zespół czynników krzepnięcia
Zespół czynników krzepnięcia to grupa białek osoczowych, które są niezbędne do prawidłowego procesu hemostazy – mechanizmu zatrzymującego krwawienie po uszkodzeniu naczynia krwionośnego. W skład tego zespołu wchodzi 13 podstawowych czynników, oznaczanych cyframi rzymskimi (I-XIII), z wyjątkiem czynnika VI, który został wycofany z nomenklatury.
Czynniki krzepnięcia występują w osoczu w formie nieaktywnej i ulegają aktywacji w ściśle określonej sekwencji, znanej jako kaskada krzepnięcia. Wyróżniamy dwie drogi aktywacji: wewnątrzpochodną (rozpoczynaną przez kontakt z uszkodzoną powierzchnią naczyniową) i zewnątrzpochodną (inicjowaną przez czynnik tkankowy). Obie drogi łączą się w tzw. wspólnej drodze, prowadząc do powstania trombiny, która przekształca fibrynogen w fibrynę.
Niedobory poszczególnych czynników krzepnięcia prowadzą do różnych skaz krwotocznych. Najlepiej poznane są hemofilia A (niedobór czynnika VIII) i hemofilia B (niedobór czynnika IX). Inne zaburzenia to m.in. choroba von Willebranda, niedobór czynnika VII czy fibrynogenu. Diagnostyka zespołu czynników krzepnięcia obejmuje testy przesiewowe (PT, APTT, TT) oraz oznaczanie aktywności poszczególnych czynników.
Warto pamiętać, że synteza większości czynników krzepnięcia (II, VII, IX, X) zachodzi w wątrobie i wymaga obecności witaminy K. Dlatego choroby wątroby i niedobór witaminy K mogą prowadzić do zaburzeń krzepnięcia. W terapii niedoborów czynników krzepnięcia stosuje się koncentraty odpowiednich czynników, świeżo mrożone osocze lub – w przypadku niedoboru witaminy K – suplementację tej witaminy.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF to aktywowany zespół protrombiny przeciw inhibitorowi czynnika VIII, stosowany od lat 70. XX wieku w leczeniu pacjentów z inhibitorem czynnika VIII. Preparat zawiera głównie nieaktywowane czynniki II (protrombina), IX i X oraz aktywowany czynnik VII, co umożliwia ominięcie zaburzonego etapu aktywacji czynnika X przez czynnik VIII w kaskadzie krzepnięcia. Aktywność biologiczna FEIBA NF wyrażana jest w jednostkach, gdzie 1 j. skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej. Opakowanie 500 j. zawiera 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor oraz 200-600 mg białka ludzkiego osocza, a po rekonstytucji 1 ml roztworu zawiera 25 j. zespołu czynników krzepnięcia. Preparat ma pH 6,8-7,6, co sprzyja optymalnej aktywności czynników krzepnięcia.
aktywacja czynnika X, aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik VII, aktywowany czynnik X, antygen koagulacyjny czynnika VIII, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik II, czynnik IX, czynnik krzepnięcia, czynnik X, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, osocze z inhibitorem, proszek liofilizowany, protrombina, układ hemostazy, układ kalikreina-kininy, zespół czynników krzepnięcia, zespół protrombiny, zymogen - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF to złożony preparat zawierający zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, podawany dożylnie w postaci roztworu po rekonstytucji proszku. Każdy mililitr roztworu zawiera 25 jednostek zespołu czynników, a opakowanie 500 jednostek dostarcza równoważnik 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor, w 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Produkt zawiera czynniki II, IX i X głównie w formie nieaktywowanej oraz czynnik VII w formie aktywowanej, co wpływa na różnorodność farmakokinetyczną. Obecność antygenu koagulacyjnego czynnika VIII (F VIII C:Ag) wynosi do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Preparat ma pH 6,8-7,6, co zapewnia stabilność czynników krzepnięcia i jest zbliżone do fizjologicznego pH osocza.
