hemosyderoza

Hemosyderoza to stan patologiczny charakteryzujący się nadmiernym gromadzeniem się hemosyderyny (kompleks białkowy zawierający żelazo) w tkankach, zwłaszcza w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym. W przeciwieństwie do hemochromatozy, gdzie dochodzi do uszkodzenia narządów z powodu nadmiaru żelaza, w hemosyderozie zwykle nie obserwuje się istotnego upośledzenia funkcji narządów.

Hemosyderoza może być wtórna do wielu stanów, w tym przewlekłych transfuzji krwi, chorób hemolitycznych, nieefektywnej erytropoezy czy krwawień wewnętrznych. Hemosyderoza płucna to szczególna postać choroby, gdzie hemosyderyna gromadzi się w tkance płucnej, co może prowadzić do zwłóknienia i upośledzenia funkcji oddechowej.

Diagnostyka hemosyderozy obejmuje badania laboratoryjne (stężenie ferrytyny, żelaza, transferyny), obrazowe (MRI z oceną zawartości żelaza w narządach) oraz histopatologiczne. Leczenie koncentruje się na usuwaniu przyczyny nadmiernego gromadzenia żelaza oraz, w razie potrzeby, stosowaniu chelatorów żelaza, które ułatwiają jego wydalanie z organizmu.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
żelazo – Przedawkowanie

Przedawkowanie żelaza stanowi poważne zagrożenie kliniczne, szczególnie u dzieci, z toksycznością ogólnoustrojową zależną od dawki i formy chemicznej żelaza. Toksyczne działanie rozpoczyna się od dawki ≥20 mg Fe/kg masy ciała, przy dawkach ≥60 mg/kg ryzyko ciężkiego zatrucia znacząco wzrasta, a dawka 200-250 mg/kg jest potencjalnie śmiertelna. Zatrucie przebiega w pięciu fazach: żołądkowo-jelitowej (0,5-6 h) z bólem brzucha, wymiotami (często krwistymi), biegunką i krwawieniem; utajonej (6-24 h) z pozorną poprawą; ogólnoustrojowej (6-72 h) z kwasicą metaboliczną, koagulopatią, hipowolemią, niewydolnością nerek, śpiączką i wstrząsem; hepatotoksyczności (12-96 h) z podwyższonymi aminotransferazami i encefalopatią; oraz późnych powikłań (2-8 tygodni) obejmujących zwężenia przewodu pokarmowego i hemosyderozę. Diagnostyka opiera się na stężeniu żelaza w surowicy (po 4-6 h: <3 μg/ml łagodne, 3-5 μg/ml średnio ciężkie, >5 μg/ml ciężkie zatrucie), badaniu RTG jamy brzusznej oraz monitorowaniu parametrów biochemicznych i hematologicznych, w tym ferrytyny w przewlekłym przeciążeniu.
biegunka, deferoksamina, derizomaltoza żelazowa, drgawki, encefalopatia wątrobowa, ferrytyna, hematochezja, hemosyderoza, hepatotoksyczność, hipoglikemia, hipoperfuzja narządów, hipowolemia, kardiomiopatia, koagulopatia, kompleks wodorotlenku żelaza z polimaltozą, kwasica metaboliczna z luką anionową, martwica przewodu pokarmowego, niedociśnienie, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, ostra niewydolność nerek, ostre zatrucie żelazem, płukanie żołądka, podwyższona aktywność aminotransferaz, przedawkowanie żelaza, sinica, stężenie żelaza w surowicy, terapia chelatująca, toksyczność ogólnoustrojowa, wodorowęglan sodu, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie wydzielania żółci, zatrucie żelazem
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ascofer (co odpowiada 23,2 mg jonów żelaza (II)) 200 mg

Lek Ascofer w postaci tabletek powlekanych zawiera 23,2 mg jonów żelaza(II) w formie żelaza(II) glukonianu uwodnionego (200 mg). Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, w tym barwnik azowy czerwieni Allura AC (E 129), który może wywoływać reakcje alergiczne. Nie należy stosować Ascoferu w stanach związanych z przeładowaniem żelazem, takich jak hemosyderoza i hemochromatoza, a także w chorobach hematologicznych: niedokrwistości hemolitycznej i aplastycznej. Ponadto przeciwwskazaniem jest stan po wielokrotnych transfuzjach krwi oraz jednoczesne podawanie parenteralnych preparatów żelaza, co może prowadzić do toksycznej kumulacji żelaza w organizmie.
choroba rozrostowa, czerwień Allura, dekarboksylaza uroporfirynogenu, glukonian żelaza, gospodarka żelazowa, hemochromatoza, hemosyderoza, hemosyderyna, marskość wątroby, nadwrażliwość na substancje, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność szpiku kostnego, niszczenie krwinek czerwonych, porfiria skórna późna, preparat parenteralny, przeładowanie żelazem, reakcja alergiczna, transfuzja krwi, zaburzenie wchłaniania
Leksykon leków
Przedawkowanie – Addamel N –

Przedawkowanie koncentratu pierwiastków śladowych Addamel N, zawierającego m.in. żelazo (2 μmol/ml), miedź (2 μmol/ml), cynk (10 μmol/ml), mangan (0,5 μmol/ml), jod (0,1 μmol/ml), fluor (5 μmol/ml), selen (0,04 μmol/ml), chrom (0,02 μmol/ml) oraz molibden (0,02 μmol/ml), stanowi poważne zagrożenie kliniczne, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wydzielania żółci. Długotrwałe przedawkowanie żelaza może prowadzić do hemosyderozy z nadmiernym gromadzeniem żelaza w tkankach, wymagającej dożylnej płynoterapii. Inne pierwiastki mogą wywoływać specyficzne objawy toksyczności, takie jak neurotoksyczność (mangan), zaburzenia funkcji wątroby i nerek (miedź), zaburzenia hormonalne (jod) czy fluoroza (fluor). Szczególnie istotne jest monitorowanie stężeń pierwiastków u pacjentów z grup ryzyka oraz szybka identyfikacja objawów przedawkowania.
choroba Parkinsona, dożylna płynoterapia, fluoroza, hemosyderoza, koncentrat pierwiastków śladowych, nadczynność tarczycy, neurotoksyczność, niedoczynność tarczycy, osmolalność, pierwiastek śladowy, selenoza, uszkodzenie nerek, uszkodzenie wątroby, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności tarczycy, zaburzenie funkcji wątroby, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu glukozy, zaburzenie neurologiczne, zaburzenie wydzielania żółci, zaburzenie żołądkowo-jelitowe
Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Metamizole Kalceks 500 mg/ml

Metamizol sodowy jednowodny, substancja czynna leku Metamizole Kalceks (500 mg/ml), wykazuje akceptowalny profil bezpieczeństwa w badaniach przedklinicznych. Toksyczność ostra po podaniu doustnym wykazuje minimalną dawkę letalną (LD) około 4000 mg/kg masy ciała u myszy i szczurów, natomiast po podaniu dożylnym LD wynosi około 2300 mg/kg m.c. lub 400 mg MAA/kg m.c., z objawami zatrucia takimi jak przyspieszony oddech, sedacja i drgawki. W badaniach toksyczności przewlekłej, po dożylnym podaniu przez 4 tygodnie, dawki 150 mg/kg m.c./dobę u szczurów i 50 mg/kg m.c./dobę u psów były dobrze tolerowane. Po 6-miesięcznym podaniu doustnym dawki 300 mg/kg m.c./dobę u szczurów oraz 100 mg/kg m.c./dobę u psów nie wywoływały objawów zatrucia, natomiast wyższe dawki indukowały zmiany parametrów osocza, hemosyderozę wątroby i śledziony, anemię oraz toksyczne uszkodzenie szpiku kostnego.
anemia, badanie in vitro, badanie in vivo, badanie przedkliniczne, dawka letalna, dawka śmiertelna, drgawki, działanie teratogenne, hemosyderoza, metamizol sodowy, mutagenność, parametry osocza, podanie doustne, podanie dożylne, potencjał mutagenny, potencjał rakotwórczy, rakotwórczość, rozrodczość, roztwór do wstrzykiwań, sedacja, toksyczność ostra, toksyczność szpiku kostnego, wada rozwojowa
Leksykon leków
Przedawkowanie – Ferinject 50 mg Fe3+/ml

