nieinwazyjna wentylacja
Nieinwazyjna wentylacja (NIV) to metoda wspomagania oddychania bez konieczności wykonywania intubacji dotchawiczej czy tracheotomii. Polega na dostarczaniu mieszaniny gazów oddechowych do dróg oddechowych pacjenta przy użyciu masek twarzowych, nosowych lub ustno-nosowych, hełmów lub specjalnych ustników.
Główne wskazania do NIV obejmują zaostrzenia przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), kardiogenny obrzęk płuc, ostrą niewydolność oddechową u pacjentów immunokompromitowanych oraz jako metoda zapobiegania reintubacji. Stosowana jest również w leczeniu bezdechu sennego, niewydolności oddechowej w przebiegu chorób nerwowo-mięśniowych oraz jako element opieki paliatywnej.
Nieinwazyjna wentylacja może być prowadzona w różnych trybach, najczęściej stosowane to: CPAP (stałe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych), BiPAP (dwupoziomowe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych) oraz PSV (wentylacja wspomagana ciśnieniem). W porównaniu z wentylacją inwazyjną, NIV wiąże się z mniejszym ryzykiem powikłań infekcyjnych, krótszym czasem hospitalizacji oraz niższą śmiertelnością w wybranych grupach pacjentów.
Przeciwwskazania do NIV obejmują zatrzymanie krążenia lub oddychania, niestabilność hemodynamiczną, nadmierne wydzielanie w drogach oddechowych, zaburzenia świadomości, uraz twarzoczaszki oraz niedawno przebytą operację górnego odcinka przewodu pokarmowego. Skuteczność terapii zależy od właściwej kwalifikacji pacjentów, doboru odpowiedniego sprzętu oraz monitorowania parametrów oddechowych i hemodynamicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Dystrofia mięśniowa – Zapobieganie i profilaktyka
Dystrofia mięśniowa (DM) to grupa genetycznych schorzeń charakteryzujących się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni, z których najczęściej omawianą jest dystrofia Duchenne’a (DMD). Diagnostyka opiera się na badaniach genetycznych, które umożliwiają wykrycie mutacji z około 95% dokładnością prenatalnie, a także na oznaczeniu aktywności kinazy kreatynowej (CK) w surowicy, wykrywającej nosicielstwo u około 70-90% kobiet. Wczesne rozpoznanie jest kluczowe dla wdrożenia profilaktyki i terapii, w tym stosowania leków kardiologicznych od 10. roku życia, co opóźnia rozwój kardiomiopatii i wydłuża przeżycie (mediana 26,4 vs. 23,3 roku). Kortykosteroidy przedłużają zdolność chodzenia i opóźniają progresję skoliozy, a szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom są niezbędne ze względu na ryzyko powikłań płucnych. Fizjoterapia, obejmująca pasywne rozciąganie, ćwiczenia zakresu ruchu i stymulację mięśni, zapobiega przykurczom i utrzymuje funkcję mięśniową, natomiast ortotyka i leczenie skoliozy (fuzja kręgosłupa przy kącie Cobba 20-30°) wspierają mobilność i funkcję oddechową.
bisfosfonian, dysfagia, dysfunkcja lewej komory, dystrofia Duchenne’a, dystrofia mięśniowa, echokardiografia, fizjoterapia, fuzja kręgosłupa, givinostat, kardiomiopatia, kąt Cobba, kinaza kreatynowa, lekarz genetyk, nieinwazyjna wentylacja, poradnictwo genetyczne, przykurcz, rezonans magnetyczny serca, schorzenie genetyczne, skolioza, szczepienie profilaktyczne, szczepionka przeciwko grypie, szczepionka przeciwko pneumokokom, terapia kortykosteroidowa, test prenatalny - Leksykon chorób i schorzeń
Przelew płucny – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przelew płucny to stan patologiczny charakteryzujący się nadmiernym gromadzeniem płynu w pęcherzykach i przestrzeni śródmiąższowej płuc, prowadzącym do zaburzeń wymiany gazowej i hipoksemii. Wyróżnia się przelew kardiogenny, związany z niewydolnością lewej komory serca i wzrostem ciśnienia hydrostatycznego w krążeniu płucnym, oraz niekardiogenny, wynikający ze zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych w przebiegu ARDS, sepsy czy urazów. Objawy kliniczne obejmują duszność, kaszel z różową, pienistą plwociną, tachykardię, sinicę i lęk. Diagnostyka i monitorowanie opierają się na ocenie ABC, osłuchiwaniu płuc (obecność trzeszczeń), saturacji tlenem, gazometrii krwi tętniczej (pH 7,35-7,45, PaO2 80-100 mmHg, PaCO2 35-45 mmHg, saturacja ≥95%), badaniu kardiologicznym oraz bilansie płynów, w tym codziennym ważeniu i monitorowaniu elektrolitów oraz funkcji nerek.
ARDS, BiPAP, CPAP, diuretyk, duszność, ECMO, furosemid, gazometria krwi tętniczej, hipoksemia, kardiogenny przelew płucny, kontrpulsacja wewnątrzaortalna, lek inotropowy, naczynia włosowate, nadciśnienie tętnicze, nieinwazyjna wentylacja, niekardiogenny przełew płucny, nietolerancja aktywności, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, osłuchiwanie płuc, pęcherzyk płucny, pienista plwocina, przelew płucny, przelew płucny wysokościowy, pulsoksymetria, rzężenia, saturacja tlenu, sepsa, sinica, tachykardia, tlenoterapia, ultrafiltracja, wazodylator, wentylacja mechaniczna, zaburzona wymiana gazowa, zawał mięśnia sercowego, zmniejszony rzut serca - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła obturacyjna choroba płuc – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to postępująca choroba charakteryzująca się przewlekłym kaszlem, produkcją plwociny oraz narastającą dusznością, prowadząca do zaburzeń wymiany gazowej i powikłań oddechowych. Kluczowe w opiece nad pacjentem jest utrzymanie drożności dróg oddechowych, poprawa wzorca oddychania oraz stanu odżywienia, a także zapobieganie infekcjom i zaostrzeniom. Monitorowanie parametrów takich jak częstość oddechów, saturacja tlenem (pulsoksymetria), gazometria krwi tętniczej oraz ocena szmerów oddechowych jest niezbędne do oceny stanu klinicznego. Tlenoterapia powinna być stosowana w najniższym skutecznym przepływie 2-4 l/min, aby uniknąć hiperkapnii. W terapii farmakologicznej dominują leki rozszerzające oskrzela, wziewne glikokortykosteroidy oraz, w razie potrzeby, krótkie kursy steroidów doustnych. Rehabilitacja pulmonologiczna, w tym wirtualna, znacząco poprawia wydolność fizyczną i jakość życia pacjentów.
ciśnienie krwi, czynnik środowiskowy, drożność dróg oddechowych, duszność, edukacja pacjenta, gazometria krwi tętniczej, glikokortykosteroid, gorączka, hiperkapnia, inhalator, lek mukolityczny, lek rozszerzający oskrzela, mięśnie oddechowe, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, oddychanie przeponowe, oddychanie przez zasznurowane usta, opieka pielęgniarska, palenie tytoniu, pneumokokowe zapalenie płuc, powikłanie oddechowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przewlekły kaszel, pulsoksymetria, rehabilitacja pulmonologiczna, saturacja tlenem, sinica, tachypnoe, techniki zarządzania stresem, tlenoterapia, utrata masy ciała, wymiana gazowa, zespół multidyscyplinarny - Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie zanikowe boczne – Objawy
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to postępująca, nieuleczalna choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się zwyrodnieniem górnych i dolnych neuronów ruchowych w mózgu i rdzeniu kręgowym. Średni wiek zachorowania wynosi 40-70 lat, z dominującym początkiem między 55 a 75 rokiem życia. Choroba manifestuje się osłabieniem mięśni, fascykulacjami, spastycznością, dyzartrią i dysfagią, a jej przebieg jest zmienny – od szybkiego pogorszenia w ciągu kilku miesięcy do stabilizacji trwającej miesiące. ALS dzieli się na postać kończynową (70-80% przypadków) i opuszkową (20-25%), z różnym profilem objawów początkowych. Progresja choroby prowadzi do nasilającego się zaniku mięśni, paraliżu, zaburzeń mowy, połykania oraz niewydolności oddechowej, która jest główną przyczyną zgonów. Średni czas przeżycia od diagnozy wynosi 2-5 lat, choć 5-10% pacjentów żyje ponad 10 lat.
aspiracyjne zapalenie płuc, atrofia mięśni, choroba neurodegeneracyjna, dysfagia, dyzartria, fascykulacje, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, otępienie czołowo-skroniowe, postać opuszkowa, rdzeń kręgowy, skala ALSFRS-R, skurcz mięśni, ślinotok, spastyczność, stwardnienie zanikowe boczne, wentylacja mechaniczna, zaburzenia oddechowe, zaburzenie artykulacji, zaburzenie mowy, zaburzenie połykania, zaburzenie poznawcze, zapalenie płuc, zwyrodnienie neuronów ruchowych - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła obturacyjna choroba płuc – Leczenie
Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to postępujące schorzenie charakteryzujące się przewlekłym ograniczeniem przepływu powietrza. Leczenie POChP opiera się na indywidualnym doborze terapii farmakologicznej i niefarmakologicznej, uwzględniając nasilenie objawów, częstość zaostrzeń oraz stan ogólny pacjenta. Podstawą terapii jest całkowite zaprzestanie palenia tytoniu, co istotnie spowalnia progresję choroby i zmniejsza śmiertelność. Farmakoterapia obejmuje stosowanie bronchodylatorów: krótko działających (SABA, SAMA) o czasie działania 4-6 godzin oraz długo działających (LABA, LAMA) utrzymujących efekt przez 12-24 godziny. W umiarkowanej i ciężkiej POChP preferowana jest terapia skojarzona LABA/LAMA, a u pacjentów z ciężką postacią i częstymi zaostrzeniami stosuje się terapię potrójną (LABA + LAMA + ICS). Kortykosteroidy wziewne (ICS) są wskazane u pacjentów z wysokim poziomem eozynofilów (≥300 komórek/μl) i nie są zalecane jako monoterapia ze względu na ryzyko działań niepożądanych, w tym zapalenia płuc. Nowości terapeutyczne to m.in. dupilumab dla pacjentów z eozynofilowym fenotypem oraz ensifentrine – podwójny inhibitor PDE3 i PDE4 o działaniu rozszerzającym oskrzela i przeciwzapalnym.
bronchodylator, bronchoskopowa redukcja objętości płuc, chirurgiczna redukcja objętości płuc, długo działający bronchodylator, dupilumab, eozynofil, hipoksemia, inhibitor fosfodiesterazy-4, komórka macierzysta, kortykosteroid wziewny, krótko działający bronchodylator, niedożywienie, nieinwazyjna wentylacja, oddychanie przeponowe, oddychanie przez zaciśnięte usta, ograniczenie przepływu powietrza, POChP, przeszczepienie płuc, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rehabilitacja płucna, roflumilast, rozedma, spirometria, terapia biologiczna, terapia potrójna, tlenoterapia, tolerancja wysiłku, zaostrzenie - Leksykon substancji czynnych
Neurotoksyna Clostridium botulinum typ A – Przedawkowanie
Przedawkowanie neurotoksyny Clostridium botulinum typu A może prowadzić do rozległego, głębokiego porażenia nerwowo-mięśniowego, obejmującego zarówno miejsce iniekcji, jak i odległe grupy mięśniowe, w tym mięśnie odpowiedzialne za połykanie, fonację oraz oddychanie. Objawy takie jak dysfagia, dysfonia, osłabienie mięśni twarzy, kończyn i szyi mogą pojawić się z opóźnieniem, nawet po kilku dniach lub tygodniach od podania toksyny. W ciężkich przypadkach konieczne jest monitorowanie funkcji oddechowych oraz zastosowanie wentylacji mechanicznej. Ze względu na brak swoistego antidotum, leczenie ma charakter objawowy i podtrzymujący, a obserwacja pacjenta powinna trwać kilka tygodni, aby wychwycić ewentualne opóźnione objawy zatrucia.
antytoksyna botulinowa, aspiracja pokarmu, białko SNAP-25, dysfagia, dysfonia, intubacja dotchawicza, neurotoksyna Clostridium botulinum typ A, nieinwazyjna wentylacja, oddech wspomagany, osłabienie mięśni twarzy, podwójne widzenie, połączenie nerwowo-mięśniowe, porażenie nerwowo-mięśniowe, przykurcz, ptoza, toksyna botulinowa typ A, wentylacja mechaniczna, zaburzenia oddychania, zakończenie nerwowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Tlen medyczny Linde
Tlen medyczny, o czystości minimum 99,5% (Oxygenium 99,5%), jest kluczowym elementem terapii w wielu stanach klinicznych, jednak jego stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z prężnością dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaCO₂) przekraczającą 9,3 kPa. W takich przypadkach podawanie tlenu może prowadzić do rozwoju narkozy dwutlenkowęglowej, co objawia się pogłębieniem hiperkapnii, utratą przytomności, a w skrajnych sytuacjach nawet zgonem. Mechanizm ten wynika z zaniku hipoksemicznego bodźca oddechowego u pacjentów z przewlekłą hiperkapnią, co powoduje dalszy wzrost toksycznych poziomów CO₂ po podaniu tlenu.
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba neuronu ruchowego (chnr) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba neuronu ruchowego (ChNR), znana również jako stwardnienie zanikowe boczne (SLA), to postępująca choroba neurodegeneracyjna prowadząca do obumierania neuronów ruchowych w mózgu i rdzeniu kręgowym, skutkująca osłabieniem mięśniowym, zanikiem mięśni oraz zaburzeniami mowy, połykania i oddychania. Średni czas przeżycia wynosi 2-5 lat od pojawienia się objawów, z około 10% pacjentów żyjących ponad 10 lat. Opieka nad chorymi wymaga multidyscyplinarnego zespołu specjalistów, w tym neurologa, lekarza rodzinnego, pielęgniarek specjalistycznych, fizjoterapeutów, logopedów, dietetyków oraz zespołu opieki paliatywnej. Kluczową rolę odgrywają pielęgniarki, które koordynują opiekę, monitorują objawy, zarządzają funkcjami oddechowymi (w tym stosowaniem nieinwazyjnej wentylacji – NIV), odżywianiem (w tym żywieniem przez PEG), bólem oraz wspierają komunikację i codzienną funkcjonalność pacjentów.
alternatywna komunikacja, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, dietetyk, dyrektywa zaawansowana, dysfagia, fizjoterapeuta, glutaminian, logopeda, morfologia krwi, neuron ruchowy, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, opieka wytchnieniowa, osłabienie mięśniowe, problem skórny, przezskórna endoskopowa gastrostomia, riluzol, skurcz mięśni, ślinotok, spastyczność, stwardnienie zanikowe boczne, terapeuta zajęciowy, zaburzenie komunikacji, zaburzenie poznawcze, zanik mięśni, zespół multidyscyplinarny - Leksykon chorób i schorzeń
Rdzeniowy zanik mięśni – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) to genetyczna choroba neurodegeneracyjna spowodowana mutacją w genie SMN1, prowadząca do deficytu białka SMN i obumierania neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym. W efekcie dochodzi do postępującego osłabienia i zaniku mięśni, co wpływa na funkcje motoryczne, oddechowe, połykanie oraz mowę. Kluczowe w opiece nad pacjentami z SMA jest multidyscyplinarne podejście, angażujące neurologa, pulmonologa, ortopedę, fizjoterapeutę, terapeutę zajęciowego, dietetyka, logopedę, genetyka, anestezjologa, psychologa oraz koordynatora opieki. Szczególną uwagę zwraca się na monitorowanie i wspomaganie funkcji oddechowych (np. nieinwazyjna wentylacja, ćwiczenia oddechowe, clearance dróg oddechowych), wsparcie żywieniowe (kontrola masy ciała, modyfikacje diety, zgłębniki NG i G-tube) oraz leczenie ortopedyczne (ortezy, chirurgia skoliozy). Rehabilitacja ruchowa i terapia zajęciowa są niezbędne do utrzymania funkcji motorycznych i samodzielności pacjentów.
