trzy razy na dobę (801 mg/dobę) w dniach 1-7, 534 mg trzy razy na dobę (1602 mg/dobę) w dniach 8-14 oraz 801 mg trzy razy na dobę (2403 mg/dobę) od 15. dnia leczenia. W przypadku przerwy w terapii ≥14 dni konieczne jest ponowne wdrożenie 2-tygodniowego schematu zwiększania dawki, natomiast przerwa <14 dni pozwala na powrót do poprzedniej dawki bez stopniowania. Lek należy podawać doustnie, z pokarmem, aby ograniczyć nudności i zawroty głowy, a tabletki połykać w całości, popijając wodą.
W przypadku działań niepożądanych, takich jak nietolerancja ze strony przewodu pokarmowego, zaleca się przypomnienie o przyjmowaniu leku z posiłkiem, a w razie utrzymujących się objawów – redukcję dawki do 267-534 mg 2-3 razy na dobę z późniejszym stopniowym zwiększaniem. Przy łagodnych do umiarkowanych reakcjach nadwrażliwości na światło lub wysypce wskazane jest stosowanie filtrów przeciwsłonecznych, unikanie ekspozycji na słońce oraz ewentualne zmniejszenie dawki do 801 mg/dobę. Ciężkie reakcje wymagają natychmiastowego przerwania leczenia i konsultacji lekarskiej. U pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A i B Child-Pugh) nie jest konieczne dostosowanie dawki, natomiast w ciężkiej niewydolności wątroby oraz nerek (Clkr <30 mL/min) stosowanie pirfenidonu jest przeciwwskazane. Nie zaleca się stosowania u dzieci i młodzieży. Preparat dostępny jest w dawkach 267 mg, 534 mg i 801 mg w formie tabletek powlekanych, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Dawkowanie i sposób podawania – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
bilirubina, dializoterapia, działanie niepożądane, enzymy wątrobowe, idiopatyczne włóknienie płuc, klasyfikacja Childa-Pugha, lekarz specjalista, nadwrażliwość na światło, nietolerancja przewodu pokarmowego, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, nudności, pirfenidon, reakcja nadwrażliwości, stężenie leku w osoczu, tabletka powlekana, terapia pirfenidonem, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zawroty głowy, zwiększanie dawki -
Działania niepożądane
Pirfenidon, stosowany w dawce 2403 mg/dobę w terapii idiopatycznego włóknienia płuc, wykazuje charakterystyczny profil działań niepożądanych potwierdzony w badaniach klinicznych fazy 3 oraz w monitoringu po wprowadzeniu do obrotu. Najczęściej obserwowane działania niepożądane to nudności (32,4%), wysypka (26,2%), biegunka (18,8%), zmęczenie (18,5%), niestrawność (16,1%), zmniejszenie apetytu (20,7%), ból głowy (10,1%) oraz reakcje nadwrażliwości na światło (9,3%). Częstość występowania innych objawów, takich jak zakażenia górnych dróg oddechowych, duszność, kaszel, bóle stawów i zaburzenia żołądkowo-jelitowe, również jest istotna i wymaga uwagi klinicznej. Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (AlAT, AspAT, gamma-glutamylotransferazy) oraz rzadkie, ale poważne przypadki polekowego uszkodzenia wątroby, w tym zgony, podkreślają konieczność monitorowania funkcji wątroby podczas terapii.
Ważne jest zwrócenie szczególnej uwagi na potencjalnie zagrażające życiu reakcje nadwrażliwości, takie jak anafilaksja, obrzęk naczynioruchowy oraz ciężkie reakcje skórne, w tym zespół Stevensa-Johnsona, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka i zespół DRESS. Reakcje nadwrażliwości na światło i związane z nimi oparzenia słoneczne są częstym problemem, co wymaga edukacji pacjentów w zakresie ochrony przed ekspozycją na światło. Zmniejszenie apetytu, choć zwykle łagodne, może prowadzić do istotnej utraty masy ciała i wymaga interwencji. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych do odpowiednich organów nadzoru farmakoterapii jest kluczowe dla ciągłego monitorowania bezpieczeństwa stosowania pirfenidonu i optymalizacji opieki nad pacjentem.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Działania niepożądane – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
agranulocytoza, anafilaksja, bezsenność, biegunka, choroba refluksowa przełyku, dolegliwości żołądkowe, duszność, enzymy wątrobowe, hiponatremia, idiopatyczne włóknienie płuc, letarg, nadwrażliwość na światło, niestrawność, nudności, obrzęk naczynioruchowy, oparzenie słoneczne, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, uderzenia gorąca, wysypka rumieniowa, zaburzenia smaku, zakażenie górnych dróg oddechowych, zakażenie układu moczowego, zapalenie żołądka, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona -
Profil bezpieczeństwa leku
Pirfenidon wymaga zachowania ostrożności u wybranych grup pacjentów. U kobiet karmiących brak jest danych potwierdzających przenikanie leku do mleka ludzkiego, jednak na podstawie badań na zwierzętach nie można wykluczyć ryzyka dla niemowląt, dlatego zaleca się rozważenie przerwania karmienia piersią lub leczenia. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek dawkę można stosować bez zmian przy łagodnych zaburzeniach, jednak należy zachować ostrożność przy Clkr 30-50 mL/min, a stosowanie jest przeciwwskazane przy Clkr < 30 mL/min lub dializoterapii. Podobnie u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, lek jest dopuszczony do stosowania w klasie A i B wg Childa-Pugha, ale przeciwwskazany w ciężkich niewydolnościach.
W kontekście zdolności do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, pirfenidon może wywoływać zawroty głowy i zmęczenie, co wymaga od pacjentów zachowania ostrożności. Nie ma dostępnych danych dotyczących interakcji z alkoholem. U seniorów (≥65 lat) nie jest konieczne dostosowanie dawki, a brak jest szczególnych ostrzeżeń dla tej grupy wiekowej. W sumie, stosowanie pirfenidonu wymaga indywidualnej oceny ryzyka i korzyści, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i wątroby oraz u kobiet karmiących.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Profil bezpieczeństwa leku – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
-
Przedawkowanie
Przedawkowanie pirfenidonu, stosowanego w dawkach 267 mg, 534 mg lub 801 mg w formie tabletek powlekanych, jest zagadnieniem klinicznym o ograniczonym doświadczeniu praktycznym. Dane pochodzą głównie z badań na zdrowych ochotnikach, gdzie dawka sięgała maksymalnie 4806 mg/dobę (6 kapsułek po 267 mg trzy razy dziennie) w 12-dniowym protokole zwiększania dawki. Objawy przedawkowania miały łagodny, przemijający charakter i były zgodne z typowymi działaniami niepożądanymi pirfenidonu obserwowanymi przy standardowym stosowaniu. Nie odnotowano ciężkich powikłań, co sugeruje względne bezpieczeństwo nawet przy dawkach znacznie przekraczających terapeutyczne.
W przypadku podejrzenia przedawkowania Pirfenidonu Medical Valley zaleca się leczenie objawowe, monitorowanie parametrów życiowych, w tym funkcji układu krążenia i oddechowego, oraz ścisłą obserwację kliniczną pacjenta w celu wczesnego wykrycia ewentualnych powikłań. Ze względu na ograniczone dane kliniczne, konieczne jest indywidualne podejście do każdego przypadku, niezależnie od przyjętej dawki i postaci leku. Podstawą postępowania jest ostrożność oraz systematyczna ocena stanu pacjenta, co pozwala na bezpieczne zarządzanie potencjalnym przedawkowaniem pirfenidonu.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Przedawkowanie – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
-
Skład i postać leku
Pirfenidon Medical Valley dostępny jest w trzech dawkach: 267 mg, 534 mg oraz 801 mg, co umożliwia indywidualne dostosowanie terapii. Tabletki powlekane mają owalny, obustronnie wypukły kształt, różnią się kolorem (żółty, pomarańczowy, brązowy) oraz wymiarami odpowiednio 13,2 x 6,2 mm, 16,3 x 8,5 mm i 20,2 x 9,5 mm. Substancją czynną jest pirfenidon, a tabletki zawierają składniki pomocnicze podzielone na rdzeń (celuloza mikrokrystaliczna, powidon K29-32, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna, magnezu stearynian) oraz otoczkę (alkohol poliwinylowy, tytanu dwutlenek E171, makrogol 4000, talk, barwniki żelaza tlenki: żółty, czerwony, czarny w zależności od dawki). Opakowania zawierają blistry z folii PVC/PCTFE/Aluminium, dostępne w różnych wielkościach, np. 21, 63, 84 lub 252 tabletki, w zależności od dawki.
