Dawkowanie i sposób podawania leku Willfact

Leczenie produktem Willfact powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Poniżej przedstawiono szczegółowe informacje dotyczące dawkowania i sposobu podawania, które należy uwzględnić podczas wywiadu z pacjentem oraz planowania terapii.¹

Zasady ogólne dawkowania

Można przyjąć, że podanie 1 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o około 0,02 j.m./ml (2%). W terapii należy dążyć do uzyskania stężeń vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%). Należy pamiętać, że hemostaza jest nieskuteczna przy aktywności koagulacyjnej czynnika VIII (FVIII:C) poniżej 0,4 j.m./ml.³

Jeżeli nie ma potrzeby szybkiego wzrostu stężenia FVIII:C (np. przy zabiegach operacyjnych planowych) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na utrzymanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z jednoczesnego podania czynnika VIII podczas pierwszego wstrzyknięcia vWF.⁴

Rozpoczęcie leczenia

W leczeniu krwotoku lub urazu pierwsza dawka produktu Willfact wynosi 40 do 80 j.m./kg masy ciała i powinna być podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Ilość czynnika VIII wylicza się na podstawie wyjściowego stężenia FVIII:C w osoczu pacjenta, aby uzyskać właściwą aktywność FVIII:C bezpośrednio przed zabiegiem lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu epizodu krwawienia lub ciężkiego urazu.⁵

W przypadku zabiegów operacyjnych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury. Szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3 może być konieczne podanie początkowej dawki 80 j.m./kg mc., ponieważ utrzymanie prawidłowego stężenia czynnika może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby.⁶

Zabieg operacyjny w trybie planowym

W przypadku zabiegu operacyjnego w trybie planowym produkt Willfact należy podać na 12–24 godzin, a następnie ponownie na 1 godzinę przed rozpoczęciem zabiegu. W takiej sytuacji nie ma zwykle potrzeby skojarzonego podawania czynnika VIII, ponieważ stężenie endogennego FVIII:C z reguły osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Należy jednak potwierdzić ten fakt u każdego pacjenta indywidualnie.⁷

Dawki podtrzymujące

W razie potrzeby leczenie można kontynuować, podając kolejne dawki produktu Willfact w wysokości 40–80 j.m./kg masy ciała w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Dawkowanie i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz stężeń vWF:RCo i FVIII:C.⁸

Profilaktyka długoterminowa

Produkt Willfact można stosować również w profilaktyce długoterminowej. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta. Stosowanie dawek produktu Willfact wynoszących 40–60 j.m./kg masy ciała i podawanych od dwóch do trzech razy w tygodniu zmniejsza częstość występowania epizodów krwawienia.⁹

Leczenie ambulatoryjne

Za zgodą lekarza prowadzącego, szczególnie w przypadkach mniejszego lub umiarkowanego krwawienia lub długoterminowej profilaktyki krwawień, można rozpocząć leczenie domowe. Lekarz powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację leczenia w określonych odstępach czasu.¹⁰

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Wielkość dawki dla każdego wskazania opiera się na masie ciała. Dawkę i czas trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz stężeń vWF:RCo i FVIII:C w osoczu.¹¹

Rozpoczęcie leczenia u dzieci

U dzieci poniżej 6. roku życia dawka początkowa może być ustalana na podstawie odzysku przyrostowego (IR) u pacjenta. W przypadku braku dostępnych danych IR, konieczna może być dawka początkowa równa 60 do 100 j.m./kg masy ciała, aby zwiększyć stężenie vWF:RCo u pacjenta do 100 j.m./dl.¹²

U dzieci powyżej 6. roku życia i młodzieży dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych pacjentów.¹³

Kolejne wstrzyknięcia u dzieci

U dzieci i młodzieży kolejne dawki należy ustalać indywidualnie w zależności od stanu klinicznego i stężenia vWF:RCo oraz dostosować je do uzyskanej odpowiedzi klinicznej.¹⁴

Zabieg operacyjny w trybie planowym u dzieci

U dzieci poniżej 6. roku życia po pierwszej dawce podanej 12 do 24 godzin przed zabiegiem powtórną dawkę można podać 30 minut przed zabiegiem. U dzieci powyżej 6. roku życia i młodzieży dawkowanie jest identyczne jak u dorosłych pacjentów.¹⁵

Profilaktyka u dzieci

U dzieci i młodzieży dawkę i częstość ponownego podawania należy ustalić indywidualnie w zależności od odzysku przyrostowego i stężenia vWF:RCo u pacjenta oraz dostosować do odpowiedzi klinicznej.¹⁶

Sposób podawania

Produkt Willfact po uprzednim rozpuszczeniu w sposób opisany w punkcie 6.6 Charakterystyki Produktu Leczniczego należy podawać drogą dożylną z maksymalną szybkością 4 ml na minutę.¹⁷

Tabela dawkowania produktu Willfact