badanie przesiewowe noworodków, białko SMN, dysfagia, fizjoterapia, gastrostomia, gen SMN1, kifoza, neuron ruchowy, nieinwazyjna wentylacja, nusinersen, onasemnogene abeparvovec, opieka paliatywna, orteza, podejście multidyscyplinarne, przykurcz stawowy, rdzeń kręgowy, rdzeniowy zanik mięśni, risdiplam, skolioza, terapia genowa, terapia zajęciowa, tracheostomia, zespół multidyscyplinarny, zgłębnik żywieniowy - Leksykon chorób i schorzeń
Stwardnienie zanikowe boczne – Leczenie
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to postępująca choroba neurodegeneracyjna obejmująca górne i dolne neurony ruchowe, prowadząca do osłabienia mięśni, niepełnosprawności i śmierci, z medianą przeżycia 3-5 lat od wystąpienia objawów. Obecnie dostępne terapie, takie jak riluzol (wydłużający przeżycie o 2-3 miesiące i redukujący śmiertelność o 38,6% po 12 miesiącach), edarawon (antyoksydant spowalniający spadek funkcji wczesnych stadiów), fenylomaślan sodu/taurursodiol (spowalniający progresję o 25% i wydłużający przeżycie o 6,5 miesiąca) oraz tofersen (antysensowny oligonukleotyd dla mutacji SOD1), mają umiarkowany wpływ na przebieg choroby. Leczenie ALS wymaga podejścia multidyscyplinarnego, obejmującego neurologów, pulmonologów, fizjoterapeutów, logopedów, dietetyków i pracowników socjalnych, z uwzględnieniem terapii objawowej (np. baclofen, dekstrometorfan/chinidyna na pseudobulbarne afekty) oraz wsparcia oddechowego (NIV, wentylacja mechaniczna) i żywieniowego (PEG przy utracie masy ciała ≥10%).
amitryptylina, autofagia, baklofen, CRISPR/Cas9, dekstrometorfan, dietetyk, dysfagia, edarawon, fenylomaślan sodu, fizjoterapeuta, gabapentyna, gastrostomia odżywcza, gen SOD1, glutaminian, kanały sodowe, kinaza tyrozynowa, komórki macierzyste, kwas tauroursodeoksycholowy, logopeda, masytynib, natężona pojemność życiowa, neurofilament, neurony ruchowe, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, oligonukleotydy antysensowne, progresja choroby, pulmonolog, riluzol, RNA interferencyjny, ślinotok, spastyczność, stres oksydacyjny, stwardnienie zanikowe boczne, terapeuta zajęciowy, tofersen, toksyczność glutaminianu, tracheostomia, triheksyfenidyl, wentylacja mechaniczna, wolne rodniki - Leksykon chorób i schorzeń
Ostra zespół niewydolności oddechowej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Ostry zespół niewydolności oddechowej (SARS) wywołany przez koronawirusa SARS-CoV charakteryzuje się szybkim początkiem objawów w ciągu 2-10 dni po ekspozycji, z gorączką powyżej 38°C, suchym kaszlem, dusznością oraz bólami mięśniowymi i głowy. W około 25% przypadków rozwija się ARDS wymagający wentylacji mechanicznej, a śmiertelność wynosi 10-15%. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, historii ekspozycji i badaniach laboratoryjnych, które wykazują leukopenię i trombocytopenię. Leczenie jest głównie wspomagające, obejmujące tlenoterapię, wentylację mechaniczną z objętością oddechową 6 ml/kg masy ciała, wysokie PEEP (utrzymanie PaO2 > 55 mm Hg) oraz stosowanie leków przeciwgorączkowych i antybiotyków w przypadku nadkażenia bakteryjnego. Eksperymentalne terapie, takie jak rybawiryna, kortykosteroidy, lopinawir/rytonawir oraz osocze ozdrowieńców, nie mają jednoznacznie potwierdzonej skuteczności.
badanie radiologiczne klatki piersiowej, bakteryjne zapalenie płuc, białe krwinki, bliski kontakt, ból mięśniowy, dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe, dożylna immunoglobulina, duszność, elektrolity, fomity, gorączka, hipoksemia, intubacja, koronawirus SARS-CoV, kortykosteroidy, lopinawir/rytonawir, martwica awaskularna kości, morfologia krwi, nebulizacja, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, niska objętość oddechowa, oddział intensywnej terapii, osocze ozdrowieńców, ostry zespół niewydolności oddechowej, płytki krwi, rybawiryna, sala z podciśnieniem, suchy kaszel, wentylacja mechaniczna, współczynnik śmiertelności, zapalenie płuc, zespół ostrej niewydolności oddechowej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba neuronu ruchowego (chnr) – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka choroby neuronu ruchowego (ChNR) opiera się na ocenie klinicznej, badaniach elektrofizjologicznych (EMG, NCS), obrazowych (MRI, PET) oraz wykluczeniu innych schorzeń o podobnym obrazie klinicznym. Średni czas od pojawienia się pierwszych objawów do rozpoznania wynosi 10-18 miesięcy, co stanowi około jedną trzecią średniego czasu przeżycia. Kluczowe cechy diagnostyczne to postępujące osłabienie mięśniowe z objawami uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego w co najmniej dwóch obszarach ciała, bez objawów czuciowych. Badania elektrofizjologiczne wykazują cechy ostrego i przewlekłego odnerwienia oraz reinerwacji mięśni. MRI służy głównie do wykluczenia innych patologii, natomiast badania genetyczne są wskazane u pacjentów z rodzinną historią choroby (5-10% przypadków). W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić m.in. stwardnienie rozsiane, miastenię gravis, neuropatie obwodowe oraz guzy ośrodkowego układu nerwowego.
badanie genetyczne, badanie neurofizjologiczne, badanie neurologiczne, badanie przewodnictwa nerwowego, choroba Alzheimera, choroba Huntingtona, choroba neuronu ruchowego, choroba Parkinsona, elektromiografia, kinaza kreatynowa, miastenia gravis, mutacja genetyczna, nakłucie lędźwiowe, neuropatia obwodowa, nieinwazyjna wentylacja, objawy kliniczne, opieka paliatywna, osłabienie mięśniowe, pierwotne stwardnienie boczne, płyn mózgowo-rdzeniowy, początek opuszkowy, pozytonowa tomografia emisyjna, przezczaszkowa stymulacja magnetyczna, rdzeniowy zanik mięśni, rezonans magnetyczny, riluzol, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, terapia akceptacji i zaangażowania, tomografia komputerowa, uszkodzenie neuronu ruchowego, zanik mięśni - Leksykon substancji czynnych
Lewozymendan – Wskazania do stosowania
Lewozymendan jest lekiem inotropowym dodatnim stosowanym w krótkotrwałym leczeniu ostrych stanów dekompensacji ciężkiej przewlekłej niewydolności serca (ADHF), szczególnie u pacjentów dorosłych, u których konwencjonalna terapia (leki moczopędne, ACE-I/ARB, beta-adrenolityki, antagoniści aldosteronu, glikozydy nasercowe) nie przynosi oczekiwanej poprawy. Preparaty zawierające lewozymendan dostępne są w postaci koncentratu do infuzji o stężeniu 2,5 mg/ml i powinny być podawane wyłącznie w warunkach szpitalnych, pod ścisłym nadzorem kardiologicznym lub intensywnej terapii, z możliwością ciągłego monitorowania parametrów hemodynamicznych. Lewozymendan jest szczególnie wskazany u pacjentów z nasilonym zastojem, obrzękami, dusznością spoczynkową, obniżoną frakcją wyrzutową (<35%), niewydolnością serca powikłaną ostrym zespołem wieńcowym, po zabiegach kardiochirurgicznych oraz u chorych z opornością na leczenie diuretykami.