Przedawkowanie karboksymaltozy żelazowej zawartej w preparacie Ferinject (50 mg Fe/ml) stanowi poważne zagrożenie kliniczne, prowadząc do patologicznego nagromadzenia żelaza w organizmie, czyli hemosyderozy. Dawki przekraczające zapotrzebowanie na żelazo, szczególnie przy stosowaniu fiolki 20 ml (1000 mg Fe), zwiększają ryzyko toksycznych powikłań, takich jak uszkodzenie wątroby (wzrost aminotransferaz, włóknienie), zaburzenia endokrynologiczne (dysfunkcja przysadki, tarczycy, trzustki), kardiomiopatia oraz przebarwienia skóry. Diagnostyka przedawkowania opiera się na monitorowaniu stężenia ferrytyny w surowicy (wartości podwyższone, często wielokrotnie przekraczające normę) oraz wysycenia transferyny (TSAT >45-50%), które odzwierciedlają nadmierne magazynowanie i transport żelaza.
dysfunkcja przysadki, dyspersja do wstrzykiwań, ferrytyna w surowicy, gospodarka żelazowa, hemosyderoza, karboksymaltozan żelazowa, kardiomiopatia, kumulacja żelaza, niedobór żelaza, nieprawidłowe dawkowanie, niewydolność serca, podwyższone stężenie ferrytyny, przebarwienie skóry, przeładowanie żelazem, toksyczne działanie żelaza, uszkodzenie wątroby, włóknienie wątroby, wysycenie transferyny, wzrost aminotransferaz, zaburzenia rytmu serca, zaburzenie endokrynologiczne, zaburzenie gospodarki sodowej
Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Bepanthen Plus (50 mg + 5 mg)/g

Dane przedkliniczne dotyczące bezpieczeństwa stosowania leku Bepanthen Plus, zawierającego dekspantenol i chlorheksydynę chlorowodorku, wskazują na niską toksyczność ostrą obu składników. Dekspantenol wykazał LD50 doustne u myszy na poziomie 15 g/kg masy ciała, natomiast chlorheksydyna charakteryzowała się LD50 doustnym powyżej 2 g/kg masy ciała u myszy i szczurów oraz LD50 naskórnym odpowiednio 637 mg/kg (samce myszy) i 632 mg/kg (samice myszy). Badania przewlekłe dekspantenolu (20 mg/dzień u szczurów, 500 mg/dzień u psów) nie wykazały toksyczności ani zmian histopatologicznych, podobnie jak badania 6-miesięczne. Chlorheksydyna w dawce 0,5 mg/kg mc./dzień u psów była najwyższą dawką nie wywołującą efektów toksycznych (NOEL), choć przy wyższych dawkach (40 mg/kg mc.) obserwowano uszkodzenia wątroby i podwyższenie poziomu ALT. Nie stwierdzono jednoznacznej korelacji między podawaniem chlorheksydyny a zaostrzeniem bronchopneumonii u psów.
bronchopneumonia, dekspantenol i chlorheksydyna, działanie mutagenne, embriotoksyczność, genotoksyczność, hemosyderoza, LD50, martwica wątroby, NOEL, podwyższony poziom ALT, potencjał mutagenny, rozrost przewodów żółciowych, toksyczność matczyna, toksyczność ogólnoustrojowa, toksyczność ostra, toksyczność przewlekła, toksyczność rozwojowa, tolerancja miejscowa, włóknienie, zaburzenia płodności, zmiany histopatologiczne
Leksykon substancji czynnych
Sód – Przedawkowanie

Przedawkowanie sodu, definiowane jako hipernatremia z poziomem sodu w surowicy >145 mmol/l, stanowi poważny stan kliniczny, który może prowadzić do zaburzeń metabolicznych, elektrolitowych oraz powikłań neurologicznych i sercowo-naczyniowych. Nadmierne stężenie sodu może wynikać z nadmiernej podaży preparatów sodowych, zaburzeń wydalania przez nerki lub względnej utraty wody. Objawy kliniczne zależą od stopnia hipernatremii: łagodne (145-150 mmol/l) manifestują się pragnieniem, nudnościami i biegunką, umiarkowane (150-160 mmol/l) obejmują bóle głowy, tachykardię i nadciśnienie, natomiast ciężkie (>160 mmol/l) mogą prowadzić do drgawek, śpiączki, obrzęku mózgu, niewydolności nerek oraz obrzęków płucnych i obwodowych. Szczególnie narażeni są pacjenci z niewydolnością nerek, wątroby i serca, u których przedawkowanie sodu może wywołać zagrażające życiu powikłania, takie jak zastoinowa niewydolność serca czy kwasica metaboliczna.
azot mocznikowy, dekompensacja krążenia, dializa otrzewnowa, drgawki, duszność, gospodarka elektrolitowa, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hemosyderoza, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipernatremia, kwasica metaboliczna, marskość wątroby, nadciśnienie tętnicze, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk mózgu, obrzęk obwodowy, obrzęk płuc, odwodnienie komórkowe, ośrodkowy układ nerwowy, płynoterapia dożylna, przeciążenie objętościowe, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka, stężenie kreatyniny, tachykardia, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia metaboliczne, zaburzenia rytmu serca, zastoinowa niewydolność serca
Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Metamizole Kabi 500 mg/ml