Produkt nie wymaga specjalnych warunków przechowywania, może być magazynowany w standardowych warunkach, a okres ważności wynosi 2 lata od daty produkcji. Nie stwierdzono niezgodności farmaceutycznych ani interakcji z materiałami opakowania, co gwarantuje stabilność i jakość leku. Niewykorzystane resztki należy utylizować zgodnie z lokalnymi przepisami, aby zapobiec negatywnemu wpływowi na środowisko. Informacje te są istotne dla zapewnienia bezpieczeństwa farmakoterapii oraz prawidłowego postępowania z produktem leczniczym w praktyce klinicznej.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Skład i postać leku – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
alkohol poliwinylowy, blister PVC/PCTFE/Aluminium, celuloza mikrokrystaliczna, dwutlenek tytanu, kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna, makrogol, niezgodność farmaceutyczna, okres ważności leku, pirfenidon, powidon, środek poślizgowy, środek rozsadzający, stearynian magnezu, substancja pomocnicza, substancja wiążąca, tabletka powlekana, tlenek żelaza czarny, tlenek żelaza czerwony, tlenek żelaza żółty -
Specjalne ostrzeżenia
Produkt leczniczy Pirfenidon Medical Valley wymaga ścisłego monitorowania funkcji wątroby ze względu na częste zwiększenie aktywności aminotransferaz (AlAT, AspAT) u leczonych pacjentów. Zaleca się badania wyjściowe przed terapią, następnie comiesięczne przez pierwsze 6 miesięcy oraz co 3 miesiące w dalszym okresie leczenia. W przypadku wzrostu aminotransferaz >3 do <5 × GGN bez hiperbilirubinemii należy wykluczyć inne przyczyny, rozważyć odstawienie hepatotoksycznych leków oraz ewentualnie zmniejszyć dawkę lub przerwać terapię czasowo. Wzrost >3 do <5 × GGN z hiperbilirubinemią lub ≥5 × GGN wymaga trwałego przerwania leczenia. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby klasy A i B (Child-Pugh), gdzie ekspozycja na lek jest zwiększona o 60%, a stosowanie u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami jest przeciwwskazane.
