fibrosarcomatous DFSP
Fibrosarcomatous Dermatofibrosarcoma Protuberans (FS-DFSP) stanowi rzadką, wysokozłośliwą odmianę dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), występującą w około 5-15% przypadków DFSP. Transformacja fibrosarcomatous charakteryzuje się nagłym przejściem z typowej dla DFSP morfologii storiformnej do układu wiązek przypominających wyglądem fibrosarcoma.
Histopatologicznie FS-DFSP cechuje się zwiększoną cellularnością, wyższym indeksem mitotycznym (>5 mitoz/10 HPF), większym polimorfizmem komórkowym oraz obszarami martwicy. Immunohistochemicznie, w obszarach transformacji fibrosarcomatous często obserwuje się zmniejszoną ekspresję CD34 w porównaniu do klasycznego DFSP, przy zachowanej ekspresji CD34 w obszarach konwencjonalnego DFSP.
Obecność komponentu fibrosarcomatous w DFSP wiąże się z gorszym rokowaniem – zwiększonym ryzykiem wznowy miejscowej (około 30% vs 3% w klasycznym DFSP) oraz przerzutów odległych (15% vs <1%). Z tego powodu FS-DFSP wymaga bardziej agresywnego podejścia terapeutycznego, z szerszym marginesem wycięcia oraz rozważeniem adjuwantowej radioterapii lub leczenia molekularnie ukierunkowanego (inhibitory kinazy tyrozynowej jak imatynib) w przypadkach nieoperacyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Brodawczakowłókniak kosmówkowy – Objawy
Brodawczakowłókniak kosmówkowy (DFSP) to rzadki nowotwór tkanki łącznej skóry właściwej, charakteryzujący się powolnym wzrostem, niskim potencjałem przerzutowym (0,5-5%) oraz wysokim wskaźnikiem nawrotów miejscowych (20-50% po prostym wycięciu). Zmiany początkowo mają średnicę 0,5-5 cm, są bezobjawowe i mogą przypominać bliznę lub znamię, co często opóźnia diagnozę. Lokalizują się głównie na tułowiu (40-50%) i kończynach (30-40%). Wariant włókniakomięsakowy (FS-DFSP), stanowiący około 5% przypadków, cechuje się agresywniejszym przebiegiem, wyższym ryzykiem nawrotów (>50%) i przerzutów (10-15%), a także gorszym rokowaniem. Zaawansowane zmiany mogą naciekać głębokie tkanki, powodować owrzodzenia i krwawienia, a także rozprzestrzeniać się pod pozornie zdrową skórą, co utrudnia leczenie chirurgiczne.
ból, chirurgia Mohsa, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous DFSP, guzek skórny, indeks mitotyczny, leczenie chirurgiczne, nawrót miejscowy, nowotwór tkanki miękkiej, obserwacja po leczeniu, potencjał przerzutowy, powolny wzrost, przerzut do płuc, ryzyko nawrotu, siniak, skóra właściwa, tułów, węzły chłonne regionalne, wskaźnik przeżycia, wzrost guza, zajęcie węzłów chłonnych - Leksykon chorób i schorzeń
Brodawczakowłókniak kosmówkowy – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) to wolno rosnący nowotwór skóry o niskim lub pośrednim stopniu złośliwości, charakteryzujący się wysokim ryzykiem nawrotów miejscowych (20-50%) i niskim potencjałem przerzutowania (około 0,5% w klasycznej postaci). W ponad 90% przypadków obecna jest charakterystyczna translokacja t(17;22)(q22;q13) prowadząca do powstania fuzyjnego genu COL1A1-PDGFB. Pięcio- i dziesięcioletnie wskaźniki przeżycia wolnego od nawrotu wynoszą odpowiednio 86% i 76%. Czynniki pogarszające rokowanie to wiek >50 lat, wysoki indeks mitotyczny, dodatnie marginesy chirurgiczne, aneuploidia DNA, nadekspresja TP53 oraz obecność zmian włókniakomięsakowych. Wariant fibrosarcomatous DFSP (FS-DFSP) cechuje się agresywniejszym przebiegiem, z nawrotami miejscowymi u ponad 50% pacjentów i przerzutami u 10-15%, a także gorszą odpowiedzią na terapię imatynibem ze względu na utratę markera t(17;22).
aneuploidia DNA, brodawczakowłókniak kosmówkowy, chirurgia mikrograficzna Mohsa, choroba przerzutowa, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous DFSP, imatynib, indeks mitotyczny, inhibitor kinazy tyrozynowej, mięsak tkanki miękkiej, nawrót miejscowy, nowotwór tkanki miękkiej, pazopanib, przerzut, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, przerzutowanie, przeżycie wolne od nawrotu, radioterapia adiuwantowa, radioterapia uzupełniająca, szerokie wycięcie miejscowe, terapia celowana, terapia neoadjuwantowa, translokacja chromosomowa, węzeł chłonny, wskaźnik przeżycia, zespół wielodyscyplinarny