śródmiąższowa choroba płuc o fenotypie postępującym
Wskazanie

Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) o fenotypie postępującym to grupa schorzeń charakteryzujących się postępującym włóknieniem płuc, prowadzącym do pogorszenia funkcji oddechowej. Ten fenotyp obejmuje różne jednostki chorobowe, w tym idiopatyczne włóknienie płuc (IPF), postępującą śródmiąższową chorobę płuc związaną z chorobami tkanki łącznej, przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc, czy włóknienie płuc wywołane lekami lub ekspozycją środowiskową. Kluczową cechą fenotypu postępującego jest pogorszenie funkcji płuc mimo leczenia, objawiające się spadkiem wartości FVC o ≥10% w ciągu roku.

W leczeniu śródmiąższowych chorób płuc o fenotypie postępującym stosuje się leki przeciwfibrotyczne, które spowalniają proces włóknienia. W Polsce dostępne są dwa główne preparaty: nintedanib (Ofev) oraz pirfenidon (Esbriet). Nintedanib jest inhibitorem kinaz tyrozynowych, natomiast pirfenidon wykazuje działanie przeciwzapalne i przeciwfibrotyczne. Oba leki wykazały skuteczność w spowolnieniu progresji choroby, mierzonej spadkiem natężonej pojemności życiowej płuc (FVC).

W terapii ILD o fenotypie postępującym stosuje się również leczenie wspomagające, obejmujące tlenoterapię, rehabilitację pulmonologiczną oraz leczenie powikłań, takich jak nadciśnienie płucne. W określonych przypadkach rozważa się również leki immunosupresyjne, szczególnie przy współistniejących chorobach tkanki łącznej. Dla pacjentów z zaawansowanym stadium choroby, przeszczepienie płuc pozostaje opcją terapeutyczną.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z postępującą ILD obejmują późne rozpoznanie choroby, gdy włóknienie jest już zaawansowane, trudności w przewidywaniu tempa progresji u poszczególnych chorych oraz zarządzanie działaniami niepożądanymi terapii przeciwfibrotycznej. Nintedanib często powoduje biegunkę i zaburzenia funkcji wątroby, podczas gdy pirfenidon może wywoływać fotowrażliwość, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i wysypkę. Ponadto, mimo dostępnego leczenia, choroby te nadal mają niekorzystne rokowanie, a terapia jedynie spowalnia, ale nie zatrzymuje całkowicie progresji włóknienia płuc.