Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania produktu Willfact

Podczas leczenia chorych preparatem Willfact należy zachować szczególną ostrożność oraz wdrożyć odpowiednie środki bezpieczeństwa. Preparat będący koncentratem ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) wymaga uwzględnienia szeregu istotnych zagrożeń i wdrożenia odpowiednich działań zapobiegawczych, które zostaną szczegółowo omówione poniżej.¹

Pierwszorzutowe leczenie aktywnych krwawień

W przypadku aktywnego krwawienia jako leczenie pierwszego rzutu zalecane jest skojarzone podanie czynnika FVIII razem z produktem zawierającym czynnik von Willebranda o niskiej zawartości FVIII, przy czym należy zastosować oddzielne strzykawki dla obu preparatów. Takie postępowanie zapewnia optymalną hemostazę u pacjentów z ostrym epizodem krwotocznym.²

Reakcje nadwrażliwości

Podobnie jak w przypadku wszystkich produktów białkowych pochodzących z osocza ludzkiego podawanych drogą dożylną, istnieje ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości podczas stosowania produktu Willfact. Z tego powodu konieczne jest prowadzenie ścisłej kontroli i obserwacji pacjenta podczas wstrzykiwania preparatu w celu szybkiego wykrycia ewentualnych objawów niepożądanych.³

Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, które mogą obejmować:⁴

• Pokrzywkę miejscową
• Pokrzywkę uogólnioną
• Uczucie ucisku w klatce piersiowej
• Świszczący oddech
• Niedociśnienie
• Anafilaksję

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać podawanie preparatu. Jeśli dojdzie do rozwoju wstrząsu anafilaktycznego, konieczne jest niezwłoczne wdrożenie standardowego postępowania przeciwwstrząsowego zgodnie z obowiązującymi wytycznymi.⁵

Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych

Pomimo zastosowania standardowych procedur przeciwdziałania zakażeniom związanym z wykorzystaniem produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania preparatu Willfact.⁶

Zastosowane w procesie produkcji środki bezpieczeństwa obejmują:⁷

• Staranna selekcja dawców
• Badania przesiewowe materiału od poszczególnych dawców
• Badania przesiewowe puli osocza w kierunku markerów zakażeń
• Zastosowanie technologii produkcji skutecznie inaktywujących/usuwających wirusy

Stosowane procedury zapobiegawcze uznaje się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV. Należy jednak pamiętać, że ich skuteczność może być ograniczona w przypadku wirusów bezotoczkowych, jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.⁸

Szczególnie istotne jest ryzyko zakażenia parwowirusem B19, które może powodować poważne powikłania w przypadku:⁹

• Kobiet w ciąży – z powodu ryzyka zakażenia płodu
• Pacjentów z niedoborami odporności
• Osób z przyspieszoną erytropoezą, np. w przebiegu niedokrwistości hemolitycznej

U pacjentów regularnie otrzymujących preparaty czynnika von Willebranda pochodzące z ludzkiego osocza zaleca się rozważenie odpowiednich szczepień ochronnych przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.¹⁰

Stanowczo zaleca się, aby przy każdym podaniu produktu Willfact pacjentowi, odnotować nazwę oraz numer serii zastosowanego preparatu. Takie postępowanie umożliwia zachowanie pełnej identyfikowalności podanego produktu i powiązanie go z konkretnym pacjentem.¹¹

Ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych

Willfact jest preparatem czynnika von Willebranda o niskiej zawartości FVIII. Niemniej jednak, podczas jego stosowania istnieje ryzyko wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych, szczególnie u pacjentów z potwierdzonymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka zakrzepicy.¹²

Z tego powodu u pacjentów z grupy podwyższonego ryzyka zakrzepicy należy prowadzić ścisłe monitorowanie w kierunku wczesnego wykrycia objawów zakrzepicy. Ponadto należy stosować odpowiednią profilaktykę żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych zgodnie z aktualnymi zaleceniami klinicznymi.¹³

Podczas prowadzenia terapii produktem Willfact lekarz prowadzący powinien mieć świadomość, że leczenie może powodować nadmierne zwiększenie stężenia FVIII:C w osoczu pacjenta. Jest to szczególnie istotne w przypadku pacjentów wymagających częstego podawania dawek Willfact, zwłaszcza gdy lek jest stosowany w skojarzeniu z preparatem czynnika VIII.¹⁴

W takich sytuacjach konieczne jest regularne monitorowanie stężenia FVIII:C w osoczu pacjenta w celu uniknięcia długotrwałego nadmiernego stężenia FVIII:C, które może znacząco zwiększać ryzyko wystąpienia zdarzeń zakrzepowo-zatorowych.¹⁵

Immunogenność i rozwój inhibitorów

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) przeciwko czynnikowi von Willebranda. Obecność tych inhibitorów może znacząco zmniejszyć skuteczność leczenia preparatem Willfact.¹⁶

Podejrzenie obecności inhibitora należy rozważyć w następujących sytuacjach:¹⁷

• Brak osiągnięcia oczekiwanego stężenia vWF:RCo w osoczu pomimo zastosowania właściwej dawki leku
• Brak skutecznego opanowania krwawienia pomimo zastosowania prawidłowej dawki preparatu

W takich przypadkach należy wykonać odpowiedni test laboratoryjny w kierunku obecności inhibitora czynnika vWF. U pacjentów z wysokim stężeniem inhibitora leczenie za pomocą koncentratu czynnika von Willebranda może być nieskuteczne i konieczne staje się rozważenie alternatywnych metod leczenia.¹⁸

Zawartość sodu

Produkt leczniczy Willfact zawiera sód, co należy uwzględnić u pacjentów stosujących dietę o kontrolowanej zawartości sodu. Zawartość sodu w poszczególnych fiolkach wynosi:¹⁹

W przypadku podania we wstrzyknięciu dawki przekraczającej 3300 j.m. (co odpowiada ponad 1 mmol sodu), należy wziąć pod uwagę całkowitą ilość dostarczanego sodu, szczególnie u pacjentów stosujących dietę z ograniczeniem sodu.²⁰