aktywność omijająca inhibitor, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, białko ludzkiego osocza, biodostępność, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia, czynnik VII, czynniki krzepnięcia II IX X, inhibitor czynnika VIII, klirens osoczowy, objętość dystrybucji, okres półtrwania, osocze z inhibitorem, podanie dożylne, proszek i rozpuszczalnik, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa leku FEIBA NF, zawierającego kompleks czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, wykazały, że głównym ryzykiem jest nadkrzepliwość, wynikająca z farmakologicznego mechanizmu działania preparatu. Badania ostrej toksyczności przeprowadzono na modelach zwierzęcych (myszy z hemofilią A, zdrowe myszy oraz szczury) przy dawkach przekraczających 200 j./kg masy ciała, co odpowiada maksymalnej dawce dobowej u ludzi. Ze względu na specyfikę leku, zawierającego ludzkie białka, nie przeprowadzono standardowych badań toksyczności po podaniu wielokrotnym, gdyż indukcja przeciwciał przeciw heterologicznym białkom uniemożliwia wiarygodną ocenę.
- Leksykon leków
Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Badania przedkliniczne leku FEIBA NF, zawierającego zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, opierają się na badaniach toksyczności ostrej przeprowadzonych na modelach zwierzęcych, w tym na myszach z hemofilią A oraz zdrowych myszach i szczurach. Stosowano dawki przekraczające 200 j./kg masy ciała, czyli powyżej maksymalnej dawki dobowej rekomendowanej dla ludzi. Wyniki wskazują, że głównym ryzykiem jest nadkrzepliwość wynikająca z prokoagulacyjnych właściwości preparatu. Ze względu na reakcje immunologiczne zwierząt na ludzkie białka krzepnięcia, nie jest możliwe przeprowadzenie wiarygodnych badań toksyczności po podaniu wielokrotnym.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, czynniki krzepnięcia, czynniki krzepnięcia II IX X, gen czynnika VIII, hemofilia A, inhibitor czynnika VIII, nadkrzepliwość, potencjał genotoksyczny, potencjał rakotwórczy, przeciwciała przeciwko heterologicznym białkom, reakcja immunologiczna, toksyczność ostra, toksyczność po podaniu wielokrotnym, układ kalikreina-kinina, właściwości prokoagulacyjne, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Działania niepożądane – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF, stosowany w leczeniu epizodów krwawień u pacjentów z hemofilią A lub B z inhibitorem czynnika VIII lub IX, wiąże się z ryzykiem licznych działań niepożądanych, w tym poważnych powikłań zakrzepowo-zatorowych takich jak zakrzepica żył i tętnic, zatorowość płucna oraz udary zakrzepowe i zatorowe. Częstość występowania tych zdarzeń jest nieznana, co wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z podwyższonym ryzykiem. Ponadto, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości i anafilaktyczne, manifestujące się pokrzywką, obrzękiem naczynioruchowym, świądem i wysypką. W trakcie terapii obserwowano także wzrost miana inhibitora czynnika VIII, co może obniżać skuteczność leczenia. Działania niepożądane obejmują również objawy neurologiczne (parestezje, niedoczulica, zawroty głowy), sercowo-naczyniowe (zawał serca, częstoskurcz, nadciśnienie, niedociśnienie) oraz objawy ze strony układu oddechowego i pokarmowego.
częstoskurcz, duszność, hemofilia, hemofilia nabyta, inhibitor czynnika krzepnięcia, miano inhibitora, nadciśnienie, nadwrażliwość, niedociśnienie, niedoczulica, obrzęk naczynioruchowy, odpowiedź anamnestyczna, parestezja, pokrzywka, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, skurcz oskrzeli, świszczący oddech, udar zakrzepowy, udar zatorowy, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zakrzepica, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał serca, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Antygen koagulacyjny czynnika VIII – Interakcje
Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) wykazuje istotne interakcje farmakologiczne z wieloma produktami leczniczymi, co ma kluczowe znaczenie w terapii pacjentów z zaburzeniami hemostazy. Produkty zawierające F VIII C:Ag, takie jak FEIBA NF, nie były badane w kontekście leczenia skojarzonego z rekombinowanym czynnikiem VIIa, inhibitorami fibrynolizy (kwas traneksamowy, kwas aminokapronowy) oraz emicizumabem, co wymaga ostrożności klinicznej. Szczególnie ważne jest unikanie stosowania leków hamujących fibrynolizę przez 6-12 godzin po podaniu antygenu koagulacyjnego czynnika VIII ze względu na wysokie ryzyko incydentów zakrzepowo-zatorowych. Jednoczesne podawanie rekombinowanego czynnika VIIa lub emicizumabu może nasilać generację trombiny i zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych, co wymaga ścisłego monitorowania pacjenta i rozważenia korzyści względem ryzyka.
