telangiektazja
Telangiektazja to trwałe poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych (tętniczek, żyłek i naczyń włosowatych) widoczne na powierzchni skóry lub błon śluzowych. Zmiany te mogą mieć postać pojedynczych rozszerzonych naczyń, gwiazdek naczyniowych lub sieci naczyniowej, a ich średnica wynosi zwykle od 0,1 do 1 mm.
Telangiektazje występują w wielu schorzeniach, w tym w chorobach tkanki łącznej (np. twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy), zespole Rendu-Oslera-Webera, rosacea, po długotrwałej ekspozycji na promieniowanie UV, w przebiegu chorób wątroby czy jako powikłanie po radioterapii. Mogą też pojawiać się w wyniku miejscowego uszkodzenia naczyń, stosowania miejscowych glikokortykosteroidów lub jako objaw fizjologiczny związany z wiekiem.
Diagnostyka telangiektazji obejmuje dokładny wywiad, badanie fizykalne oraz w wybranych przypadkach badania obrazowe (np. kapilaroskopia naczyń wałów paznokciowych) lub histopatologiczne. Leczenie zależy od przyczyny i obejmuje metody ablacyjne, takie jak laseroterapia, elektrokoagulacja, skleroterapia, a także leczenie choroby podstawowej. W przypadku telangiektazji krwawiących w zespole Rendu-Oslera-Webera może być konieczne leczenie endoskopowe lub farmakologiczne.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Polocard 75 mg
Lek Polocard, zawierający kwas acetylosalicylowy (ASA) w dawkach 75 mg lub 150 mg w postaci tabletek dojelitowych, posiada szereg istotnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić przed jego zastosowaniem. Podstawowymi przeciwwskazaniami są nadwrażliwość na ASA lub inne NLPZ, obecność astmy oskrzelowej, przewlekłych schorzeń układu oddechowego, czynna choroba wrzodowa żołądka i/lub dwunastnicy, zaburzenia krzepnięcia krwi oraz ciężka niewydolność wątroby, nerek lub serca. ASA jest również przeciwwskazany w ostatnim trymestrze ciąży ze względu na ryzyko przedwczesnego zamknięcia przewodu tętniczego u płodu oraz zwiększone ryzyko krwawień. Dodatkowo, lek nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 16 roku życia z powodu ryzyka zespołu Reye’a oraz u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, gdyż może wywołać hemolizę. W przypadku jednoczesnego stosowania metotreksatu w dawkach ≥15 mg/tydzień istnieje ryzyko mielotoksyczności i supresji szpiku kostnego.
astma oskrzelowa, choroba Kawasaki, choroba von Willebranda, choroba wrzodowa żołądka, dna moczanowa, dysfagia, działanie antyagregacyjne, gorączka sienna, hemofilia, hemoliza, heparyna, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwzakrzepowy, metotreksat, mielotoksyczność, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedokrwistość hemolityczna, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk błony śluzowej, obrzęk naczynioruchowy, pochodna kumaryny, przewlekła pokrzywka, przewód tętniczy, skurcz oskrzeli, supresja szpiku kostnego, tabletka dojelitowa, telangiektazja, trombocytopenia, trymestr ciąży, wstrząs anafilaktyczny, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapalenie błony śluzowej nosa, zespół Reye’a - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak krwotoczny dziedziczny – Patofizjologia i mechanizm
Naczyniak krwotoczny dziedziczny (HHT, zespół Oslera-Webera-Rendu) to autosomalnie dominujące zaburzenie charakteryzujące się nieprawidłową angiogenezą, prowadzącą do teleangiektazji i malformacji tętniczo-żylnych (AVMs) w narządach takich jak płuca, mózg, wątroba i przewód pokarmowy. Patogeneza HHT wiąże się z mutacjami w genach ENG (HHT1), ACVRL1 (HHT2) oraz SMAD4, które kodują białka uczestniczące w szlaku sygnałowym TGF-β/BMP9/10. Mutacje te powodują zaburzenia w sygnalizacji ALK1/Smad1/5/8, prowadząc do nieprawidłowej proliferacji i migracji komórek śródbłonka oraz zwiększonej ekspresji VEGF, co skutkuje patologiczna angiogenezą i osłabieniem ścian naczyń. Model haploinsuficjencji oraz hipoteza „podwójnego uderzenia” tłumaczą ogniskowy charakter zmian naczyniowych, gdzie mutacja germinalna wymaga dodatkowych lokalnych czynników środowiskowych lub genetycznych do rozwoju objawów. Fenotypowo HHT1 cechuje się wcześniejszymi krwawieniami z nosa i AVMs płucnymi, natomiast HHT2 częściej manifestuje się AVMs wątroby i rzadziej mózgu (19,7% w ENG vs. 12,5% w ACVRL1). Mutacje SMAD4 wiążą się z polipowatością młodzieńczą przewodu pokarmowego.
