Dawkowanie i sposób podawania leku Willfact

Leczenie preparatem Willfact musi odbywać się pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Produkt dostępny jest w trzech mocach: 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF), co po rekonstytucji daje stężenie około 100 j.m./ml.¹

Zasady dawkowania

Podstawowe założenie farmakokinetyczne wskazuje, że 1 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda podwyższa aktywność krążącego vWF:RCo o około 0,02 j.m./ml (2%). W leczeniu dąży się do uzyskania stężeń vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%), gdyż hemostaza jest nieskuteczna przy aktywności koagulacyjnej czynnika VIII (FVIII:C) poniżej 0,4 j.m./ml.³

W przypadkach gdy nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu FVIII:C (np. zabiegi planowe) lub gdy wyjściowa aktywność FVIII:C jest wystarczająca, lekarz może odstąpić od jednoczesnego podania FVIII z pierwszym wstrzyknięciem vWF.⁴

Dawkowanie u dorosłych

Rozpoczęcie leczenia w przypadku krwotoku lub urazu

W leczeniu krwotoku lub urazu pierwsza dawka preparatu Willfact wynosi 40-80 j.m./kg masy ciała. W przypadku gdy wyjściowe stężenie FVIII:C jest zbyt niskie, konieczne jest jednoczesne podanie odpowiedniej ilości produktu zawierającego czynnik VIII. W przypadku zabiegów operacyjnych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury.⁵

U pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3 może być konieczne zastosowanie wyższej dawki początkowej – 80 j.m./kg m.c., ponieważ w tym typie choroby utrzymanie prawidłowego stężenia czynnika może wymagać stosowania większych dawek niż w pozostałych typach.⁶

Zabieg operacyjny w trybie planowym

W przypadku zabiegów planowych produkt Willfact należy podać na 12-24 godzin przed zabiegiem, a następnie ponownie na 1 godzinę przed jego rozpoczęciem. W takiej sytuacji zazwyczaj nie ma potrzeby dodatkowego podawania czynnika VIII, ponieważ stężenie endogennego FVIII:C zwykle osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Należy jednak potwierdzić to u każdego pacjenta indywidualnie.⁷

Dawki podtrzymujące

W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami preparatu Willfact w wysokości 40-80 j.m./kg masy ciała, podawanymi raz lub dwa razy na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Dawkowanie i czas trwania terapii zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz stężeń vWF:RCo i FVIII:C.⁸

Profilaktyka długoterminowa

Willfact można również stosować w profilaktyce długoterminowej. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta. Zalecane dawki wynoszą 40-60 j.m./kg m.c., podawane 2-3 razy w tygodniu, co skutecznie zmniejsza liczbę epizodów krwawienia.⁹

Leczenie ambulatoryjne

Za zgodą lekarza prowadzącego możliwe jest rozpoczęcie leczenia domowego, szczególnie w przypadku mniejszych lub umiarkowanych krwawień lub w ramach długoterminowej profilaktyki. Lekarz powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz regularnie weryfikować przebieg terapii.¹⁰

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Podstawowa zasada dawkowania leku u dzieci i młodzieży opiera się na masie ciała. Podobnie jak u dorosłych, dawkę i czas trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz stężeń vWF:RCo i FVIII:C w osoczu.¹¹

Istnieją jednak pewne różnice w dawkowaniu w zależności od wieku dziecka:

• U dzieci poniżej 6 lat – dawka początkowa może być ustalana na podstawie indywidualnego odzysku przyrostowego (IR) lub, jeśli dane IR nie są dostępne, zalecana jest dawka początkowa 60-100 j.m./kg m.c. w celu zwiększenia stężenia vWF:RCo do poziomu 100 j.m./dl.¹²
• U dzieci powyżej 6 lat i młodzieży – dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych pacjentów.¹³

Kolejne wstrzyknięcia u dzieci

Kolejne dawki u dzieci i młodzieży należy ustalać indywidualnie, w zależności od stanu klinicznego i stężenia vWF:RCo, oraz dostosowywać je do odpowiedzi klinicznej.¹⁴

Zabieg operacyjny w trybie planowym u dzieci

Istnieją specyficzne zalecenia dotyczące zabiegów planowych u dzieci:

• U dzieci poniżej 6 lat – po podaniu pierwszej dawki na 12-24 godzin przed zabiegiem, dawkę powtórną można podać już 30 minut przed zabiegiem (inaczej niż u dorosłych, gdzie druga dawka podawana jest na godzinę przed zabiegiem).¹⁵
• U dzieci powyżej 6 lat i młodzieży – dawkowanie jest identyczne jak u dorosłych pacjentów.¹⁶

Profilaktyka u dzieci

W leczeniu profilaktycznym u dzieci i młodzieży dawkę oraz częstość ponownego podawania należy ustalić indywidualnie, biorąc pod uwagę odzysk przyrostowy i stężenie vWF:RCo u pacjenta, a następnie dostosowywać w zależności od odpowiedzi klinicznej.¹⁷

Sposób podawania

Preparat Willfact należy podawać wyłącznie drogą dożylną, po uprzednim rozpuszczeniu proszku w sposób opisany w instrukcji. Maksymalna zalecana szybkość infuzji wynosi 4 ml na minutę.¹⁸

Tabela dawkowania leku Willfact