antagonista aldosteronu, antagonista receptora angiotensyny II, beta-adrenolityk, echokardiografia, frakcja wyrzutowa, glikozyd nasercowy, hipoperfuzja narządowa, hipowolemnia, infuzja dożylna, inhibitor ACE, kurczliwość mięśnia sercowego, lek inotropowy dodatni, lek moczopędny, lewozymendan, monitorowanie hemodynamiczne, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność nerek, niewydolność serca z obniżoną frakcją wyrzutową, oddział intensywnej terapii, ostry zespół wieńcowy, parametry hemodynamiczne, terapia nerkozastępcza, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wstrząs kardiogenny, zaburzenia rytmu serca, zastój w krążeniu płucnym, zawał serca, zespół małego rzutu, zmniejszony rzut serca - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba neuronu ruchowego (chnr) – Objawy
Choroba neuronu ruchowego (CHNR), znana również jako stwardnienie zanikowe boczne (ALS), to postępujące schorzenie neurodegeneracyjne charakteryzujące się stopniowym uszkodzeniem neuronów ruchowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Początkowe objawy, występujące u około 66% pacjentów w postaci kończynowej, obejmują osłabienie chwytu, trudności w precyzyjnych ruchach dłoni, osłabienie mięśni barku i kończyn dolnych oraz fascykulacje. U około 25% pacjentów początek choroby ma charakter opuszkowy, manifestujący się zaburzeniami mowy, dysfagią i problemami z oddychaniem. Progresja choroby prowadzi do nasilającego się osłabienia mięśni, zaniku mięśniowego, zaburzeń oddychania, ślinotoku oraz zaburzeń emocjonalnych. W zaawansowanym stadium obserwuje się znaczne ograniczenia funkcjonalne, w tym porażenie mięśni, niewydolność oddechową wymagającą nieinwazyjnej wentylacji (NIV), oraz konieczność wsparcia w codziennych czynnościach. Średni czas przeżycia od diagnozy wynosi 2-5 lat, z główną przyczyną zgonu w postaci niewydolności oddechowej.
atrofia, choroba neuronu ruchowego, chwiejność emocjonalna, dysfagia, fascykulacje, funkcje poznawcze, infekcja układu oddechowego, neuron ruchowy, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, opadanie stopy, opieka multidyscyplinarna, otępienie czołowo-skroniowe, pierwotne stwardnienie boczne, początek opuszkowy, porażenie mięśni, postępujący zanik mięśni, riluzol, schorzenie neurodegeneracyjne, ślinotok, stwardnienie zanikowe boczne, zaburzenia mowy, zaburzenia oddychania, zanik mięśni, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół post-polio – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół post-polio (PPS) to schorzenie neurologiczne rozwijające się u 25-40% osób po przebytym poliomyelitis, zwykle 15-40 lat po pierwotnej infekcji. Charakteryzuje się postępującym osłabieniem mięśni, zmęczeniem, bólem mięśniowo-stawowym, zanikiem mięśni, zaburzeniami oddychania i połykaniem oraz zaburzeniami snu, w tym bezdechem sennym. Diagnostyka opiera się na potwierdzeniu historii porażennego polio, co najmniej 15-letnim okresie stabilności neurologicznej, nowych postępujących objawach oraz wykluczeniu innych przyczyn. Badania obejmują ocenę neurologiczną, EMG, obrazowanie oraz funkcje oddechowe. Leczenie jest objawowe i wielospecjalistyczne, z naciskiem na oszczędzanie energii (pacing), fizjoterapię o niskiej intensywności, stosowanie pomocy ortopedycznych oraz monitorowanie i leczenie powikłań oddechowych, w tym nieinwazyjną wentylację dodatnim ciśnieniem (NIV). Ból neuropatyczny może być leczony gabapentyną, a stosowanie opioidów jest generalnie niezalecane.