Podczas terapii pirfenidonem mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości na światło, wysypka oraz ciężkie reakcje skórne, takie jak zespół Stevensa-Johnsona (SJS), toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (TEN) i zespół DRESS, które wymagają natychmiastowego odstawienia leku i nie powinny być ponownie leczone tym preparatem. Zgłaszano również przypadki obrzęku naczynioruchowego i reakcji anafilaktycznych, które stanowią wskazanie do natychmiastowego przerwania terapii. Dodatkowo, u pacjentów obserwowano zawroty głowy, zmęczenie, utratę masy ciała oraz hiponatremię, co wymaga regularnego monitorowania stężenia sodu i masy ciała oraz dostosowania leczenia w razie potrzeby. Pirfenidon zawiera mniej niż 1 mmol sodu na tabletkę, co klasyfikuje go jako lek „wolny od sodu”.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Specjalne ostrzeżenia – Pirfenidon Medical Valley
AlAT, aminotransferaza, aminotransferazy wątrobowe, AspAT, bilirubina, ciężkie uszkodzenie wątroby, hiperbilirubinemia, hiponatremia, inhibitor CYP1A2, klasyfikacja Childa-Pugha, nadwrażliwość na światło, obrzęk naczynioruchowy, pirfenidon, polekowe uszkodzenie wątroby, reakcja anafilaktyczna, reakcja polekowa z eozynofilią, stężenie sodu w surowicy, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zaburzenie czynności wątroby, zawroty głowy, zespół DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, żółtaczka -
Właściwości farmakodynamiczne
Pirfenidon Medical Valley, lek immunosupresyjny z grupy L04AX05, jest stosowany w terapii idiopatycznego włóknienia płuc (IPF), choroby charakteryzującej się postępującym włóknieniem tkanki płucnej. Mechanizm działania pirfenidonu obejmuje właściwości antyfibrotyczne i przeciwzapalne, potwierdzone w badaniach in vitro oraz na modelach zwierzęcych. Lek hamuje proliferację fibroblastów, produkcję białek i cytokin związanych z włóknieniem oraz ogranicza biosyntezę macierzy zewnątrzkomórkowej indukowaną przez TGF-β i PDGF. W badaniach klinicznych fazy 3 (PIPF-004, PIPF-006, PIPF-016, SP3) pirfenidon w dawce 2403 mg/dobę (w badaniu SP3 1800 mg/dobę) wykazał istotne statystycznie zmniejszenie spadku wartości należnej natężonej pojemności życiowej (FVC) oraz poprawę wyników testu 6-minutowego marszu (6MWT) w porównaniu z placebo. W populacji 692 pacjentów mediana początkowej FVC wynosiła około 73%, a DLCO około 45%. W tygodniu 72. spadek FVC ≥10% (progowy wskaźnik ryzyka zgonu) wystąpił u 20-23% pacjentów leczonych pirfenidonem vs. 27-35% w grupie placebo. W badaniu PIPF-016 (n=555) zmniejszenie FVC było istotnie mniejsze w grupie pirfenidonu (p<0,000001), a spadek o ≥10% lub zgon wystąpił u 17% vs. 32% placebo. Analiza zbiorcza wykazała redukcję całkowitej śmiertelności o 48% w ciągu 12 miesięcy (HR 0,52; 95% CI 0,31-0,87; p=0,0107).
W badaniu MA29957, obejmującym pacjentów z zaawansowaną niewydolnością płuc (DLCO <40%) i wysokim ryzykiem nadciśnienia płucnego stopnia 3, pirfenidon wykazał podobną skuteczność w redukcji spadku FVC jak w analizach post-hoc badań fazy 3. W populacji z zaawansowanym IPF (FVC <50% i/lub DLCO <35%) roczne zmniejszenie FVC było mniejsze u pacjentów leczonych pirfenidonem (-150,9 mL) w porównaniu z placebo (-277,6 mL). W badaniu SP3 w Japonii pirfenidon w dawce 1800 mg/dobę istotnie zmniejszył spadek pojemności życiowej (VC) po 52 tygodniach (-0,09±0,02 L vs. -0,16±0,02 L; p=0,042). Europejska Agencja Leków zwolniła z obowiązku prowadzenia badań u dzieci i młodzieży z IPF. Podsumowując, pirfenidon jest skutecznym lekiem spowalniającym progresję IPF, poprawiającym parametry czynnościowe płuc i wydolność wysiłkową, z udokumentowanym wpływem na zmniejszenie śmiertelności.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Właściwości farmakodynamiczne – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
6-minutowy test marszu, bleomycyna, choroba zapalna płuc, czynnik martwicy nowotworów alfa, dawkowanie leku, działanie antyfibrotyczne, działanie przeciwzapalne, fibrogeneza, idiopatyczne włóknienie płuc, interleukina 1 beta, lek immunosupresyjny, macierz zewnątrzkomórkowa, nadciśnienie płucne, natężona pojemność życiowa, niewydolność płuc, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, pojemność dyfuzyjna płuc, pojemność życiowa, proliferacja fibroblastów, transformujący czynnik wzrostu beta, włóknienie tkanki płucnej -
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Pirfenidon Medical Valley, dostępny w dawkach 267 mg, 534 mg oraz 801 mg w formie tabletek powlekanych, może wywoływać działania niepożądane takie jak zawroty głowy i zmęczenie, które istotnie wpływają na zdolność pacjentów do bezpiecznego prowadzenia pojazdów mechanicznych oraz obsługi maszyn. Zawroty głowy mogą zaburzać równowagę, ocenę odległości i szybkość reakcji, natomiast zmęczenie obniża koncentrację i wydłuża czas reakcji, zwiększając ryzyko mikrozaśnięć. W związku z tym lek może w umiarkowanym stopniu ograniczać zdolności psychomotoryczne, co wymaga od lekarza szczegółowego poinformowania pacjenta o potencjalnym ryzyku oraz konieczności monitorowania objawów, zwłaszcza w początkowym okresie terapii lub po zmianie dawki.
