idiopatyczne włóknienie płuc
Wskazanie

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc o nieznanej etiologii, charakteryzująca się postępującym włóknieniem tkanki płucnej. Dotyczy głównie osób starszych, powyżej 60. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiet. Objawia się stopniowo narastającą dusznością wysiłkową, przewlekłym, suchym kaszlem oraz objawami palców pałeczkowatych.

Rozpoznanie IPF opiera się na obrazie klinicznym, badaniach czynnościowych płuc (obniżenie pojemności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla DLCO i całkowitej pojemności płuc TLC), typowym obrazie radiologicznym w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) z cechami zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) oraz wykluczeniu innych przyczyn włóknienia płuc.

W leczeniu IPF stosuje się leki przeciwfibrotyczne, które spowalniają postęp choroby. W Polsce dostępne są dwa zarejestrowane preparaty: pirfenidon (Esbriet) oraz nintedanib (Ofev). Oba leki są refundowane w ramach programu lekowego dla pacjentów z IPF. Leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach specjalizujących się w chorobach śródmiąższowych płuc. W przypadku zaostrzeń stosuje się także krótkotrwale glikokortykosteroidy.

Największe trudności w leczeniu IPF wiążą się z późnym rozpoznaniem choroby (gdy włóknienie jest już zaawansowane), występowaniem działań niepożądanych leków przeciwfibrotycznych (zaburzenia żołądkowo-jelitowe, hepatotoksyczność), oraz nieprzewidywalnym przebiegiem z możliwymi nagłymi zaostrzeniami. Pomimo leczenia przeciwfibrotycznego, choroba ma charakter postępujący, a jedyną metodą radykalnego leczenia w zaawansowanym stadium pozostaje przeszczepienie płuc. Mediana przeżycia od momentu diagnozy wynosi około 3-5 lat, co stanowi istotne wyzwanie terapeutyczne.

Ważnym elementem kompleksowego postępowania jest rehabilitacja oddechowa, tlenoterapia w przypadku hipoksemii oraz leczenie chorób współistniejących, które mogą pogarszać przebieg IPF. Pacjenci wymagają regularnych kontroli pulmonologicznych z oceną czynności płuc dla monitorowania progresji choroby i skuteczności leczenia.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl