przewlekła śródmiąższowa choroba płuc o fenotypie postępującym
Wskazanie

Przewlekła śródmiąższowa choroba płuc o fenotypie postępującym (PF-ILD, Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease) to grupa heterogennych schorzeń charakteryzujących się postępującym włóknieniem tkanki płucnej, które prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia architektury płuc i zaburzeń wymiany gazowej. W obrazie klinicznym dominuje narastająca duszność wysiłkowa, suchy kaszel, zmniejszenie tolerancji wysiłku oraz stopniowe pogarszanie parametrów czynnościowych płuc.

Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (HRCT klatki piersiowej), badaniach czynnościowych płuc (spirometria, pletyzmografia, DLCO), badaniach laboratoryjnych oraz w wybranych przypadkach na biopsji płuca. Charakterystycznymi cechami PF-ILD są: postępujący spadek pojemności życiowej płuc (FVC), pogarszanie zdolności dyfuzji gazów (DLCO) oraz nasilanie się zmian włóknieniowych w badaniach obrazowych w ciągu 6-24 miesięcy obserwacji.

W leczeniu PF-ILD stosuje się przede wszystkim leki antyfibroblastyczne. Nintedanib (Ofev) jest inhibitorem kinaz tyrozynowych, który wykazuje skuteczność w spowolnieniu progresji choroby. Pirfenidon (Esbriet) jest innym lekiem antyfibrotycznym, pierwotnie zatwierdzonym do leczenia idiopatycznego włóknienia płuc, a obecnie stosowanym również w innych formach PF-ILD. W przypadku podejrzenia tła autoimmunologicznego stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetylu (CellCept), azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid (Endoxan), a w niektórych przypadkach także glikokortykosteroidy (np. Metypred, Encorton).

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z PF-ILD jest późne rozpoznanie choroby, gdy zmiany włóknieniowe są już zaawansowane i nieodwracalne. Problemem jest również identyfikacja pacjentów z szybko postępującym fenotypem, którzy wymagają wczesnej intensyfikacji leczenia. Terapia często wiąże się z istotnymi działaniami niepożądanymi – nintedanib może powodować biegunkę i zaburzenia funkcji wątroby, natomiast pirfenidon często wywołuje fotosensytyzację, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i wysypkę. Leczenie jest przewlekłe i wymaga systematycznego monitorowania skuteczności oraz bezpieczeństwa.

W zaawansowanych stadiach choroby, gdy leczenie farmakologiczne przestaje być skuteczne, należy rozważyć kwalifikację do przeszczepienia płuc. Istotnym elementem kompleksowego postępowania jest również rehabilitacja oddechowa, suplementacja tlenem w przypadku hipoksemii oraz profilaktyka i szybkie leczenie infekcji układu oddechowego, które mogą przyspieszać progresję choroby.