zespół Kallmanna

Zespół Kallmanna to rzadkie schorzenie genetyczne charakteryzujące się połączeniem hipogonadyzmu hipogonadotropowego z zaburzeniami węchu (anosmią lub hiposmią). Przyczyną jest nieprawidłowa migracja neuronów wydzielających gonadoliberynę (GnRH) oraz neuronów węchowych podczas rozwoju płodowego.

Główne objawy zespołu Kallmanna obejmują brak lub opóźnione dojrzewanie płciowe, niskie stężenie hormonów płciowych przy obniżonym poziomie gonadotropin (FSH i LH), a także zaburzenia węchu. U pacjentów mogą występować również inne wady rozwojowe, takie jak rozszczep wargi lub podniebienia, jednostronna agenezja nerki, niedosłuch czy anomalie szkieletowe.

Zespół może być dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, autosomalny recesywny lub sprzężony z chromosomem X. Zidentyfikowano kilka genów odpowiedzialnych za jego rozwój, w tym KAL1, FGFR1, PROKR2 i PROK2. Diagnostyka obejmuje badania hormonalne, obrazowe oraz genetyczne.

Leczenie zespołu Kallmanna polega głównie na terapii hormonalnej mającej na celu indukcję dojrzewania płciowego oraz utrzymanie prawidłowych drugorzędowych cech płciowych. U pacjentów planujących potomstwo stosuje się leczenie indukujące płodność przy użyciu gonadotropin lub pulsacyjnego podawania GnRH. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie znacząco poprawiają jakość życia pacjentów i umożliwiają prawidłowy rozwój płciowy.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl