pierwotna niedoczynność przysadki
Pierwotna niedoczynność przysadki, znana również jako hipopituitaryzm, to stan chorobowy polegający na zmniejszonej produkcji lub całkowitym braku jednego lub kilku hormonów przysadkowych. Przyczyny mogą być wrodzone (genetyczne, rozwojowe) lub nabyte (guzy, urazy, infekcje, zabiegi chirurgiczne, radioterapia, choroby autoimmunologiczne).
Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane i zależą od tego, które hormony są deficytowe oraz od stopnia ich niedoboru. Mogą obejmować zaburzenia wzrostu, opóźnione dojrzewanie płciowe, niepłodność, zmęczenie, osłabienie, nietolerancję zimna, hipoglikemię, hiponatremię oraz zaburzenia metaboliczne. Szczególnie niebezpieczny jest niedobór ACTH (wtórna niedoczynność kory nadnerczy) oraz TSH (wtórna niedoczynność tarczycy).
Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia hormonów przysadkowych oraz hormonów gruczołów docelowych we krwi, testy stymulacyjne oraz badania obrazowe (MRI przysadki). Leczenie polega głównie na substytucji brakujących hormonów, przy czym szczególną uwagę należy zwrócić na leczenie wtórnej niedoczynności kory nadnerczy, która może zagrażać życiu w sytuacjach stresowych. Pacjenci wymagają stałej, wielospecjalistycznej opieki endokrynologicznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Niedoczynność przysadki – Patofizjologia i mechanizm
Niedoczynność przysadki (hipopituitaryzm) to stan charakteryzujący się upośledzoną produkcją hormonów przysadkowych, najczęściej spowodowany uszkodzeniem przysadki mózgowej lub podwzgórza. Najczęstszą przyczyną (ok. 61% przypadków) są guzy przysadki, zwłaszcza gruczolaki, które poprzez ucisk i zwiększenie ciśnienia wewnątrzsiodłowego prowadzą do niedokrwienia i uszkodzenia tkanki przysadki oraz szypuły przysadki. Inne etiologie obejmują urazy głowy, apopleksję przysadki, zespół Sheehana, choroby zapalne, autoimmunologiczne zapalenie przysadki, choroby naciekowe (np. sarkoidoza, hemochromatoza), a także wady wrodzone i mutacje genetyczne w kluczowych genach rozwojowych (HESX1, PROP1, PIT1, SOX2/3, OTX2, DAX1, GH1, TBX19). Sekwencja utraty funkcji hormonalnej zwykle rozpoczyna się od niedoboru hormonu wzrostu (GH), następnie gonadotropin (LH/FSH), TSH, ACTH i prolaktyny, a objawy kliniczne pojawiają się po uszkodzeniu ponad 75-80% komórek przysadki.
anosmia, apopleksja przysadki, czaszkogardlak, dysplazja przegrodowo-wzrokowa, glikokortykosteroid, gruczolak przysadki, hemochromatoza, hipogonadyzm hipogonadotropowy, hipopituitaryzm, histiocytoza, hormon adrenokortykotropowy, inhibitor punktów kontrolnych, krwawienie podpajęczynówkowe, limfocytarne zapalenie przysadki, niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby, niedobór ACTH, niedobór gonadotropin, oś podwzgórzowo-przysadkowa, osteoporoza, panhipopituitaryzm, pierwotna niedoczynność przysadki, przełom nadnerczowy, sarkoidoza, zespół Kallmanna, zespół pustego siodła tureckiego, zespół Sheehana - Leksykon chorób i schorzeń
Niedoczynność przysadki – Etiologia i przyczyny
Niedoczynność przysadki (hypopituitarism) to stan charakteryzujący się częściową lub całkowitą utratą funkcji przedniego płata przysadki, prowadzącą do niedoboru jednego lub wielu hormonów przysadkowych. Najczęstszą etiologią są guzy przysadki (około 61% przypadków), w tym gruczolaki wydzielnicze i niewydzielnicze, które uszkadzają przysadkę poprzez ucisk, zaburzenia unaczynienia, stan zapalny oraz uszkodzenie szlaków podwzgórzowo-przysadkowych. Inne przyczyny obejmują guzy okołosiodłowe, podwzgórza, torbiele Rathkego, przerzuty nowotworowe, zabiegi chirurgiczne i radioterapię (dawki 30-50 Gy zwiększają ryzyko niedoboru hormonu wzrostu do 50-100%), zaburzenia naczyniowe (udar przysadki, zespół Sheehana), choroby zapalne i autoimmunologiczne (np. limfocytarne zapalenie przysadki, zapalenie indukowane inhibitorami punktów kontrolnych), choroby infiltracyjne (hemochromatoza, sarkoidoza), urazy mózgu, infekcje (gruźlica, kiła, grzybice) oraz czynniki genetyczne (mutacje PIT1, PROP1, HESX1 i inne). Sekwencja utraty funkcji hormonalnej zwykle rozpoczyna się od GH, następnie LH/FSH, TSH, ACTH i prolaktyny, co ma znaczenie kliniczne w diagnostyce i terapii.
apopleksja przysadki, czaszkogardlak, dysplazja przegrodowo-wzrokowa, funkcja przysadki, glikokortykosteroid, gruczolak przysadki, gruźlica, guz przysadki, hemochromatoza, hipogonadyzm hipogonadotropowy, histiocytoza z komórek Langerhansa, hormon adrenokortykotropowy, hormon folikulotropowy, hormon luteinizujący, hormon przysadkowy, hormon tyreotropowy, hormon wzrostu, hypopituitarism, krwawienie mózgowe, krwotok podpajęczynówkowy, limfocytarne zapalenie przysadki, niedoczynność przysadki, pierwotna niedoczynność przysadki, prolaktyna, przedni płat przysadki, przerzut nowotworowy, radioterapia, sarkoidoza, szypuła przysadki, udar przysadki, urazowe uszkodzenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie przysadki, zespół Kallmanna, zespół pustego siodła, zespół Sheehana