antygen koagulacyjny czynnika VIII, doustny antykoagulant, emicizumab, FEIBA NF, funkcja płytek krwi, funkcja wątroby, generacja trombiny, incydent zakrzepowo-zatorowy, krwawienie przełomowe, kwas acetylosalicylowy, kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy, lek hamujący fibrynolizę, lek przeciwkrzepliwy, lek przeciwpłytkowy, NLPZ, NOAC, parametr koagulologiczny, produkt przeciwfibrynolityczny, rekombinowany czynnik VIIa, synteza czynników krzepnięcia, warfaryna, zaburzenie hemostazy, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Czynnik IX – Wskazania do stosowania
Czynnik IX krzepnięcia, glikoproteina o masie około 68 kDa syntetyzowana w wątrobie, odgrywa kluczową rolę w wewnątrzpochodnym torze krzepnięcia. Jego niedobór prowadzi do hemofilii B (choroba Christmasa), dziedziczonej recesywnie sprzężonej z chromosomem X, z częstością około 1:30 000 męskich urodzeń. Leczenie substytucyjne preparatami czynnika IX, takimi jak Betafact (dawki 250 IU, 500 IU, 1000 IU; stężenie po rekonstytucji 50 j.m./ml) oraz Immunine 600 IU (stężenie po rekonstytucji 120 j.m./ml), jest podstawą terapii aktywnych krwawień oraz profilaktyki u pacjentów z hemofilią B, zwłaszcza u tych z ciężką postacią (poziom czynnika IX <1%). Immunine jest wskazany u pacjentów powyżej 6 roku życia, a u młodszych dzieci brak jest wystarczających danych do stosowania. Wytworzenie inhibitorów przeciwko czynnikowi IX stanowi poważne powikłanie, które wymaga zastosowania preparatów omijających inhibitor, takich jak Feiba NF (dawki 500 j., 1000 j., 2500 j.), zawierający nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII.
choroba Christmasa, choroba von Willebranda, ciężka postać hemofilii, czynnik IX krzepnięcia, dziedziczenie recesywne, glikoproteina jednołańcuchowa, hemofilia B, hemostaza, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika IX, inhibitor czynnika von Willebranda, kaskada krzepnięcia, koncentrat czynnika VIII, leczenie substytucyjne, ludzki czynnik IX krzepnięcia, nabyty inhibitor, ostry epizod krwawienia, preparat omijający inhibitor, profilaktyka krwawień, rekonstytucja, wewnątrzpochodny tor krzepnięcia, wrodzony niedobór czynnika IX, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Feiba NF 500 j.m. = 500 j. FEIBA
FEIBA NF jest koncentratem kompleksu protrombiny stosowanym u pacjentów z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII, zawierającym 25 j./ml roztworu po rekonstytucji, w opakowaniu 500 j. zawierającym 500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor oraz 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Preparat zawiera również czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII, co może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. Jednostka FEIBA NF skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej, co świadczy o istotnym wpływie na układ krzepnięcia. Ze względu na brak kontrolowanych badań klinicznych dotyczących bezpieczeństwa stosowania u kobiet ciężarnych i karmiących piersią, decyzja o terapii powinna być podejmowana indywidualnie, po dokładnej analizie korzyści i ryzyka, zwłaszcza w kontekście fizjologicznie zwiększonego ryzyka zakrzepowego w ciąży i połogu oraz potencjalnego zagrożenia rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (DIC).
