obrzęk naczynioruchowy wrodzony
Obrzęk naczynioruchowy wrodzony, znany również jako dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema, HAE), to rzadka choroba genetyczna spowodowana niedoborem lub dysfunkcją inhibitora C1 esterazy. Schorzenie to charakteryzuje się nawracającymi epizodami obrzęku tkanek miękkich, który może dotyczyć skóry, przewodu pokarmowego oraz dróg oddechowych.
Klinicznie HAE manifestuje się jako ostry, dobrze odgraniczony obrzęk, który może wystąpić w dowolnej lokalizacji, jednak najczęściej dotyczy twarzy, kończyn, narządów płciowych, przewodu pokarmowego i górnych dróg oddechowych. Obrzęk krtani stanowi najpoważniejsze zagrożenie, gdyż może prowadzić do niedrożności dróg oddechowych i śmierci. Ataki brzuszne objawiają się silnym bólem, wymiotami i biegunką, często mylnie diagnozowanymi jako ostry brzuch.
Wyróżnia się trzy główne typy HAE: typ I (80-85% przypadków) z niskim poziomem i aktywnością inhibitora C1, typ II (15-20%) z prawidłowym poziomem, ale obniżoną aktywnością inhibitora C1, oraz typ III (HAE z prawidłowym C1-INH), związany głównie z mutacjami genu czynnika XII krzepnięcia. Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych oceniających poziom i aktywność inhibitora C1 oraz poziom składowych dopełniacza C4 i C1q.
Leczenie HAE obejmuje postępowanie w ostrym ataku (koncentrat inhibitora C1, ikatybant, ekalantyd), profilaktykę krótkoterminową przed zabiegami medycznymi oraz profilaktykę długoterminową u pacjentów z ciężkimi, nawracającymi atakami. Nowe terapie, takie jak lanadelumab i berotralstat, znacząco poprawiły możliwości długoterminowego zapobiegania atakom.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Berinert 2000 2000 j.m.
Berinert, zawierający ludzki inhibitor C1-esterazy pozyskiwany z osocza, jest dostępny w dawkach 2000 j.m. i 3000 j.m. i stosowany podskórnie w leczeniu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego. Standardowa dawka wynosi 60 j.m./kg masy ciała, podawana dwa razy w tygodniu (co 3-4 dni), zarówno u dorosłych, jak i młodzieży. Lek wymaga rekonstytucji: Berinert 2000 rozpuszcza się w 4 ml wody do wstrzykiwań, a Berinert 3000 w 5,6 ml, co daje stężenie 500 j.m./ml. Zalecanym miejscem podania jest okolica brzucha, a tempo wstrzyknięcia powinno być dostosowane do komfortu pacjenta. Przed samodzielnym podaniem konieczne jest odpowiednie przeszkolenie pacjenta lub opiekuna.
Berinert, białko całkowite, charakterystyka produktu leczniczego, dawkowanie pediatryczne, dawkowanie według masy ciała, inhibitor C1-esterazy, obrzęk naczynioruchowy wrodzony, osocze ludzkie, podanie podskórne, rekonstytucja, rekonstytucja leku, samodzielne podawanie leku, woda do wstrzykiwań, wstrzyknięcie podskórne, zawartość sodu - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pricoron 5 mg
Peryndopryl z argininą (Pricoron), jako inhibitor ACE, jest skutecznym lekiem w terapii nadciśnienia tętniczego, jednak jego stosowanie jest przeciwwskazane w wielu sytuacjach klinicznych. Należą do nich nadwrażliwość na peryndopryl, inne inhibitory ACE lub substancje pomocnicze (w tym laktozę: 116,38 mg w tabletce 5 mg i 232,75 mg w tabletce 10 mg), obrzęk naczynioruchowy w wywiadzie lub wrodzony/idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, a także drugi i trzeci trymestr ciąży ze względu na ryzyko wad rozwojowych płodu (hipotensja, niewydolność nerek, hiperkaliemia, hipoplazja czaszki). Przeciwwskazane jest także jednoczesne stosowanie z aliskirenem u pacjentów z cukrzycą lub GFR < 60 ml/min/1,73 m² oraz z sakubitrylem i walsartanem (wymagany 36-godzinny odstęp). Ponadto, lek nie powinien być stosowany u pacjentów poddawanych dializie lub hemofiltracji z błonami o ujemnym ładunku elektrycznym oraz u osób ze znacznym obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych lub zwężeniem tętnicy zaopatrującej jedyną nerkę, ze względu na ryzyko ostrej niewydolności nerek.
afereza lipoprotein, aliskiren, antagonista receptora angiotensyny, antagonista wapnia, beta-adrenolityk, dializa, diuretyk, filtracja kłębuszkowa, hemofiltracja, hiperkaliemia, hipoplazja czaszki, hipotensja, inhibitor ACE, laktoza jednowodna, metody pozaustrojowe, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na peryndopryl, niewydolność nerek, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy wrodzony, ostra niewydolność nerek, peryndopryl, reakcja anafilaktoidalna, sakubitryl, sartan, trymestr ciąży, układ renina-angiotensyna-aldosteron, zwężenie tętnic nerkowych