nieskuteczna hemostaza
Nieskuteczna hemostaza to stan, w którym mechanizmy zatrzymania krwawienia w organizmie nie działają prawidłowo. Hemostaza to fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi, obejmujący skurcz naczyń, aktywację płytek krwi i kaskadę krzepnięcia. Gdy proces ten zawodzi, dochodzi do przedłużonych lub nadmiernych krwawień.
Przyczyny nieskutecznej hemostazy mogą być wrodzone lub nabyte. Do wrodzonych należą hemofilia, choroba von Willebranda oraz rzadkie niedobory czynników krzepnięcia. Nabyte zaburzenia obejmują małopłytkowość, dysfunkcję płytek, niedobory witaminy K, choroby wątroby, DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) oraz stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych.
Objawy nieskutecznej hemostazy to przedłużone krwawienia po urazach, samoistne wylewy podskórne, krwawienia z dziąseł, nadmierne krwawienia miesiączkowe oraz krwawienia z przewodu pokarmowego lub układu moczowego. W ciężkich przypadkach może dojść do krwawień zagrażających życiu, np. do mózgu lub innych narządów wewnętrznych.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne: morfologię krwi z liczbą płytek, czas protrombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), stężenie fibrynogenu oraz badania specjalistyczne w kierunku konkretnych zaburzeń krzepnięcia. Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować podawanie preparatów krwiopochodnych, czynników krzepnięcia, leków hamujących fibrynolizę, witaminy K lub odstawienie leków zaburzających hemostazę.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Willfact 1000 j.m. 1000 j.m.
Preparat Willfact, zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) w dawkach 500, 1000 oraz 2000 j.m. (około 100 j.m./ml po rekonstytucji), stosowany jest pod nadzorem lekarza do leczenia zaburzeń krzepnięcia, w tym choroby von Willebranda. Farmakokinetycznie 1 j.m./kg masy ciała vWF podnosi aktywność vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Celem terapii jest osiągnięcie stężeń vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%), gdyż hemostaza jest nieskuteczna przy FVIII:C <0,4 j.m./ml. W sytuacjach nagłych, gdy FVIII:C jest niskie, konieczne jest jednoczesne podanie czynnika VIII. Dawkowanie w leczeniu doraźnym wynosi 40-80 j.m./kg m.c., a u pacjentów z typem 3 choroby von Willebranda dawka początkowa może sięgać 80 j.m./kg m.c. Preparat podaje się dożylnie, maksymalną szybkością 4 ml/min, a czas podawania i dawki kolejnych dawek dostosowuje się do stanu klinicznego i poziomów vWF:RCo oraz FVIII:C.
aktywność FVIII:C, aktywność koagulacyjna czynnika VIII, aktywność VWF:RCo, choroba von Willebranda typu 3, ciężki uraz, czynnik von Willebranda, droga dożylna, krwotok, leczenie domowe, nieskuteczna hemostaza, odzysk przyrostowy, profilaktyka długoterminowa, stężenie vWF:RCo, zabieg operacyjny w trybie nagłym, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia krzepnięcia krwi - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml
Leczenie produktem Willfact, stosowanym w terapii choroby von Willebranda, wymaga ścisłego nadzoru lekarza doświadczonego w zaburzeniach krzepnięcia. Dawkowanie opiera się na masie ciała pacjenta, gdzie 1 j.m./kg podnosi aktywność vWF:RCo o około 0,02 j.m./ml (2%). Celem terapii jest osiągnięcie stężeń vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%), gdyż hemostaza jest nieskuteczna poniżej tego poziomu FVIII:C. W przypadku nagłych krwotoków lub urazów, pierwsza dawka wynosi 40-80 j.m./kg i powinna być podana wraz z czynnikiem VIII, jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C jest <0,4 j.m./ml. W zabiegach planowych podanie Willfact następuje 12-24 godziny oraz 1 godzinę przed operacją, zwykle bez konieczności dodatkowego FVIII, o ile stężenie endogennego FVIII:C jest odpowiednie. Dzieci poniżej 6 lat wymagają indywidualnego ustalenia dawki, często wyższej (60-100 j.m./kg), opartej na odzysku przyrostowym (IR) i celu terapeutycznym 100 j.m./dl dla vWF:RCo.
aktywność koagulacyjna czynnika VIII, aktywność VWF:RCo, choroba von Willebranda typu 3, czynnik von Willebranda, epizod krwawienia, FVIII:C, hemostaza, krwotok, leczenie ambulatoryjne, leczenie domowe, nieskuteczna hemostaza, odzysk przyrostowy, podanie dożylne, profilaktyka długoterminowa, stężenie vWF:RCo, Willfact, zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia krzepnięcia krwi