choroba śródmiąższowa płuc związana z twardziną układową
Wskazanie

Choroba śródmiąższowa płuc związana z twardziną układową (SSc-ILD, Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease) to jedno z najpoważniejszych powikłań twardziny układowej, które charakteryzuje się postępującym włóknieniem tkanki płucnej. Występuje u około 80% pacjentów z twardziną układową, jednak objawowe zmiany śródmiąższowe płuc rozwija około 25-30% chorych. Zmiany śródmiąższowe pojawiają się najczęściej w ciągu pierwszych 5 lat od rozpoznania twardziny i stanowią główną przyczynę zgonów w tej grupie pacjentów.

Diagnostyka SSc-ILD opiera się na badaniach czynnościowych płuc (zwłaszcza natężonej pojemności życiowej – FVC i zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla – DLCO), tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) oraz badaniach serologicznych (przeciwciała anty-Scl-70 zwiększają ryzyko rozwoju choroby śródmiąższowej). Typowym obrazem radiologicznym jest wzorzec typu NSIP (niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc) z przewagą zmian w dolnych i tylnych częściach płuc.

W leczeniu SSc-ILD stosuje się leki immunosupresyjne, wśród których najczęściej wykorzystywane są: cyklofosfamid (Endoxan), mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic), rytuksymab (MabThera), azatiopryna (Azathioprine VIS, Imuran) oraz cyklosporyna (Cyclaid, Sandimmun Neoral). W 2020 roku w Polsce zarejestrowano nintedanib (Ofev) – inhibitor kinaz tyrozynowych, który wykazał skuteczność w spowolnieniu progresji włóknienia płuc u pacjentów z SSc-ILD. Kortykosteroidy stosuje się ostrożnie, w niskich dawkach, ze względu na ryzyko wywołania przełomu nerkowego.

Największymi trudnościami w leczeniu chorych z SSc-ILD są: nieprzewidywalny przebieg choroby (od stabilnego do gwałtownie postępującego), trudności w identyfikacji pacjentów z wysokim ryzykiem progresji, brak jednoznacznych kryteriów kwalifikacji do agresywnego leczenia oraz liczne działania niepożądane stosowanych leków immunosupresyjnych. Ponadto, powikłania płucne twardziny często współistnieją z nadciśnieniem płucnym, co znacząco pogarsza rokowanie i komplikuje leczenie. Istotnym problemem jest również późne rozpoznawanie zmian śródmiąższowych, gdy włóknienie jest już zaawansowane i słabiej odpowiada na leczenie.

Pacjenci z SSc-ILD wymagają kompleksowego podejścia terapeutycznego obejmującego leczenie farmakologiczne, rehabilitację oddechową oraz regularną ocenę funkcji płuc. Choroba wymaga ścisłej współpracy reumatologów i pulmonologów w celu optymalizacji diagnostyki i terapii.