badania obrazowe, badanie neurologiczne, bezdech senny, ból neuropatyczny, depresja, dysfagia, dysfunkcja autonomiczna, elektromiografia, farmakoterapia, funkcja płuc, hydroterapia, infekcja dróg oddechowych, nieinwazyjna wentylacja, nietolerancja zimna, NLPZ, opieka wielospecjalistyczna, ortezy, osłabienie mięśni, poliomyelitis, schorzenie neurologiczne, ślinotok, stabilność neurologiczna, trening wytrzymałościowy, zaburzenia oddychania, zaburzenia oddychania w czasie snu, zanik mięśniowy, zespół post-polio, zmęczenie mięśni - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół oddechowy bliskiego wschodu (mers) – Leczenie
Zespół oddechowy bliskiego wschodu (MERS), wywołany przez koronawirusa MERS-CoV, charakteryzuje się wysoką śmiertelnością na poziomie 30-40% i brakiem zatwierdzonego leczenia swoistego. Obecne postępowanie terapeutyczne opiera się na leczeniu podtrzymującym, dostosowanym do ciężkości choroby. W łagodnych przypadkach zalecana jest izolacja domowa, odpoczynek, leki przeciwgorączkowe i nawodnienie. W ciężkich przebiegach konieczna jest hospitalizacja z tlenoterapią, wentylacją mechaniczną, a w najcięższych przypadkach zastosowanie pozaustrojowej oksygenacji membranowej (ECMO). Wsparcie krążeniowe obejmuje dożylne podawanie płynów i leki wazopresyjne, a także monitorowanie funkcji nerek, wątroby i układu nerwowego oraz zapobieganie zakażeniom wtórnym.
dipeptydylopeptydaza 4, inhibitor proteazy, izolacja domowa, kontrola zakażeń, koronawirus MERS-CoV, kortykosteroid, kwas mykofenolowy, leczenie podtrzymujące, lek przeciwgorączkowy, lek wazopresyjny, lopinawir/rytonawir, makrolid, maska N95, mykofenolan mofetylu, nieinwazyjna wentylacja, osocze ozdrowieńców, pomieszczenie z ujemnym ciśnieniem, pozaustrojowa oksygenacja membranowa, przeciwciało monoklonalne, repozycjonowanie leków, suplementacja tlenem, tlenoterapia, wentylacja mechaniczna, wskaźnik śmiertelności, zakażenie wtórne, zespół oddechowy Bliskiego Wschodu - Leksykon chorób i schorzeń
Rdzeniowy zanik mięśni – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) to postępująca choroba nerwowo-mięśniowa charakteryzująca się utratą neuronów ruchowych i zanikiem mięśni. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są liczba kopii genu SMN2, wiek wystąpienia objawów, amplituda CMAP oraz biomarkery serologiczne i neurofilamentowe. Wprowadzenie terapii modyfikujących przebieg choroby (nusinersen, onasemnogene abeparvovec-xioi, risdiplam) znacząco poprawiło rokowanie, zwłaszcza przy wczesnym rozpoczęciu leczenia i krótszym czasie trwania choroby. U niemowląt z SMA typu 1, które nie były leczone, średnia długość życia wynosiła mniej niż 2 lata, natomiast terapie genowe umożliwiają osiąganie kamieni milowych rozwoju motorycznego, a nawet naukę chodzenia. W SMA typu 2 i 3 obserwuje się różnorodność przebiegu i długości życia, przy czym typ 3 i 4 cechuje się prawie normalną oczekiwaną długością życia pod warunkiem stosowania standardów opieki.
białko neurofilamentowe, białko SMN, biomarker serologiczny, choroba nerwowo-mięśniowa, funkcja motoryczna, gen SMN2, kamień milowy rozwoju motorycznego, kinaza kreatynowa, kreatynina, neurofilament, neuron ruchowy, nieinwazyjna wentylacja, niewydolność oddechowa, nusinersen, płyn mózgowo-rdzeniowy, potencjał czynnościowy mięśnia, przykurcz stawowy, rdzeniowy zanik mięśni, risdiplam, skolioza, terapia genowa, terapia modyfikująca przebieg choroby, zanik mięśni