W praktyce klinicznej lekarz powinien indywidualizować przekaz informacji, uwzględniając wiek pacjenta, choroby współistniejące oraz stosowane leki, które mogą nasilać zawroty głowy lub senność. Zaleca się odnotowanie w dokumentacji medycznej faktu poinformowania pacjenta o wpływie Pirfenidonu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn, co jest istotne z punktu widzenia odpowiedzialności lekarskiej. Pacjentom należy doradzić zachowanie szczególnej ostrożności, powstrzymanie się od prowadzenia pojazdów w przypadku wystąpienia zawrotów głowy lub nasilonego zmęczenia oraz unikanie prowadzenia w warunkach zwiększonego ryzyka. Szczególną uwagę należy zwrócić na osoby starsze, pacjentów z zaburzeniami równowagi oraz tych, których praca wymaga obsługi maszyn lub prowadzenia pojazdów.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
-
Wskazania do stosowania
Pirfenidon Medical Valley jest wskazany w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) u dorosłych pacjentów, dostępny w trzech dawkach: 267 mg, 534 mg oraz 801 mg w formie tabletek powlekanych. IPF to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc, charakteryzująca się zwłóknieniem tkanki płucnej i pogorszeniem funkcji oddechowej. Pirfenidon wykazuje działanie przeciwzwłóknieniowe i przeciwzapalne, hamując syntezę kolagenu oraz produkcję mediatorów zapalnych i profibrotycznych, co spowalnia progresję choroby. Lek jest przeznaczony wyłącznie dla pacjentów dorosłych z potwierdzoną diagnozą IPF, ustaloną na podstawie badań diagnostycznych, takich jak HRCT i/lub biopsja płuca.
W praktyce klinicznej pirfenidon zaleca się szczególnie u pacjentów z łagodnym do umiarkowanego upośledzeniem funkcji płuc oraz u tych z postępującym pogorszeniem funkcji oddechowej, a także w przypadkach, gdy inne metody terapeutyczne są nieskuteczne lub przeciwwskazane. Tabletki o różnych dawkach różnią się kolorem i rozmiarem (267 mg – żółte, 13,2 x 6,2 mm; 534 mg – pomarańczowe, 16,3 x 8,5 mm; 801 mg – brązowe, 20,2 x 9,5 mm), co ułatwia identyfikację i minimalizuje ryzyko błędów w dawkowaniu. Dostosowanie dawki pozwala na optymalizację terapii w zależności od tolerancji i odpowiedzi klinicznej pacjenta.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Wskazania do stosowania – Pirfenidon Medical Valley 267 mg
biopsja płuca, charakterystyka produktu leczniczego, choroba śródmiąższowa płuc, funkcja oddechowa, idiopatyczne włóknienie płuc, mediator profibrotyczny, mediator zapalny, pirfenidon, synteza kolagenu, tabletka powlekana, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, właściwości przeciwzapalne, włóknienie, zwłóknienie tkanki płucnej