kofaktor rystocetyny
Kofaktor rystocetyny to białko osoczowe, które jest niezbędne do prawidłowej adhezji płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka naczyniowego. Jest to inaczej czynnik von Willebranda (vWF), który pośredniczy w wiązaniu płytek krwi do kolagenu podśródbłonkowego oraz do glikoproteiny Ib na powierzchni płytek krwi.
Rystocetyna jest antybiotykiem, który w badaniach in vitro powoduje aglutynację płytek krwi w obecności czynnika von Willebranda. Jest to podstawa testu diagnostycznego stosowanego w diagnostyce choroby von Willebranda – zaburzenia krzepnięcia krwi spowodowanego deficytem lub dysfunkcją czynnika von Willebranda.
Test kofaktora rystocetyny (RCoF) ocenia aktywność czynnika von Willebranda poprzez pomiar zdolności osocza pacjenta do aglutynacji płytek krwi w obecności rystocetyny. Jest to kluczowe badanie w diagnostyce różnicowej typów choroby von Willebranda, szczególnie przydatne w różnicowaniu typu 1 i 2 tej choroby.
Niedobór lub dysfunkcja kofaktora rystocetyny (czynnika von Willebranda) może prowadzić do skłonności do krwawień, szczególnie śluzówkowych, przedłużonego krwawienia po urazach czy zabiegach chirurgicznych oraz krwawień menstruacyjnych u kobiet. Badanie aktywności kofaktora rystocetyny jest niezbędnym elementem diagnostyki zaburzeń hemostazy pierwotnej.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Czynnik von Willebranda – Właściwości farmakodynamiczne
Czynnik von Willebranda (vWF) jest kluczowym glikoproteinowym elementem hemostazy, występującym w osoczu w kompleksie z czynnikiem VIII (FVIII). Jego aktywność mierzy się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) na podstawie kofaktora rystocetyny (vWF:RCo), zgodnie ze standardami WHO. Preparaty zawierające vWF różnią się stosunkiem vWF do FVIII oraz aktywnością swoistą, np. Willfact charakteryzuje się wysoką zawartością vWF (≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka) i minimalną ilością FVIII (≤10 j.m. na 100 j.m. vWF:RCo), natomiast Wilate ma zrównoważony stosunek 1:1 (67 j.m. vWF:RCo/mg białka i 67 j.m. FVIII:C/mg białka). vWF pełni dwie zasadnicze funkcje: natychmiastową adhezję płytek krwi do uszkodzonego śródbłonka oraz stabilizację i ochronę czynnika VIII przed degradacją, co umożliwia opóźnioną korekcję niedoboru FVIII u pacjentów z chorobą von Willebranda i hemofilią A.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, badanie SIPPET, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik krzepnięcia, czynnik von Willebranda, glikoproteina osoczowa, hemofilia A, hemostaza pierwotna, immunogenność, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, kompleks czynnika VIII, koncentrat czynnika von Willebranda, krzepnięcie krwi, leczenie substytucyjne, osocze ludzkie, polimeryzacja białka, śródbłonek naczyniowy, tkanka łączna, zaburzenie hemostazy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Emoclot 1000 j.m.
Produkt leczniczy Emoclot, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą preparatu. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z historią reakcji alergicznych na preparaty zawierające czynnik VIII oraz na obecność ludzkiego czynnika von Willebranda, którego aktywność kofaktora rystocetyny wynosi co najmniej 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Produkt zawiera również do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co jest istotne u pacjentów wymagających ograniczenia spożycia sodu. Emoclot dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 50 j.m./ml (500 j.m.) lub 100 j.m./ml (1000 j.m.).
czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, dieta niskosodowa, dokumentacja medyczna, higroskopijny proszek, kofaktor rystocetyny, konsultacja alergologiczna, nadwrażliwość na substancję czynną, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, osocze ludzkie, preparat krwiopochodny, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, roztwór do wstrzykiwań, wywiad alergologiczny - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Wilate 1000 1000 j.m. + 1000 j.m.
Wilate to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (VWF) oraz VIII czynnik krzepnięcia (FVIII) w stosunku 1:1, dostępny w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m. (VWF/FVIII). Po rekonstytucji stężenie wynosi około 100 j.m./ml dla obu czynników, a podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5-2%. Standardowa dawka terapeutyczna wynosi 20-50 j.m./kg, co zwiększa poziomy VWF:RCo i FVIII:C o 30-100%, natomiast dawka początkowa zwykle wynosi 50-80 j.m./kg, szczególnie u pacjentów z typem 3 choroby von Willebranda, którzy wymagają wyższych dawek i częstszego podawania. Preparat jest przeznaczony do jednorazowego podania, a niewykorzystane resztki należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania u dzieci poniżej 6 roku życia.
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Willfact 1000 j.m. 1000 j.m.
Willfact to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) o minimalnej zawartości czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo), sklasyfikowany pod kodem ATC B02BD10. Dostępny jest w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. i 2000 j.m., po rekonstytucji w odpowiedniej objętości wody do wstrzykiwań (5 ml, 10 ml, 20 ml), co daje stężenie około 100 j.m./ml vWF. Aktywność swoista produktu wynosi ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, a moc czynnika von Willebranda mierzona jest w jednostkach kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według międzynarodowego wzorca WHO. Preparat umożliwia korekcję zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z chorobą von Willebranda poprzez przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka oraz stabilizację endogennego czynnika VIII, co prowadzi do skrócenia czasu krwawienia i stopniowego wzrostu poziomu FVIII:C w osoczu.
adhezja płytek krwi, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, endogenny czynnik VIII, hemostaza pierwotna, kofaktor rystocetyny, lek przeciwkrwotoczny, multimeryzacja, niedobór czynnika VIII, płytki krwi, śródbłonek naczyniowy, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik von Willebranda – Przedawkowanie
Ludzki czynnik von Willebranda jest składnikiem osocza obecnym w preparatach zawierających czynnik VIII krzepnięcia, takich jak EMOCLOT, dostępny w dawkach 500 j.m. (50 j.m./ml) oraz 1000 j.m. (100 j.m./ml). Preparat zawiera również czynnik von Willebranda o aktywności kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniejszej niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m. oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m. Dotychczas nie odnotowano klinicznych objawów przedawkowania czynnika von Willebranda ani czynnika VIII, co wskazuje na brak specyficznych symptomów związanych z nadmiernym podaniem tego produktu. Pomimo tego, teoretycznie nadmierna aktywność czynnika von Willebranda mogłaby prowadzić do zaburzeń hemostazy, jednak takie przypadki nie zostały udokumentowane w praktyce klinicznej.
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml
Willfact to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) stosowany w terapii niedoboru tego czynnika, dostępny w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m. Po rekonstytucji uzyskuje się roztwór o stężeniu około 100 j.m./ml vWF, z aktywnością swoistą ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka. Produkt charakteryzuje się niską zawartością czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo), co odróżnia go od innych preparatów vWF zawierających wyższe ilości FVIII. Willfact działa poprzez przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyniowego, co skutkuje natychmiastowym skróceniem czasu krwawienia, oraz poprzez stabilizację endogennego czynnika VIII, co prowadzi do wtórnej korekcji jego niedoboru z opóźnionym efektem. Preparat jest dostępny w formie liofilizowanego proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, z zawartością sodu zależną od dawki (od 0,15 mmol do 0,6 mmol na fiolkę).