bewacyzumab, białko morfogenetyczne kości, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, endoglina, fibrynoliza, haploinsuficjencja, hipoteza podwójnego uderzenia, inhibitor kinazy tyrozynowej, komórka mięśni gładkich naczyń, komórka śródbłonka, lek anty-angiogenny, malformacja tętniczo-żylna, mikroRNA, mutacja genu, naczyniak krwotoczny dziedziczny, naczynie włosowate, polipowatość młodzieńcza, przeciwciało anty-VEGF, sirolimus, szlak sygnałowy TGF-β, takrolimus, telangiektazja, udar zatorowy, zaburzenie autosomalne dominujące, zespół Oslera-Webera-Rendu - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak krwotoczny dziedziczny – Epidemiologia
Naczyniak krwotoczny dziedziczny (HHT) to autosomalnie dominujące zaburzenie naczyniowe, charakteryzujące się obecnością mnogich malformacji tętniczo-żylnych (AVM) bez prawidłowej sieci naczyń włosowatych. Etiologia opiera się na mutacjach genów szlaku BMP, głównie ENG i ACVRL1, które odpowiadają za około 90% przypadków. Częstość występowania HHT wynosi około 1 na 5000-8000 osób globalnie, z wyższą zapadalnością w wybranych regionach, np. 1:1331 na Wyspach Bonaire i Curaçao. Choroba manifestuje się najczęściej w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, z progresją objawów, takich jak epistaxis, telangiektazje i krwawienia z przewodu pokarmowego, nasilające się po 40. roku życia. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych Curaçao oraz badaniach genetycznych, które są kluczowe dla potwierdzenia rozpoznania i identyfikacji krewnych pierwszego stopnia. Wczesne wykrycie AVM, zwłaszcza płucnych i mózgowych, jest istotne ze względu na ryzyko powikłań zagrażających życiu.
badanie genetyczne, badanie przesiewowe, dziedziczenie autosomalne dominujące, epistaxis, ezofagogastroduodenoskopia, kryteria Curaçao, malformacja naczyniowa, malformacja tętniczo-żylna, mózgowe AVM, mutacja heterozygotyczna, naczyniak krwotoczny dziedziczny, nawracające krwawienie z nosa, niewydolność wątroby, płucne AVM, przezklatkowa echokardiografia kontrastowa, receptor kinazy typu 1, rezonans magnetyczny mózgu, szlak sygnałowy BMP, telangiektazja, wątrobowe AVM, zaburzenie angiogenezy, zajęcie przewodu pokarmowego, zespół Oslera-Webera-Rendu - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Polocard 150 mg
Lek Polocard, zawierający kwas acetylosalicylowy w dawkach 75 mg lub 150 mg w postaci tabletek dojelitowych, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub inne składniki preparatu, co dotyczy około 0,3% populacji, a w grupie chorych na astmę oskrzelową lub przewlekłą pokrzywkę nawet do 20%. Przeciwwskazania obejmują także astmę oskrzelową, przewlekłe schorzenia układu oddechowego, gorączkę sienną, obrzęk błony śluzowej nosa, czynną chorobę wrzodową żołądka i/lub dwunastnicy, stany zapalne lub krwawienia z przewodu pokarmowego, zaburzenia krzepnięcia (hemofilia, choroba von Willebranda, telangiektazje, trombocytopenia) oraz jednoczesne leczenie lekami przeciwzakrzepowymi (pochodne kumaryny, heparyna). Ponadto, Polocard jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, nerek i serca oraz w ostatnim trymestrze ciąży ze względu na ryzyko przedwczesnego zamknięcia przewodu tętniczego u płodu i wydłużenia czasu porodu.
astma oskrzelowa, choroba Kawasaki, choroba von Willebranda, choroba wrzodowa żołądka, czynnik von Willebranda, dna moczanowa, dwunastnica, glikokortykosteroid, gorączka sienna, hemofilia, heparyna, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwzakrzepowy, metotreksat, mielotoksyczność, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na substancję czynną, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedokrwistość hemolityczna, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk błony śluzowej nosa, obrzęk naczynioruchowy, pochodna kumaryny, przewlekła pokrzywka, przewód tętniczy, selektywny inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny, skurcz oskrzeli, tabletka dojelitowa, telangiektazja, trombocytopenia, trzeci trymestr ciąży, zaburzenie krzepnięcia krwi, zapalenie błony śluzowej nosa, zespół Reye’a