aktywowany czynnik VII, aPTT, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynniki krzepnięcia, FEIBA NF, hemofilia A, inhibitor czynnika VIII, koncentrat kompleksu protrombiny, okres poporodowy, parametry układu krzepnięcia, parwowirus B19, połóg, powikłanie zakrzepowe, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Antygen koagulacyjny czynnika VIII – Właściwości farmakokinetyczne
Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) jest jednym z komponentów kompleksowego preparatu FEIBA NF, stosowanego w terapii przeciw inhibitorowi czynnika VIII. W preparacie tym antygen występuje w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA, co stanowi niewielki udział w całkowitym składzie. FEIBA NF zawiera również czynniki II, IX, X (głównie w formie nieaktywowanej) oraz aktywowany czynnik VII, a także śladowe ilości czynników układu kalikreina-kininy. Aktywność preparatu mierzona jest zdolnością do skracania czasu aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII, gdzie 1 jednostka FEIBA odpowiada skróceniu aPTT do 50% wartości buforowej. Opakowanie zawierające 1000 jednostek preparatu mieści 400-1200 mg białka ludzkiego osocza.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, charakterystyka produktu leczniczego, czas kaolinowo-kefalinowy, czynniki krzepnięcia, inhibitor czynnika VIII, kompleks czynników krzepnięcia, liofilizat, okres półtrwania, parametry farmakokinetyczne, preparat FEIBA NF, profil farmakokinetyczny, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF jest złożonym preparatem zawierającym zespół czynników krzepnięcia, w tym nieaktywowane czynniki II, IX, X oraz aktywowany czynnik VII, a także antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Preparat jest standaryzowany na 50 jednostek aktywności na 1 ml roztworu, a opakowanie zawiera 500 jednostek FEIBA z 200-600 mg białka ludzkiego osocza. Jednostka aktywności FEIBA definiowana jest jako ilość substancji skracająca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej, co stanowi specyficzny parametr farmakokinetyczny dla tego produktu.
aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, AUC, biodostępność, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia krwi, F VIII C:Ag, FEIBA NF, inhibitor czynnika VIII, klirens, objętość dystrybucji, okres półtrwania, osocze ludzkie, parametr farmakokinetyczny, pole pod krzywą stężenia, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Skład i postać leku – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF to preparat zawierający 500 jednostek zespołu czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, w tym czynniki II, IX, X (głównie nieaktywowane) oraz aktywowany czynnik VII. Po rekonstytucji 1 ml roztworu zawiera 50 j. FEIBA, a całkowita zawartość białka ludzkiego osocza wynosi 200-600 mg. Preparat skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej. Produkt dostępny jest w postaci liofilizowanego proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, z pH po rekonstytucji 6,8-7,6, zawiera około 40 mg sodu na fiolkę, co jest istotne dla pacjentów na diecie niskosodowej. FEIBA NF należy przechowywać w oryginalnym opakowaniu, w temperaturze do 25°C, nie zamrażać, a po rekonstytucji roztwór jest stabilny przez 3 godziny w temperaturze 20-25°C i powinien być użyty natychmiast ze względu na brak konserwantów.
adsorpcja, aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny, aseptyka, białko osocza ludzkiego, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynniki krzepnięcia, infuzja, inhibitor czynnika VIII, podanie dożylne, pompa strzykawkowa, przyrząd przenoszący, rekonstytucja, układ kalikreina-kinina, woda do wstrzykiwań, zespół czynników krzepnięcia, zestaw infuzyjny - Leksykon substancji czynnych
Czynnik II – Właściwości farmakodynamiczne
FEIBA NF to kompleksowy preparat stosowany w leczeniu hemofilii A z inhibitorem czynnika VIII, zawierający głównie nieaktywowane czynniki krzepnięcia: II (protrombinę), IX, X oraz aktywowany czynnik VII. Kluczową rolę w jego działaniu odgrywa czynnik II, który jako zymogen jest prekursorem trombiny – enzymu katalizującego przekształcenie fibrynogenu w fibrynę i tworzenie skrzepu. Aktywność preparatu mierzona jest w jednostkach FEIBA, gdzie 1 j. skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej. Preparat dostępny jest w różnych dawkach (500 j., 1000 j., 2500 j.) o stężeniach 25-50 j./ml, z zawartością białka ludzkiego osocza od 200 do 3000 mg i pH po rekonstytucji między 6,8 a 7,6.
aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VII, aktywowany czynnik VIII, aktywowany czynnik X, antygen koagulacyjny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik IX, czynnik X, efekt hemostatyczny, FEIBA NF, fibryna, fibrynogen, fosfolipidy, generacja trombiny, hemofilia A, hemostaza, inhibitor czynnika VIII, jony wapnia, kaskada krzepnięcia krwi, osocze, profilaktyka krwawień, protrombina, skrzep, trombina, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia, zespół protrombiny - Leksykon leków
Przedawkowanie – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Przedawkowanie FEIBA NF, zawierającego aktywowany czynnik VII oraz nieaktywowane czynniki II, IX i X, wiąże się z istotnym ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza przy dawkach przekraczających 200 j./kg masy ciała. Objawy przedawkowania obejmują zatorowość tętniczą i żylną, zawał mięśnia sercowego, zator tętnicy płucnej, zakrzepicę żył głębokich oraz udar mózgu, które manifestują się odpowiednio bólem w klatce piersiowej, dusznością, obrzękiem kończyn, zaburzeniami neurologicznymi i innymi symptomami. W przypadku wystąpienia tych objawów konieczne jest natychmiastowe przerwanie podawania preparatu oraz wdrożenie diagnostyki obrazowej i laboratoryjnej ukierunkowanej na ocenę układu krzepnięcia.
czynnik krzepnięcia, czynnik VII, czynniki krzepnięcia, działanie prokoagulacyjne, FEIBA NF, inhibitor czynnika VIII, interwencja naczyniowa, leczenie fibrynolityczne, leczenie przeciwzakrzepowe, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, udar mózgu, układ krzepnięcia, zaburzenie zakrzepowo-zatorowe, zakrzepica żył głębokich, zator tętnicy płucnej, zatorowość tętnicza, zatorowość żylna, zawał mięśnia sercowego, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Feiba NF 500 j. (500 j. FEIBA), 50 j./ml
Terapia lekiem FEIBA NF, stosowanym w zespole czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII, powinna być prowadzona pod ścisłym nadzorem specjalisty z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Dawkowanie jest indywidualizowane w zależności od ciężkości i lokalizacji krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Standardowo zaleca się dawki od 50 do 100 j./kg mc., z maksymalną jednorazową dawką 100 j./kg mc. i maksymalną dawką dobową 200 j./kg mc., z możliwością zwiększenia w przypadku ciężkich krwotoków. Schemat dawkowania różni się w zależności od rodzaju krwawienia: małe i umiarkowane krwotoki do stawów i tkanek miękkich – 50-75 j./kg mc. co 12 godzin; duże krwotoki do mięśni i przestrzeni zaotrzewnowej – 100 j./kg mc. co 12 godzin; krwotoki z błon śluzowych – 50 j./kg mc. co 6 godzin, z możliwością zwiększenia do 100 j./kg mc.; ciężkie krwotoki, np. do OUN – 100 j./kg mc. co 12 godzin, z możliwością skrócenia odstępów do 6 godzin. W przypadku zabiegów chirurgicznych dawka wynosi 50-100 j./kg mc. co 6 godzin. U dzieci poniżej 6. roku życia stosuje się dawkowanie analogiczne do dorosłych, dostosowane do stanu klinicznego.
czas kaolinowo-kefalinowy, czas krzepnięcia krwi, dysfagia, hematokryt, indukcja tolerancji immunologicznej, infuzja dożylna, inhibitor czynnika VIII, jednostka Bethesda, koncentrat czynnika VIII, krwawienie do OUN, krwotok do mięśni, krwotok do stawu, krwotok do tkanek miękkich, krwotok samoistny, krwotok z błon śluzowych, krwotok zaotrzewnowy, płytki krwi, tromboelastogram, wstrzyknięcie dożylne, zabieg chirurgiczny, zaburzenie krzepnięcia, zespół czynników krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF to aktywowany zespół protrombiny przeznaczony do leczenia pacjentów z inhibitorem czynnika VIII, szczególnie w hemofilii A z obecnością inhibitorów. Preparat zawiera kompleks czynników krzepnięcia: głównie nieaktywowane czynniki II (protrombina), IX i X oraz aktywowany czynnik VII, co umożliwia omijanie blokady wywołanej przez inhibitor czynnika VIII i przywrócenie prawidłowej hemostazy. Każdy mililitr rekonstytuowanego roztworu zawiera 50 jednostek zespołu czynników, a opakowanie 1000 j. dostarcza 1000 jednostek aktywności omijającej inhibitor w 400-1200 mg białka ludzkiego osocza. pH roztworu mieści się w zakresie 6,8-7,6, a preparat zawiera około 80 mg sodu na fiolkę, co jest istotne przy stosowaniu u pacjentów z ograniczeniem sodu w diecie.
aktywność omijająca inhibitor, aktywowany czynnik X, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, czas kaolinowo-kefalinowy, dysfagia, generacja trombiny, hemofilia A, hemostaza, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, protrombina, roztwór do wstrzykiwań, układ kalikreina-kininy, wewnątrzpochodna droga krzepnięcia, zespół czynników krzepnięcia, zespół protrombiny, zewnątrzpochodna droga krzepnięcia - Leksykon leków
Skład i postać leku – Feiba NF 2 500 j. (2 500 j. FEIBA), 50 j./ml
FEIBA NF to liofilizowany preparat zawierający 2500 jednostek czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor, wraz z innymi czynnikami krzepnięcia (II, VIIa, IX, X) oraz antygenem koagulacyjnym czynnika VIII (do 0,1 j./j. FEIBA). Jednostka FEIBA skraca czas aPTT osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej. Preparat zawiera około 200 mg sodu na fiolkę, co jest istotne u pacjentów z ograniczeniem sodu w diecie. FEIBA NF jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika (50 ml wody do wstrzykiwań) w zestawie z przyrządem BAXJECT II Hi-Flow, strzykawką i igłami, przeznaczonym do aseptycznej rekonstytucji i podania dożylnego. Po rekonstytucji roztwór ma pH 6,8-7,6 i należy go stosować natychmiast, gdyż nie zawiera konserwantów; stabilność chemiczna i fizyczna utrzymuje się do 3 godzin w temp. 20-25ºC, jednak z punktu widzenia mikrobiologicznego preparat powinien być podany bez zwłoki.
aktywowany czynnik VII, antygen koagulacyjny czynnika VIII, aPTT, aseptyka, czas częściowej tromboplastyny, czas kaolinowo-kefalinowy, czynnik krzepnięcia, filtr medyczny, igła motylkowa, inhibitor czynnika VIII, osocze ludzkie, podanie dożylne, produkt leczniczy, proszek liofilizowany, przyrząd przenoszący, roztwór do wstrzykiwań, układ kalikreina-kinina, zespół czynników krzepnięcia, zestaw infuzyjny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Feiba NF 1000 j. (1000 j. FEIBA), 50 j./ml
Preparat FEIBA NF, stosowany w leczeniu pacjentów z inhibitorem czynnika VIII, wymaga indywidualnego dostosowania dawki w zależności od ciężkości krwawienia, lokalizacji oraz stanu klinicznego pacjenta. Zalecane dawki wahają się od 50 do 100 j./kg masy ciała, z maksymalną jednorazową dawką 100 j./kg i maksymalną dawką dobową 200 j./kg. W przypadku małych i umiarkowanych krwotoków do stawów i mięśni stosuje się dawkę 50-75 j./kg co 12 godzin, natomiast duże krwotoki do mięśni i tkanek miękkich wymagają 100 j./kg co 12 godzin. Krwotoki z błon śluzowych leczy się dawką 50 j./kg co 6 godzin, z możliwością zwiększenia do 100 j./kg, przy jednoczesnym monitorowaniu hematokrytu. W ciężkich krwotokach, np. do OUN, dawka wynosi 100 j./kg co 12 godzin, z możliwością podawania co 6 godzin w indywidualnych przypadkach, nie przekraczając dawki dobowej 200 j./kg. Podczas zabiegów chirurgicznych zaleca się podawanie 50-100 j./kg co 6 godzin.
czas kaolinowo-kefalinowy, czas krzepnięcia, hematokryt, indukcja tolerancji immunologicznej, infuzja dożylna, inhibitor czynnika VIII, jednostka Bethesda, koncentrat czynnika VIII, krwawienie do OUN, krwawienie śródczaszkowe, krwawienie zaotrzewnowe, krwotok do stawu, krwotok z błony śluzowej, płytki krwi, profilaktyka krwawienia, tromboelastogram, wstrzyknięcie dożylne, zaburzenie krzepnięcia, zespół czynników krzepnięcia