postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP, zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego) to rzadka, neurodegeneracyjna choroba mózgu zaliczana do tzw. parkinsonizmów atypowych. Charakteryzuje się zwyrodnieniem jąder podstawy, śródmózgowia i innych struktur, z obecnością złogów białka tau, co prowadzi do postępujących zaburzeń ruchowych, poznawczych i behawioralnych.

Klinicznie PSP objawia się przede wszystkim wczesnym zaburzeniem pionowych ruchów gałek ocznych (szczególnie w kierunku ku dołowi), niestabilnością postawy z częstymi upadkami do tyłu, dystonią szyi, dysartrią, dysfagią oraz parkinsonizmem słabo reagującym na lewodopę. Charakterystyczne jest występowanie objawu „zdziwionego spojrzenia” wynikającego z mimowolnego uniesienia brwi i retrakcji powiek.

Diagnostyka PSP opiera się głównie na ocenie klinicznej i badaniach neuroobrazowych (MRI może ukazać zanik śródmózgowia dający obraz „kolibriego” lub „pingwina”). Biomarkery płynu mózgowo-rdzeniowego (szczególnie białko tau) mogą wspierać rozpoznanie. Leczenie ma charakter objawowy i multidyscyplinarny, z udziałem neurologa, fizjoterapeuty, logopedy i psychologa, gdyż nie istnieje terapia modyfikująca przebieg choroby.

Rokowanie w PSP jest niekorzystne – średni czas przeżycia wynosi 5-9 lat od pojawienia się objawów. Prowadzone są obecnie badania kliniczne nad lekami mogącymi wpływać na metabolizm białka tau, co daje nadzieję na przyszłe terapie modyfikujące przebieg tej choroby.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl