Właściwości farmakodynamiczne

Właściwości farmakodynamiczne
Willfact 1000 j.m. 1000 j.m.

Willfact to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) o minimalnej zawartości czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo), sklasyfikowany pod kodem ATC B02BD10. Dostępny jest w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. i 2000 j.m., po rekonstytucji w odpowiedniej objętości wody do wstrzykiwań (5 ml, 10 ml, 20 ml), co daje stężenie około 100 j.m./ml vWF. Aktywność swoista produktu wynosi ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka, a moc czynnika von Willebranda mierzona jest w jednostkach kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według międzynarodowego wzorca WHO. Preparat umożliwia korekcję zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z chorobą von Willebranda poprzez przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka oraz stabilizację endogennego czynnika VIII, co prowadzi do skrócenia czasu krwawienia i stopniowego wzrostu poziomu FVIII:C w osoczu.

Pobierz ChPL PDF Willfact 1000 j.m. – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m.

Wskazania

choroba von Willebranda

Substancja czynna

czynnik von Willebranda

Kategoria leku

Produkt leczniczy Willfact zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) należy do grupy farmakoterapeutycznej leków przeciwkrwotocznych, sklasyfikowanych pod kodem ATC: B02BD10. Jako preparat zawierający czysty czynnik von Willebranda z minimalną zawartością czynnika VIII, wykazuje działanie identyczne jak endogenny czynnik von Willebranda występujący w organizmie.¹

Skład i charakterystyka preparatu

Willfact jest dostępny w trzech dawkach: 500 j.m., 1000 j.m. i 2000 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda. Po rekonstytucji w odpowiedniej objętości wody do wstrzykiwań (5 ml dla 500 j.m., 10 ml dla 1000 j.m. lub 20 ml dla 2000 j.m.), preparat zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda.²

Aktywność swoista produktu przed dodaniem albuminy wynosi ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka. Moc czynnika von Willebranda jest mierzona w jednostkach aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) w odniesieniu do międzynarodowego wzorca koncentratu czynnika von Willebranda ustalonego przez WHO.³

Istotną cechą preparatu Willfact jest niska zawartość ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII), która wynosi ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo. Moc FVIII określa się na podstawie oznaczenia metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską.⁴

Mechanizm działania

Podanie leku Willfact umożliwia korekcję zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z chorobą von Willebranda poprzez dwa główne mechanizmy działania:⁵

Pierwotny mechanizm działania

Czynnik von Willebranda zawarty w preparacie Willfact wiąże się z warstwą podśródbłonkową i błoną komórkową płytek krwi. To połączenie umożliwia przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyniowego w miejscu uszkodzenia, co jest kluczowym etapem w procesie hemostazy pierwotnej. Efektem tego działania jest skrócenie czasu krwawienia. Ta reakcja zachodzi natychmiast po podaniu i w znacznym stopniu zależy od poziomu multimeryzacji substancji aktywnej.⁶

Wtórny mechanizm działania

Drugim istotnym mechanizmem działania preparatu Willfact jest opóźniona korekcja towarzyszącego niedoboru czynnika VIII. Po podaniu dożylnym, czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (który w normalnych warunkach jest produkowany przez organizm pacjenta) i stabilizuje go, zapobiegając jego szybkiej degradacji. Dzięki temu, podanie czystego czynnika von Willebranda (jak w przypadku preparatu Willfact, który zawiera vWF i minimalną ilość FVIII) stopniowo przywraca prawidłowe stężenie FVIII:C w osoczu. Jest to działanie wtórne, które rozpoczyna się po pierwszym wlewie i narasta w czasie.⁷

Należy zaznaczyć, że w przeciwieństwie do koncentratów vWF zawierających znaczne ilości czynnika VIII, które przywracają prawidłowe stężenie FVIII:C natychmiast po infuzji, preparat Willfact ze względu na niską zawartość FVIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo) powoduje stopniowy wzrost poziomu FVIII:C.⁸

Zawartość sodu

Preparat Willfact zawiera sód w następujących ilościach:

Dawka	Zawartość sodu po rekonstytucji
500 j.m. (5 ml)	0,15 mmol (3,4 mg)
1000 j.m. (10 ml)	0,3 mmol (6,9 mg)
2000 j.m. (20 ml)	0,6 mmol (13,8 mg)

Zawartość sodu w produkcie należy uwzględnić u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.⁹

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.