przeciwciało anty-VEGF
Przeciwciało anty-VEGF to substancja biologiczna skierowana przeciwko naczyniowo-śródbłonkowemu czynnikowi wzrostu (VEGF), kluczowemu białku odpowiedzialnemu za stymulację angiogenezy (tworzenia nowych naczyń krwionośnych). W warunkach patologicznych VEGF przyczynia się do nieprawidłowej neowaskularyzacji obserwowanej w schorzeniach takich jak wysiękowa postać zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem (AMD) czy cukrzycowy obrzęk plamki (DME).
W praktyce klinicznej stosuje się kilka przeciwciał anty-VEGF, w tym bewacyzumab, ranibizumab, aflibercept i brolucizumab. Leki te są podawane najczęściej w formie iniekcji doszklistkowych i blokują interakcję VEGF z jego receptorami, hamując angiogenezę patologiczną, zmniejszając przepuszczalność naczyń i ograniczając obrzęk siatkówki.
Terapia anty-VEGF zrewolucjonizowała leczenie chorób siatkówki, stając się standardem postępowania w wysiękowym AMD, DME, obrzęku plamki w przebiegu zakrzepu żyły siatkówki oraz w retinopatii cukrzycowej proliferacyjnej. Badania kliniczne wykazały, że systematyczne leczenie przeciwciałami anty-VEGF może nie tylko zatrzymać postęp choroby, ale w wielu przypadkach prowadzi do poprawy ostrości wzroku.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak krwotoczny dziedziczny – Patofizjologia i mechanizm
Naczyniak krwotoczny dziedziczny (HHT, zespół Oslera-Webera-Rendu) to autosomalnie dominujące zaburzenie charakteryzujące się nieprawidłową angiogenezą, prowadzącą do teleangiektazji i malformacji tętniczo-żylnych (AVMs) w narządach takich jak płuca, mózg, wątroba i przewód pokarmowy. Patogeneza HHT wiąże się z mutacjami w genach ENG (HHT1), ACVRL1 (HHT2) oraz SMAD4, które kodują białka uczestniczące w szlaku sygnałowym TGF-β/BMP9/10. Mutacje te powodują zaburzenia w sygnalizacji ALK1/Smad1/5/8, prowadząc do nieprawidłowej proliferacji i migracji komórek śródbłonka oraz zwiększonej ekspresji VEGF, co skutkuje patologiczna angiogenezą i osłabieniem ścian naczyń. Model haploinsuficjencji oraz hipoteza „podwójnego uderzenia” tłumaczą ogniskowy charakter zmian naczyniowych, gdzie mutacja germinalna wymaga dodatkowych lokalnych czynników środowiskowych lub genetycznych do rozwoju objawów. Fenotypowo HHT1 cechuje się wcześniejszymi krwawieniami z nosa i AVMs płucnymi, natomiast HHT2 częściej manifestuje się AVMs wątroby i rzadziej mózgu (19,7% w ENG vs. 12,5% w ACVRL1). Mutacje SMAD4 wiążą się z polipowatością młodzieńczą przewodu pokarmowego.
bewacyzumab, białko morfogenetyczne kości, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, endoglina, fibrynoliza, haploinsuficjencja, hipoteza podwójnego uderzenia, inhibitor kinazy tyrozynowej, komórka mięśni gładkich naczyń, komórka śródbłonka, lek anty-angiogenny, malformacja tętniczo-żylna, mikroRNA, mutacja genu, naczyniak krwotoczny dziedziczny, naczynie włosowate, polipowatość młodzieńcza, przeciwciało anty-VEGF, sirolimus, szlak sygnałowy TGF-β, takrolimus, telangiektazja, udar zatorowy, zaburzenie autosomalne dominujące, zespół Oslera-Webera-Rendu - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak krwotoczny dziedziczny – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Naczyniakowatość krwotoczna dziedziczna (HHT) to autosomalne dominujące zaburzenie naczyniowe charakteryzujące się teleangiektazjami i malformacjami tętniczo-żylnymi (AVMs), które predysponują do nawracających krwawień, zwłaszcza z nosa i przewodu pokarmowego, oraz powikłań narządowych. Przeżywalność pacjentów z HHT jest zróżnicowana; niektóre badania wskazują na skrócenie życia (mediana 77 lat vs. 80 lat w populacji ogólnej), podczas gdy inne, szczególnie te obejmujące pacjentów leczonych w wyspecjalizowanych ośrodkach, nie wykazują istotnej różnicy (oczekiwana długość życia 75,9 lat, 95% CI 73,3-78,6 vs. 79,3 lat, 95% CI 74,8-84,0; p=0,29). Kluczowe czynniki pogarszające rokowanie to niedokrwistość (HR=2,93, p=0,006), krwawienia z przewodu pokarmowego (HR=2,63, p=0,001), objawowe malformacje wątroby (HR=2,10, p=0,015) oraz mutacja w genie SMAD4. Malformacje mózgowe i płucne nie predysponują do zwiększonej śmiertelności przy odpowiednim leczeniu i monitorowaniu. Systematyczne badania przesiewowe i leczenie w wyspecjalizowanych ośrodkach HHT są kluczowe dla poprawy rokowania i jakości życia pacjentów.
bewacyzumab, choroba Rendu-Oslera-Webera, embolizacja wewnątrznaczyniowa, gen SMAD4, krążenie oboczne, krwawienie z przewodu pokarmowego, kryteria Curaçao, kwestionariusz jakości życia, malformacja naczyniowa wątroby, malformacja tętniczo-żylna, malformacja tętniczo-żylna mózgu, malformacja tętniczo-żylna płucna, migrena, naczyniakowatość krwotoczna dziedziczna, nawracające krwawienie z nosa, niedokrwistość, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niewydolność serca z wysokim rzutem, przeciwciało anty-VEGF, rekanalizacja, ropień mózgu, schyłkowa niewydolność serca, sepsa, teleangiektazja, tomografia komputerowa klatki piersiowej, transfuzja krwi, udar mózgu