Dane przedkliniczne dotyczące metamizolu sodowego wskazują na jego toksyczność hematologiczną i narządową po podaniu wielokrotnym u zwierząt laboratoryjnych. W badaniach na szczurach dawki do 900 mg/kg m.c. powodowały zmniejszenie hematokrytu, hemoglobiny i objętości erytrocytów, a także wzrost retikulocytów i obecność ciałek Heinza, jednak zmiany te ustępowały po zakończeniu terapii. U psów rasy beagle dawki od 300 mg/kg m.c. indukowały niedokrwistość hemolityczną oraz dysfunkcje nerek i wątroby, z histologicznymi objawami hemosyderozy. W badaniach toksyczności podostrej dawki 450 mg/kg m.c. podawane dożylnie lub podskórnie skutkowały spadkiem masy ciała, wzrostem bilirubiny, azotu mocznikowego i fosfatazy alkalicznej oraz obniżeniem parametrów hematologicznych. Wyniki badań mutagenności są niejednoznaczne, natomiast metamizol nie wykazuje działania inicjującego nowotwory, choć nasila zmiany indukowane przez N’-nitrozodietyloaminę w wątrobie szczurów, co potwierdzają wzrosty GST-P+ i obecność zmian przednowotworowych po 25-72 tygodniach podawania. W długoterminowych testach na myszach obserwowano gruczolaki wątroby przy dużych dawkach leku.
antynocycepcja, azotyn sodu, badanie in vitro, badanie in vivo, bilirubina, ciałko Heinza, działanie mutagenne, działanie rakotwórcze, działanie teratogenne, gruczolak wątroby, hematokryt, hemosyderoza, metamizol sodowy, niedokrwistość hemolityczna, retikulocyt, S-transferaza glutationowa, toksyczność podostra, toksyczność podprzewlekła, toksyczność przewlekła, tolerancja krzyżowa, zmiana przednowotworowa
Leksykon substancji czynnych
Hemina – Działania niepożądane

W terapii heminą, stosowaną w postaci koncentratu Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml, najczęściej obserwuje się powikłania naczyniowe, w tym bardzo często (≥1/10) niedostateczny dostęp do żyły, co utrudnia efektywne podawanie leku. Często (≥1/100 do <1/10) występują reakcje miejscowe, takie jak zapalenie żyły, ból i obrzęk w miejscu infuzji, a z częstością nieznaną pojawiają się rumień, świąd, wynaczynienie oraz martwica tkanek. Rzadko (≥1/10 000 do <1/1 000) mogą wystąpić reakcje anafilaktoidalne i nadwrażliwość, w tym zapalenie polekowe skóry i obrzęk języka, stanowiące zagrożenie życia. Dodatkowo obserwuje się zmiany w badaniach laboratoryjnych, takie jak niezbyt częste zwiększenie stężenia ferrytyny w surowicy, szczególnie przy długotrwałym leczeniu, co wskazuje na ryzyko hemosyderozy, oraz nieznane częstości wzrost stężenia kreatyniny, sugerujące potencjalny wpływ na funkcję nerek.
ferrytyna w surowicy, hemina, hemosyderoza, Human Hemin Orphan Europe, infuzja, kreatynina we krwi, martwica w miejscu wstrzyknięcia, monitoring działań niepożądanych, morfologia krwi, nadmierne gromadzenie żelaza, niedostateczny dostęp żylny, obrzęk języka, odbarwienie skóry, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktoidalna, rumień w miejscu wstrzyknięcia, świąd w miejscu wstrzyknięcia, wynaczynienie, zakrzepica w miejscu wstrzyknięcia, zakrzepica żylna, zapalenie polekowe skóry, zapalenie żyły, zatorowość
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ferrum Lek 50 mg Fe3+/5 ml