Farmakologicznie Willfact odpowiada endogennemu vWF, umożliwiając hemostazę pierwotną poprzez wiązanie się z warstwą podśródbłonkową i błoną płytek krwi oraz stabilizację czynnika VIII, co zapobiega jego szybkiej degradacji. Moc vWF jest określana w jednostkach międzynarodowych (j.m.) na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według standardów WHO, natomiast aktywność FVIII oznacza się metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt posiada kod ATC B02BD10 i należy do grupy leków przeciwkrwotocznych, czynników krzepnięcia krwi. Zawartość sodu w preparacie jest istotna przy planowaniu terapii u pacjentów z ograniczeniami dietetycznymi lub chorobami sercowo-naczyniowymi.
adhezja płytek krwi, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik krzepnięcia krwi, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, hemostaza pierwotna, kofaktor rystocetyny, lek przeciwkrwotoczny, metoda chromogenna, niedobór czynnika VIII, płytka krwi, proszek i rozpuszczalnik, roztwór do wstrzykiwań, śródbłonek naczyniowy, zaburzenie krzepnięcia - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
FANHDI jest lekiem przeciwkrwotocznym zawierającym kompleks czynnika VIII:C oraz czynnika von Willebranda (kod ATC B02BD06), stosowanym w terapii hemofilii A oraz choroby von Willebranda. Po podaniu dożylnym, czynnik VIII wiąże się z czynnikiem von Willebranda, co stabilizuje czynnik VIII i chroni go przed degradacją, umożliwiając prawidłową kaskadę krzepnięcia. Aktywowany czynnik VIII (FVIIIa) działa jako kofaktor dla czynnika IXa, przyspieszając konwersję czynnika X do FXa, co prowadzi do powstania trombiny i stabilnego skrzepu. Czynnik von Willebranda pełni kluczową rolę w adhezji płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia, skracając czas krwawienia. Preparat dostępny jest w dawkach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF (25 j.m. FVIII/ml, 30 j.m. VWF/ml), 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF (50 j.m. FVIII/ml, 60 j.m. VWF/ml) oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF (100 j.m. FVIII/ml, 120 j.m. VWF/ml), z aktywnością specyficzną FVIII:C w zakresie 2,5-10 j.m./mg białka w zależności od opakowania.
adhezja płytek krwi, aktywowany czynnik IX, aktywowany czynnik VIII, aktywowany czynnik X, choroba von Willebranda, czas krwawienia, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik VIII:C, czynnik von Willebranda, fibrynogen, hemofilia A, indukcja immunotolerancji, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika VIII, krwawienie do stawów, leczenie zastępcze, lek przeciwkrwotoczny, pierwotna hemostaza, protrombina, zaburzenie hemostazy, zaburzenie krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Skład i postać leku – FANHDI 100 j.m./ml; 1000 j.m. + 120 j.m./ml; 1200 j.m.
FANHDI to koncentrat ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnika von Willebranda (VWF) dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji. Produkt występuje w trzech dawkach: 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF, co po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań odpowiada stężeniom odpowiednio 25 j.m./ml FVIII i 30 j.m./ml VWF, 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF oraz 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF. Aktywność FVIII oznaczana jest metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską, a VWF na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (VWF:RCo) według standardów WHO, co zapewnia wysoką standaryzację i wiarygodność pomiarów. Produkt zawiera substancje pomocnicze takie jak histydyna, albumina ludzka i arginina, które stabilizują pH i strukturę białek.
aktywność biologiczna, aktywność czynnika VIII, aktywność specyficzna, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, guma bromobutylowa, guma chlorobutylowa, jałowość, kofaktor rystocetyny, koncentrat czynnika von Willebranda, metoda chromogenna, osocze ludzkie, podanie dożylne, reakcja naczynioruchowa, substancja pomocnicza, trwałość chemiczna i fizyczna, układ krzepnięcia, wstrzyknięcie i infuzja, zestaw infuzyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
FANHDI to koncentrat zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII) oraz czynnik von Willebranda (VWF), dostępny w dawkach 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF, 500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF oraz 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF. Preparat stosowany jest przede wszystkim w leczeniu hemofilii A, zarówno profilaktycznie, jak i w trakcie krwawień, z możliwością precyzyjnego dostosowania dawki dzięki stężeniom FVIII po rekonstytucji wynoszącym odpowiednio 25, 50 lub 100 j.m./ml. Ponadto, FANHDI znajduje zastosowanie w terapii choroby von Willebranda (VWD) u pacjentów, u których leczenie desmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane, oferując stężenia VWF po rekonstytucji 30, 60 lub 120 j.m./ml. Preparat jest również wskazany w nabytym niedoborze FVIII, występującym w przebiegu chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, powikłań ciąży lub reakcji na leki.
aktywność specyficzna, choroba autoimmunologiczna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik zakaźny, desmopresyna, droga dożylna, epizod krwawienia, hemofilia A, kofaktor rystocetyny, krwawienie okołooperacyjne, nabyty niedobór czynnika VIII, osocze ludzkie, parametr krzepnięcia, proszek do sporządzania roztworu, reakcja niepożądana, woda do wstrzykiwań, wrodzony niedobór czynnika VIII, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapobieganie krwawieniom - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Emoclot 500 j.m.
Produkt leczniczy Emoclot, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu, w tym na ludzki czynnik von Willebranda (aktywność kofaktora rystocetyny nie mniej niż 10 j.m./ml dla opakowania 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla 1000 j.m./10 ml) oraz sód (do 41 mg na fiolkę 10 ml). Przed rozpoczęciem terapii konieczne jest szczegółowe zebranie wywiadu alergologicznego, zwłaszcza dotyczącego wcześniejszych reakcji na preparaty krwiopochodne. Aktywność swoista Emoclot wynosi około 80 j.m./mg białka, a stężenie czynnika VIII po rekonstytucji to 50 j.m./ml (500 j.m.) lub 100 j.m./ml (1000 j.m.). Zmiana barwy lub konsystencji proszku może wskazywać na uszkodzenie produktu i zwiększone ryzyko reakcji nadwrażliwości.
aktywność swoista, białko osocza ludzkiego, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, hemofilia, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, kompleks protrombiny, metoda chromogenna, nadwrażliwość, preparat krwiopochodny, proszek higroskopijny, proszek i rozpuszczalnik do roztworu, reakcja alergiczna, reakcja niepożądana, stężenie czynnika VIII, woda do wstrzykiwań, wywiad alergologiczny, zaburzenie gospodarki sodowej - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
Preparat FANHDI, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz czynnik von Willebranda (VWF), wykazuje farmakokinetykę charakteryzującą się dwufazowym spadkiem aktywności czynnika VIII po dożylnym podaniu. Kluczowe parametry farmakokinetyczne dla czynnika VIII to okres półtrwania (t½) wynoszący 14,18 ± 2,55 godzin, odzysk in vivo na poziomie 105,5 ± 18,5% (około 2,1 ± 0,4 j.m./dl na 1 j.m./kg masy ciała), średni czas przebywania w organizmie (MRT) 20,6 ± 4,8 h, pole pod krzywą (AUC) 19,3 ± 3,7 j.m.h/dl oraz klirens 2,6 ± 0,5 ml/h/kg. Aktywność czynnika VIII oznaczano metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. W badaniach u pacjentów z chorobą von Willebranda oceniono także farmakokinetykę VWF (oznaczanego jako VWF:RCo metodą kofaktora rystocetyny) oraz FVIII:C, uzyskując dla VWF t½ 14,4 ± 10,5 h, odzysk in vivo 1,9 ± 0,6 j.m./dl na 1 j.m./kg, AUC 15,29 ± 10,03 j.m.h/ml i klirens 5,6 ± 3,3 ml/h/kg, natomiast dla FVIII:C t½ 33,4 ± 16,4 h, odzysk in vivo 2,6 ± 0,6 j.m./dl na 1 j.m./kg, AUC 49,41 ± 37,74 j.m.h/ml i klirens 1,4 ± 1,1 ml/h/kg.
aktywność specyficzna, choroba von Willebranda, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII, czynnik von Willebranda, Farmakopea Europejska, klirens, kofaktor rystocetyny, krzywa dwuwykładnicza, metoda chromogenna, Międzynarodowy Standard, odzysk in vivo, okres półtrwania, pole pod krzywą, poziom szczytowy, proszek do sporządzania roztworu, woda do wstrzykiwań - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik von Willebranda – Właściwości farmakodynamiczne
Ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w preparacie Emoclot, zawierającym czynnik VIII (FVIII) pochodzenia osoczowego, pełni kluczową rolę w stabilizacji FVIII oraz w pierwotnej hemostazie poprzez adhezję i agregację płytek krwi. Zawartość vWF w Emoclot wynosi co najmniej 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Kompleks FVIII/vWF umożliwia przedłużoną stabilność FVIII w krwiobiegu, co jest istotne w terapii substytucyjnej hemofilii A, choroby charakteryzującej się niedoborem FVIII i skłonnością do krwawień. Emoclot jest stosowany także w indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) u pacjentów z inhibitorami przeciwko FVIII, wykazując skuteczność w eliminacji inhibitorów, z 50-82% pacjentów osiągających całkowitą lub częściową odpowiedź po średnim czasie obserwacji do 9 lat. Dawkowanie w ITI było zróżnicowane, obejmując schematy od 50 do 200 j.m./kg/dobę, podawane codziennie lub w odstępach co kilka dni.
adhezja płytek krwi, agregacja płytek, badanie SIPPET, choroba krzepnięcia krwi, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, czynnik Xa, Emoclot, fibryna, hemofilia A, hemostaza, indukcja tolerancji immunologicznej, inhibitor czynnika VIII, kaskada krzepnięcia, kofaktor czynnika IX, kofaktor rystocetyny, pierwotna hemostaza, roczny wskaźnik krwawień, śródbłonek naczyniowy, terapia substytucyjna, trombina, wiązanie czynnika VIII - Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Emoclot 1000 j.m.
Emoclot to koncentrat ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi, dostępny w dawkach 500 j.m. (50 j.m./ml) oraz 1000 j.m. (100 j.m./ml) po rekonstytucji. Preparat zawiera również czynnik von Willebranda z aktywnością kofaktora rystocetyny odpowiednio ≥10 j.m./ml i ≥20 j.m./ml. Po podaniu dożylnym około 66-75% czynnika VIII pozostaje w krążeniu, osiągając aktywność osoczową 80-120% przewidywanej wartości, co umożliwia skuteczną terapię zastępczą u pacjentów z hemofilią A. Farmakokinetyka charakteryzuje się dwufazowym modelem eliminacji: początkowy półokres eliminacji wynosi 3-6 godzin, a biologiczny czas półtrwania czynnika VIII to średnio 12 godzin (zakres 8-20 godzin). Parametry te zostały potwierdzone w badaniu klinicznym KB030 na 15 pacjentach z ciężką hemofilią A, gdzie dawka 25 j.m./kg wykazała stabilne wartości AUC (około 10,75-13,08 j.m.·ml·h), klirens całkowity około 2,5 ml·h·kg oraz odzysk przyrostowy 2,688%.
aktywność swoista, biologiczny czas półtrwania, ciężka hemofilia A, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, farmakokinetyka czynnika VIII, hemofilia A, klirens całkowity, kofaktor rystocetyny, leczenie na żądanie, leczenie profilaktyczne, metoda chromogenna, odzysk przyrostowy, okres półtrwania, osocze ludzkie, pole pod krzywą stężenia, półokres eliminacji, populacja pediatryczna, przestrzeń pozanaczyniowa, terapia interwencyjna, terapia zastępcza - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Willfact 2000 j.m. 2000 j.m./20 ml
Willfact to koncentrat ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) dostępny w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., po rekonstytucji zawierający około 100 j.m./ml vWF o aktywności swoistej ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka. Preparat jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z chorobą von Willebranda (vWD), u których monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Lek może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych, jednak nie jest przeznaczony do leczenia hemofilii typu A, mimo obecności niewielkiej ilości czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo).
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba von willebranda – Epidemiologia
Choroba von Willebranda (vWD) jest najczęstszą dziedziczną skazą krwotoczną, dotykającą do około 1% populacji, jednak klinicznie istotne przypadki występują rzadziej – około 125 na milion (1 na 10 000), a ciężka postać (typ 3) u 0,5-5 osób na milion. Typ 1 stanowi 50-80% przypadków i charakteryzuje się częściowym niedoborem ilościowym czynnika von Willebranda (vWF), typ 2 (15-30%) obejmuje jakościowe defekty vWF, a typ 3 (około 5%) cechuje niemal całkowity brak czynnika. Choroba występuje z równą częstością u obu płci, choć kobiety częściej manifestują objawy krwawień związanych z miesiączkami, ciążą i porodem, co przekłada się na wyższą częstość diagnoz w tej grupie. Epidemiologia vWD wykazuje zróżnicowanie geograficzne i etniczne, z wyższą częstością typu 3 w populacjach z większą częstością małżeństw konsanguinicznych, np. w Iranie. Diagnostyka pozostaje wyzwaniem ze względu na brak pojedynczego testu potwierdzającego oraz wpływ polimorfizmów genetycznych na wyniki badań laboratoryjnych.
aktywność kofaktora rystocetyny, badanie populacyjne, choroba von Willebranda, ciężka postać choroby, czynnik von Willebranda, epidemiologia genetyczna, epizod krwawienia, kofaktor rystocetyny, krwawienie do stawów, krwawienie śluzówkowe, krwawienie z nosa, menorrhagia, miażdżyca, mutacja genetyczna, nabyta choroba von Willebranda, niedobór czynnika von Willebranda, ośrodek leczenia hemofilii, poradnictwo genetyczne, predyspozycja genetyczna, profilaktyka medyczna, rejestr medyczny, rekombinowany czynnik von Willebranda, sekwencjonowanie nowej generacji, skaza krwotoczna, wariant genetyczny, zakrzepica tętnicza - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik von Willebranda – Działania niepożądane
Ludzki czynnik von Willebranda, będący składnikiem preparatów zawierających czynnik VIII, takich jak Emoclot, wykazuje aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) na poziomie nie mniejszym niż 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m./10 ml oraz 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m./10 ml. Stosowanie tego preparatu wiąże się z ryzykiem wystąpienia różnorodnych działań niepożądanych, w tym reakcji nadwrażliwości, alergicznych oraz poważnych reakcji anafilaktycznych, które mogą zagrażać życiu. Szczególnie istotnym problemem jest wytwarzanie inhibitorów czynnika VIII, zwłaszcza u pacjentów uprzednio nieleczonych (PUN), gdzie częstość tego powikłania jest bardzo wysoka (≥10%). Rozwój inhibitorów prowadzi do zmniejszenia skuteczności terapii i wymaga konsultacji w specjalistycznych ośrodkach hemofilii. Dodatkowo, obserwuje się potencjalne zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, takie jak tachykardia i niedociśnienie, które mogą stanowić zagrożenie u pacjentów z chorobami serca.
czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, hemofilia, hemofilia A, infuzja, inhibicja czynnika VIII, inhibitor, kofaktor rystocetyny, letarg, niedociśnienie, obrzęk dróg oddechowych, obrzęk naczynioruchowy, pacjent uprzednio nieleczony, parestezja, pokrzywka, pokrzywka uogólniona, przeciwciało neutralizujące, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, świszczący oddech, tachykardia, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie układu sercowo-naczyniowego, zawrót głowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml
Willfact to koncentrat ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) stosowany w leczeniu choroby von Willebranda (vWD). Produkt dostępny jest w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m., w formie proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, zawierający około 100 j.m./ml vWF mierzonego jako aktywność kofaktora rystocetyny (vWF:RCo). Willfact jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków u pacjentów z vWD, w tym w sytuacjach chirurgicznych, zwłaszcza gdy monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Produkt charakteryzuje się wysoką aktywnością swoistą ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka i jest dopuszczony do stosowania we wszystkich grupach wiekowych, od noworodków po osoby starsze.
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Emoclot 500 j.m.
EMOCLOT to ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji, w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m. Preparat zawiera odpowiednio 50 j.m./ml i 100 j.m./ml czynnika VIII po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań. Aktywność swoista wynosi około 80 j.m./mg białka. Produkt zawiera również czynnik von Willebranda z aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniejszą niż 10 j.m./ml (dla 500 j.m.) oraz 20 j.m./ml (dla 1000 j.m.). W składzie pomocniczym znajdują się m.in. cytrynian sodu, chlorek sodu, glicyna i chlorek wapnia. Preparat zawiera do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co jest istotne u pacjentów z ograniczeniem sodu w diecie.
adsorpcja leku, aktywność swoista, aseptyka, chlorek wapnia, cytrynian sodu, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, kofaktor rystocetyny, metoda chromogenna, niezgodność farmaceutyczna, osocze ludzkie, produkt leczniczy, proszek do sporządzania roztworu, przechowywanie leków w lodówce, rekonstytucja leku, substancja czynna, temperatura pokojowa - Leksykon substancji czynnych
Ludzki czynnik krzepnięcia VIII – Przeciwwskazania stosowania
Ludzki czynnik krzepnięcia VIII, zawarty w produkcie leczniczym Emoclot (dostępny w dawkach 500 j.m. i 1000 j.m.), jest kluczowym elementem terapii zaburzeń hemostazy, jednak jego stosowanie wymaga uwzględnienia istotnych przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na czynnik VIII lub jakąkolwiek substancję pomocniczą, w tym na czynnik von Willebranda obecny w preparacie. Emoclot zawiera do 41 mg sodu na fiolkę 10 ml, co wymaga ostrożności u pacjentów na diecie niskosodowej. Aktywność kofaktora rystocetyny wynosi ≥ 10 j.m./ml dla dawki 500 j.m. i ≥ 20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m., co może mieć znaczenie w kontekście reakcji alergicznych. Produkt jest wytwarzany z ludzkiego osocza, co zwiększa ryzyko reakcji u pacjentów z historią alergii na białka osocza lub produkty krwiopochodne.
aktywność swoista, białko osocza ludzkiego, białko osoczowe, choroba wątroby, czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda, hemostaza, inhibitor czynnika VIII, kofaktor rystocetyny, konsultacja alergologiczna, ludzki czynnik krzepnięcia VIII, metoda chromogenna, nadwrażliwość na substancję czynną, parametr fizykochemiczny, produkt krwiopochodny, proszek higroskopijny, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja krzyżowa, substancja pomocnicza, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenie funkcji nerek - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Emoclot 500 j.m.
EMOCLOT, zawierający ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi, jest dostępny w dawkach 500 j.m. (50 j.m./ml) oraz 1000 j.m. (100 j.m./ml) po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań. Produkt zawiera również czynnik von Willebranda z aktywnością kofaktora rystocetyny (RCO) ≥10 j.m./ml dla dawki 500 j.m. oraz ≥20 j.m./ml dla dawki 1000 j.m. Lek jest pozyskiwany z ludzkiego osocza i stosowany w terapii zaburzeń krzepnięcia. Zgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego, EMOCLOT nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługiwania maszyn, co jest istotne dla pacjentów prowadzących aktywny tryb życia wymagający pełnej sprawności psychomotorycznej.
charakterystyka produktu leczniczego, czynnik VIII krzepnięcia krwi, czynnik von Willebranda, działanie niepożądane, funkcje poznawcze i motoryczne, hemostaza, interakcja lekowa, kofaktor rystocetyny, monoterapia, osocze ludzkie, schorzenie podstawowe, sprawność psychomotoryczna, stan kliniczny pacjenta, zaburzenie krzepnięcia