Lek Ferrum Lek w formie syropu zawiera 50 mg żelaza w 5 ml i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na kompleks wodorotlenku żelaza (III) z polimaltozą lub substancje pomocnicze, takie jak sacharoza (1000 mg/5 ml), sorbitol (2000 mg/5 ml), etanol (16,25 mg/5 ml), metylu i propylu parahydroksybenzoesan oraz glikol propylenowy (7,5 mg/5 ml). Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest także obecność nadmiernych zasobów żelaza w organizmie, jak w hemochromatozie i hemosyderozie, gdzie suplementacja może prowadzić do uszkodzenia narządów wewnętrznych. Ponadto lek nie powinien być stosowany w zaburzeniach wbudowywania żelaza w hemoglobinę, takich jak niedokrwistość spowodowana zatruciem ołowiem, niedokrwistość syderoblastyczna oraz talasemia, ze względu na brak korzyści terapeutycznych i ryzyko akumulacji żelaza.
całkowita zdolność wiązania żelaza, dolegliwość żołądkowo-jelitowa, ferrytyna, hemochromatoza, hemosyderoza, kompleks wodorotlenku żelaza z polimaltozą, lewofloksacyna, metabolizm żelaza, morfologia krwi, nadmiar żelaza, nadwrażliwość, niedobór kwasu foliowego, niedobór witaminy B12, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość syderoblastyczna, nieswoista choroba zapalna jelit, reakcja nadwrażliwości, saturacja transferyny, schorzenie wątroby, substancja pomocnicza, talasemia, tetracyklina, zaburzenie wchłaniania żelaza
Leksykon leków
Przeciwwskazania – Ferrum-Lek 50 mg Fe3+/ml

Ferrum Lek, roztwór do wstrzykiwań zawierający 50 mg jonów żelaza(III)/ml w formie kompleksu wodorotlenku żelaza(III) z dekstranem, jest wskazany do leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki preparatu, w tym reakcje alergiczne na inne pozajelitowe preparaty żelaza. Lek nie powinien być stosowany w niedokrwistościach o innej etiologii (np. hemolitycznej), stanach przeładowania żelazem (hemochromatoza, hemosyderoza), zaburzeniach wbudowywania żelaza w hemoglobinę (np. niedokrwistość syderoachrestyczna, zatrucie ołowiem) oraz u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami hemostazy, takimi jak hemofilia, ze względu na ryzyko krwiaków po iniekcji. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest pierwszy trymestr ciąży.
atopia, funkcja wątroby, hemochromatoza, hemofilia, hemosyderoza, kompleks wodorotlenku żelaza z dekstranem, metabolizm żelaza, nadmiar żelaza, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór żelaza, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość syderoachrestyczna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niszczenie erytrocytów, ostra infekcja, pierwszy trymestr ciąży, proces zapalny, przeładowanie żelazem, zaburzenie hemostazy
Leksykon chorób i schorzeń
Hemofilia – Epidemiologia

Hemofilia jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi sprzężonym z chromosomem X, dotykającym głównie mężczyzn, z częstością występowania około 1 na 5000 żywo urodzonych chłopców dla hemofilii A oraz 1 na 25 000-30 000 dla hemofilii B. Epidemiologia różni się geograficznie, z szacunkową globalną liczbą 836 000 osób z hemofilią, w tym około 284 000 z ciężką postacią. W USA częstość występowania wynosi około 15,7 na 100 000 mężczyzn, a większość pacjentów korzysta z opieki w specjalistycznych ośrodkach leczenia hemofilii (HTCs). Systemy nadzoru, takie jak Community Counts w USA oraz EUHASS w Europie, umożliwiają monitorowanie powikłań, bezpieczeństwa leczenia i występowania inhibitorów, które stanowią istotne powikłanie zwiększające morbidność i śmiertelność. Profilaktyka, w tym regularne badania przesiewowe na obecność inhibitorów oraz wczesne leczenie profilaktyczne, są kluczowe dla zmniejszenia powikłań, takich jak hemartrozy i artropatia hemofilowa, które znacząco obniżają jakość życia pacjentów.
artropatia hemofilowa, diagnostyka prenatalna, hemartroza, hemofilia A, hemofilia B, hemosyderoza, HIV, inhibitor, koncentrat czynnika krzepnięcia, krwawienie do stawu, krwawienie spontaniczne, krwiak mięśniowy, krwotok śródczaszkowy, nabyta hemofilia A, nadzór farmakologiczny, neoangiogeneza, ośrodek leczenia hemofilii, poradnictwo genetyczne, powikłanie neurologiczne, profilaktyka hemofilii, przeciwciało IgG, środek hemostatyczny, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zaburzenie krzepnięcia